L'hypoplasie des ongles est un sous-développement d'un ou plusieurs doigt ou orteil ongles et survient principalement dans les syndromes et les embryopathies. L'hypoplasie mineure des ongles ne doit pas nécessairement avoir de valeur pathologique et ne nécessite pas thérapie. L'hypoplasie disruptive des ongles peut être corrigée avec des greffes de lit d'ongles.
Qu'est-ce que l'hypoplasie des ongles?
Les hypoplasies sont des malformations qui peuvent affecter n'importe quel tissu du corps. En médecine, une hypoplasie est un sous-développement du tissu. Le non-développement complet en est distinct et est appelé aplasie. Les hypoplasies peuvent affecter la ongles, par example. Les hypoplasies des ongles font partie du groupe des malformations et sont donc des dysplasies. Sous-développement de la ongles se produit de manière symptomatique dans le cadre de divers syndromes malformations et est alors présent dès la naissance. L'hypoplasie des ongles peut affecter un seul ongle ou ongle, ou tous les ongles du patient, et se manifeste généralement par une taille anormalement petite. Les termes onychohypoplasie, microonychie et hypoonychie sont utilisés comme synonymes d'hypoplasie des ongles. L'hypoplasie des ongles ne se produit presque jamais sous la forme d'un changement acquis dans l'appareil de l'ongle. Lorsque l'ongle est endommagé par la mastication, il n'y a aucune mention d'hypoplasie.
Causes
Dans la plupart des cas, la cause de l'hypoplasie des ongles est génétique. Le sous-développement est souvent associé à des syndromes de malformation et, dans ce cas, est associé à d'autres dysplasies. Le plus souvent, l'hypoplasie des ongles survient dans le contexte du syndrome de Huriez, de l'ostéoonychodysplasie, alcool l'embryopathie, l'embryopathie antiépileptique et le syndrome d'Ellis-van Creveld. Le syndrome de Coffin-Siris, le syndrome DOOR extrêmement rare, le syndrome de Maroteaux-Lamy et le syndrome oto-onycho-péronier ou syndrome de Zimmermann-Laband sont également associés à un sous-développement des ongles. La cause principale des syndromes ci-dessus est une mutation génétique, parfois sujette à héritabilité. Dans alcool embryopathie et embryopathie antiépileptique, la situation est quelque peu différente. Dans ces cas, des facteurs externes sont à l'origine du sous-développement. Dans les embryopathies, l'enfant à naître est endommagé par l'exposition de la mère à des toxines pendant grossesse. L'hypoplasie acquise survient tout au plus dans la vieillesse et est principalement causée par carence en fer.
Maladies avec ce symptôme
- Syndrome d'Ellis van Creveld
- Embryopathie alcoolique
- Ostéoonychodysplasie
- Syndrome de Coffin-Siris
- Carence en fer
- Syndrome d'alcoolisme foetal
- Syndrome de DOOR
- Syndrome de Maroteaux-Lamy
- Syndrome de Huriez
Diagnostic et cours
L'hypoplasie des ongles se manifeste sous la forme de petits ongles inhabituellement étroits. En cas de gravité, seuls les restes des ongles sont présents. L'hypoplasie peut être présente sur tous les ongles, ou uniquement sur des ongles individuels. Souvent, la consistance des ongles est également modifiée par l'hypoplasie. Les autres symptômes et malformations associés à l'hypoplasie des ongles dépendent de la cause principale du sous-développement. Dans le contexte du syndrome de Huries, il existe des symptômes d'accompagnement, par exemple, l'apparition de sclératrophies diffuses dans la région des mains et des pieds, des hyperkératoses, de la sclérodactylie et peau sèche ou hypohidrose. L'ostéoonychodysplasie affecte les organes et os en plus des ongles. Le syndrome d'Ellis van Creveld affecte principalement le travers de porc et par Cœur. De plus, il se caractérise par petite taille. Petite taille est également présent dans le syndrome de Coffin-Siris, qui est en outre associé à une intelligence réduite et à une hypoplasie générale des mains et des pieds. En conséquence, les symptômes associés à l'hypoplasie des ongles sont variables. Lorsque les hypoplasies des ongles affectent tous