L'hypoplasie pulmonaire est le sous-développement d'un ou des deux lobes au cours du développement embryonnaire, ce qui peut être dû à un manque de le liquide amniotique ou hernie du diaphragme. Les nouveau-nés atteints souffrent de détresse respiratoire et ont souvent besoin respiration artificielle. Les hernies peuvent être corrigées avant la naissance.
Qu'est-ce que l'hypoplasie pulmonaire?
Les hypoplasies sont un sous-développement génétiquement causé des tissus ou de parties d'organes et d'organes entiers. Selon l'étendue, une défaillance fonctionnelle ou au moins une altération fonctionnelle peut résulter du sous-développement. L'hypoplasie pulmonaire est un sous-développement congénital des poumons. Le foetal poumon ne mûrit pas suffisamment dans le cadre de l'hypoplasie. Un ou les deux poumons montrent une réduction de taille. Le symptôme le plus courant des poumons hypoplasiques est la détresse respiratoire chez le nouveau-né. La cause de la manifestation peut être considérée comme étant divers contextes qui provoquent des perturbations dans la période fœtale. La gravité de poumon l'hypoplasie peut varier considérablement selon la cause. Des manifestations légères presque asymptomatiques sont tout aussi concevables que des formes sévères ou même mortelles. Poumon l'hypoplasie doit être distinguée de la pseudarthrose du poumon, qui n'est jamais compatible avec la vie et aboutit toujours à une évolution mortelle.
Causes
L'étiologie de l'hypoplasie pulmonaire est extrêmement bien comprise. Un certain nombre de facteurs différents peuvent jouer un rôle causal dans le manque de développement pulmonaire, y compris les hernies diaphragmatiques congénitales. Ces hernies diaphragmatiques sont des malformations du diaphragme qui ne permettent pas une séparation fermée de l'espace thoracique de l'espace abdominal. Les hernies peuvent comprimer les poumons du fœtus. À la suite de cette compression, les poumons sont inhibés dans la croissance. En plus des hernies du diaphragme, une agénésie rénale bilatérale peut également provoquer une hypoplasie des poumons. Ce phénomène est principalement présent dans le syndrome de Potter et n'est pas compatible avec la vie. Parce que le fœtus boissons le liquide amniotique mais n'en libère aucun dans le sac amniotique pour le retraitement en raison du défaut de fixation des reins, le liquide amniotique une carence est présente dans ce phénomène, qui favorise l'hypoplasie des poumons. L'hypoplasie pulmonaire peut également être causée par une carence en liquide amniotique d'une genèse différente. Si le syndrome de Potter sous-tend le phénomène, le cours est mortel.
Symptômes, plaintes et signes
L'hypoplasie pulmonaire se manifeste immédiatement après la naissance. Les patients souffrent de dyspnée sévère, qui peut être associée à cyanoseL’ peau devient bleuâtre dans le cadre de ce symptôme en raison de la fonction pulmonaire altérée causée par l'hypoplasie. Le tissu se rétracte dans les espaces entre les travers de porc ou au-dessus du sternum quand Respiration. De plus, les patients gémissent lorsqu'ils expirent. Lors de l'inhalation, leurs narines bougent fortement. De plus, ils souffrent d'une accélération pathologique Respiration dans le sens de la tachypnée, avec laquelle leur organisme essaie de compenser le manque de taille pulmonaire. Parmi les complications les plus courantes de l'hypoplasie pulmonaire et de la détresse respiratoire qui en résulte, il y a la formation d'emphysème et d'autres accumulations d'air dans les tissus, chez pneumothorax, pneumomédiastin ou pneumopéritoine. L'emphysème aggrave en fait l'essoufflement à mesure qu'il progresse. La circonférence de la Pecs augmente et cardiaque stress peut favoriser le développement d'une goutte Cœur.
Diagnostic et progression de la maladie
Un diagnostic définitif d'hypoplasie pulmonaire ne peut pas survenir avant la naissance et est établi par radiographie après la naissance. Prénatalement, néanmoins, les malformations peuvent déjà être visualisées sur ultrason. Ainsi, les hernies diaphragmatiques associées à la mise en évidence d'un oligohydramnios peuvent rendre l'hypoplasie pulmonaire évaluable même avant la naissance. Après la naissance, la détresse respiratoire chez les nouveau-nés, en particulier, oblige le médecin à demander une imagerie radiographique, à partir de laquelle l'hypoplasie est facilement apparente. Le pronostic dépend de la cause et de la gravité de l'hypoplasie.
Complications
En raison de l'hypoplasie pulmonaire, les personnes touchées souffrent principalement de symptômes respiratoires relativement graves. Dans la plupart des cas, ces plaintes limitent considérablement la vie quotidienne de la personne touchée et réduisent également la qualité de vie du patient. Il n'est pas rare que peau devenir bleu et souffrir de sensation de fatigue De même, la résilience est considérablement réduite, ce qui peut également conduire à retardé développement de l'enfant. De plus, l'hypoplasie pulmonaire peut également provoquer une détresse respiratoire. L'hypoplasie pulmonaire met également beaucoup de pression sur le Cœur, Qui peut conduire à la mort cardiaque subite. Il n'est pas rare que les personnes touchées perdent également connaissance, se blessant peut-être en cas de chute. Sans traitement, l'espérance de vie du patient peut être considérablement réduite. En règle générale, l'hypoplasie pulmonaire ne peut pas être traitée de manière causale. Par conséquent, le traitement est exclusivement symptomatique et vise à limiter les symptômes. Aucune complication particulière ne se produit. Cependant, la personne affectée dépend des interventions chirurgicales. Cela peut également empêcher d'autres défauts et des dommages ultérieurs aux poumons.
Quand faut-il aller chez le médecin?
If Respiration des irrégularités surviennent chez un nouveau-né, une attention médicale doit être recherchée dès que possible. Il existe un risque de mort prématurée du bébé sans traitement médical. Dans le cas d'un accouchement à l'hôpital, la femme enceinte bénéficie de soins médicaux ininterrompus. Les pédiatres ou les infirmières déterminent les problèmes et les perturbations de l'activité respiratoire de l'enfant lors d'examens de routine. Les parents du nouveau-né n'ont pas besoin de prendre des mesures dans ces cas. Les mesures sont automatiquement prélevés pour s'assurer que l'organisme de l'enfant reçoit suffisamment oxygène. Dans le cas d'un accouchement à domicile, la sage-femme prend en charge les tâches impliquées. En cas d'anomalies ou de complications, elle prend toutes les mesures nécessaires pour assurer des soins adéquats au nouveau-né. La sage-femme établit automatiquement le contact avec un médecin et le transport d'ambulance, de sorte qu'aucune autre les mesures doivent être pris par les parents dans cette forme d'accouchement. Si un accouchement non planifié et spontané se produit sans la présence du personnel infirmier, de kit de premiers soins les mesures Dois être pris. Un médecin urgentiste doit être alerté immédiatement. Les instructions du service des urgences doivent être suivies pour éviter une issue fatale. L'activité respiratoire de l'enfant doit être remplacée par respiration artificielle. De plus, le nouveau-né doit recevoir des soins médicaux intensifs immédiats.