les ongles d'une main ou d'un pied, leur taille diminue généralement à partir du premier doigt ou orteil. Un médecin peut reconnaître l'hypoplasie des ongles au premier coup d'œil. Sur les orteils ou les doigts affectés, l'appareil à ongles est clairement sous-développé et dans certains cas, ne couvre pas suffisamment le lit de l'ongle. Dans la plupart des cas, le diagnostic est posé immédiatement après la naissance, car l'hypoplasie est congénitale dans presque tous les cas. Habituellement, le diagnostic d'hypoplasie des ongles est précédé du diagnostic d'un certain syndrome ou les deux diagnostics se chevauchent.Selon l'apparence générale du patient, le médecin développera une suspicion initiale de l'un des syndromes mentionnés. Le diagnostic provisoire est confirmé par des techniques d'imagerie et, si nécessaire, une analyse génétique moléculaire de l'ADN. Le pronostic pour les patients présentant une hypoplasie isolée des ongles est excellent. Cependant, comme le sous-développement des ongles ne se produit isolément que dans les cas les plus rares, cette affirmation doit être mise en relation. Dans le contexte d'un syndrome, le pronostic dépend principalement de la présence, de la gravité et de la traitabilité de toute dysplasie organique. L'hypoplasie extrêmement légère et asymptomatique des ongles n'a aucune valeur de maladie.
Complications
L'hypoplasie des ongles, c'est-à-dire le sous-développement des ongles sur les mains et les pieds, survient principalement dans le cadre d'une maladie génétique avec les complications correspondantes. Le syndrome de Huriez constitue un exemple à cet égard. En plus des ongles atrophiés, la personne atteinte de cette maladie rare a une sécrétion de sueur réduite (hypohidrose). Ainsi, le patient a très peau sèche et surchauffe rapidement. En raison de peau sèche, il est fortement stressé et une kératinisation excessive se produit (l'hyperkératose). De plus, le risque de développer carcinome épidermoïde est augmentée chez ces patients. Alcool consommation pendant grossesse peut également provoquer une hypoplasie des ongles. Selon le moment où l'alcool a été consommé pendant grossesse, des conséquences typiques pour le nourrisson se produisent. Au premier trimestre, il y a principalement des malformations de la les organes internes, comme la Cœur or un rein. De plus, une réduction crâne (microcéphalie) et une réduction cerveau (microencéphalie) peut se produire. Il n'est pas rare que l'enfant fasse une fausse couche. Le plus grand risque de fausse couche survient au cours du deuxième trimestre. Des troubles du développement peuvent également être observés ici. Le troisième et dernier trimestre se caractérise principalement par le développement physique et mental, donc si de l'alcool est consommé, il peut y avoir des troubles du développement mental sévères, ainsi que des troubles de la croissance chez l'enfant.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
En cas d'hypoplasie des ongles, le traitement par le médecin n'est pas nécessaire dans tous les cas. Habituellement, la personne touchée peut décider elle-même si les symptômes de l'hypoplasie des ongles doivent être traités ou non. Dans de nombreux cas, l'inconfort esthétique peut conduire à Dépression ou une estime de soi abaissée. Dans un tel cas, l'hypoplasie des ongles peut être traitée. Si nécessaire, les conseils d'un psychologue sont également nécessaires pour éviter d'autres complexes d'infériorité. De plus, un examen par le médecin est utile si le peau est très sec et la transpiration est réduite. De même, l'hypoplasie des ongles peut être associée à d'autres complications, telles que des malformations du Cœur ou les reins. Dans tous les cas, ces plaintes doivent être examinées et traitées par un médecin. Des troubles de la croissance peuvent également survenir chez les enfants et doivent être surveillés par un médecin. Si l'hypoplasie des ongles se réfère uniquement aux plaintes des ongles et peauun transplanter peut résoudre ces plaintes assez facilement.
Traitement et thérapie
Une hypoplasie des ongles asymptomatique de bas grade ne nécessite pas thérapie. Étant donné que les modifications des ongles surviennent généralement dans le cadre d'un syndrome, la priorité doit être donnée aux autres symptômes du syndrome, même en cas d'hypoplasie sévère des ongles. Cela est particulièrement vrai pour le traitement des organes vitaux. Si le lit de l'ongle est complètement inutilisable, il peut être possible de corriger la dysplasie. Dans la plupart des cas, cette correction prend la forme d'une greffe de lit d'ongle. Le lit de l'ongle déformé est excisé lors de cette chirurgie. Dans la plupart des cas, le trou résultant est recouvert d'un peau greffer. Une fois la peau fusionnée, des ongles artificiels peuvent être insérés dans le site. Étant donné que le traitement de l'hypoplasie des ongles est principalement axé sur l'amélioration esthétique, ce type de lit d'ongle transplanter obtient un succès suffisant. D'autres personnes seront donc à peine capables de discerner la malformation, voire pas du tout. La qualité de vie des personnes touchées augmente et les problèmes psychologiques dus à la carence esthétique sont évités.
Perspectives et pronostics
Dans la plupart des cas, l'hypoplasie des ongles ne provoque pas de complications ou d'inconfort particuliers.Si le symptôme est mineur, un traitement direct n'est pas non plus nécessaire. Les patients souffrent du symptôme principalement des ongles très petits et étroits. Il y a un très peau sèche ainsi que ongles fissurés. Ceux-ci peuvent être traités à l'aide de produits cosmétiques ou avec des ongles transplanter. Dans de nombreux cas, cependant, non seulement les ongles sont touchés. La plupart des patients souffrent également de malformations du cœur ou d'une diminution de l'intelligence si l'hypoplasie de l'ongle a été causée par le syndrome d'Ellis-van Creveld. Si les malformations sur les ongles ne dérangent pas davantage le patient, aucun traitement n'est nécessaire. Il n'y a pas douleur ou de l'inconfort. Cependant, un examen des autres organes doit avoir lieu afin qu'un syndrome grave puisse être exclu. Si les ongles ne sont pas visuellement attrayants, une greffe de lit d'ongle peut également être effectuée. Dans ce cas, il n'y a pas non plus d'inconfort. Surtout chez les femmes, l'hypoplasie des ongles peut conduire à l'inconfort psychologique et à la diminution de l'estime de soi, car pour eux, en moyenne, l'apparence optique est plus importante que pour les hommes. Des complications ou une évolution grave ne surviennent généralement que si l'hypoplasie des ongles est déclenchée par un autre syndrome.
Prévention
Une femme enceinte peut au moins prévenir l'hypoplasie des ongles associée à l'embryopathie alcoolique en restant abstinente pendant toute la durée de la grossesse, protégeant ainsi l'enfant à naître de l'influence néfaste de l'alcool. Dans le cadre de l'hypoplasie acquise des ongles, fonte la consommation est considérée comme préventive.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans le cas de l'hypoplasie des ongles, il n'existe aucun moyen connu de vous aider à ce jour. C'est simplement un symptôme qui survient parfois dans certaines maladies congénitales et ne peut pas être changé par soi-même.les mesures. Dans le contexte des maladies sous-jacentes, cependant, ce symptôme n'est généralement pas le problème principal. La qualité de vie du patient est sévèrement limitée principalement par d'autres handicaps physiques et parfois mentaux de ces maladies. En cas de faible formation d'hypoplasie des ongles, souvent aucun traitement n'est de toute façon nécessaire concernant ce symptôme. Même une déformation visible ne provoque pas de complications, d'inconfort ou douleur, de sorte que ni traitement ni auto-médication ne seraient nécessaires pour décomposition cellulaire les raisons. Cependant, il peut encore arriver que le patient souffre de complexes d'infériorité dus à l'hypoplasie de l'ongle et des problèmes psychologiques en résultent. Cependant, ce ne sera le cas que si les déformations du doigt et les ongles des orteils apparaissent comme le principal symptôme. Cependant, dans ces cas, comme il n'y a pas de possibilité de les traiter par soi-même, une greffe de lit de clou peut être réalisée en tant qu'opération esthétique. Cependant, grâce à des soins psychologiques intensifs, il est également possible que la qualité de vie des personnes touchées puisse être améliorée même sans intervention chirurgicale. Cependant, en raison des nombreux autres symptômes possibles, les patients souffrant d'hypoplasie des ongles nécessitent souvent des soins et un soutien tout au long de la vie.