Traitement et thérapie
Dans de nombreux cas, l'hypoplasie pulmonaire ne peut pas être traitée de manière causale et est donc traitée principalement de manière symptomatique. L'étape la plus importante de ce traitement est de sécuriser les voies respiratoires. En cas de hernie du diaphragme, endotrachéal intubation est effectuée. Le patient est actuellement ventilé artificiellement. Dans certains cas, le syndrome de détresse respiratoire peut nécessiter ventilations avec une grande oxygène pressions partielles et dans ce cas implique une Stack monitoring des valeurs. Dans le même temps, l'air est souvent pompé hors du estomac et les intestins via un attaché sonde gastrique de sorte que les poumons sont moins comprimés. Le traitement final des hernies est chirurgical et correspond à un déplacement vers l'arrière des organes et à une fermeture ultérieure de l'espace dans le diaphragme. Si les anomalies diaphragmatiques sont diagnostiquées avant la naissance, la chirurgie fœtale et donc la réparation prénatale des anomalies est généralement la mesure thérapeutique la plus prometteuse, car l'hypoplasie des poumons peut ainsi être réduite. Il existe peu d'options de traitement après la naissance pour l'hypoplasie secondaire à des anomalies diaphragmatiques, de sorte que toutes les options de traitement possibles doivent être épuisées avant la naissance. Les options comprennent, par exemple, la réparation intra-utérine ouverte des défauts. En outre, trachéale mini-invasive occlusion l'utilisation d'un clip en titane peut être envisagée. Si un clip en titane est utilisé, ce clip doit encore être retiré pendant le processus d'accouchement pour éviter les complications. Un domaine actuel de la recherche médicale est l'utilisation de biomatériaux auto-dégradants pour la réparation prénatale des hernies fœtales. Cependant, cette étape thérapeutique n'est pas encore en phase clinique.
Perspectives et pronostics
Il n'y a aucune perspective de guérison de l'hypoplasie pulmonaire. Le pronostic est défavorable car il s'agit d'une cause génétique de la maladie et même aux premiers stades de développement, les poumons ne sont pas complètement formés. Humain génétique ne doit pas être modifié en raison des exigences légales. Pour cette raison, le traitement médical ne vise pas à soulager les symptômes existants. Si elle n'est pas traitée, la personne affectée risque une mort prématurée. L'activité respiratoire est sévèrement limitée et peut entraîner la mort dans des cas particulièrement graves. La qualité de vie du patient étant considérablement réduite en cas d'hypoplasie pulmonaire, les risques de développement de troubles secondaires sont augmentés. Le pronostic s'améliore si le patient met activement en œuvre des mesures d'auto-assistance tout au long de sa vie. L'apport de substances nocives de nicotine ou les gaz doivent être complètement évités. Les influences environnementales doivent être optimisées pour soutenir l'activité respiratoire. Long terme ventilations est nécessaire chez certains patients. De plus, des interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour améliorer la fonction respiratoire. Chaque intervention est associée à des risques et des effets secondaires. Si le traitement se déroule sans autres complications, le développement ultérieur s'améliore. Néanmoins, il existe des limitations à vie qui doivent être prises en compte lors de la gestion de la vie quotidienne.
Prévention
L'hypoplasie pulmonaire due à une hernie peut être évitée en effectuant une correction prénatale du défaut pendant la chirurgie fœtale. Pour l'hypoplasie due à une insuffisance de liquide amniotique, des mesures préventives beaucoup moins efficaces sont disponibles à ce jour.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
L'hypoplasie pulmonaire provoque une détresse respiratoire chez de nombreux patients. Dans le pire des cas, cela peut conduire au développement d'un trouble d'anxiété ou panique. La personne touchée doit donc maintenir une approche saine des inquiétudes et des peurs à un stade précoce, afin d'éviter le développement de l'anxiété. Aux premiers signes, il est utile de faire face offensivement aux fortes inquiétudes et de les gérer. Des pensées positives et une attitude de base optimiste sont utiles. Relaxation des techniques peuvent également être utilisées. Dès que les peurs s'intensifient ou que de nouvelles s'ajoutent, une aide thérapeutique doit être recherchée. L'environnement doit toujours être enrichi de suffisamment oxygène et le patient doit être alimenté en air frais. Les promenades et l'aération régulière des lieux améliorent le bien-être général. Ils aident à respirer et peuvent réduire les inquiétudes existantes. Fumeur doit être évité par principe afin de ne pas déclencher de stress. De même, reste dans tabagisme les pièces ou les pièces exiguës doivent être évitées. Les patients souffrant d'hypoplasie pulmonaire ont la possibilité d'échanger des informations avec d'autres patients dans des groupes d'entraide ou sur Internet dans divers forums. L'échange communautaire peut être utile dans la vie de tous les jours. Un soutien mutuel pour les questions ou les défis quotidiens est fourni à travers cela.
