La lymphadénite histiocytaire nécrosante est une inflammation des lymphe nœuds dans le cou qui peuvent être accompagnés de symptômes généraux tels que fièvre or vomissement. Les personnes touchées sont généralement des femmes asiatiques au début de l'âge adulte sang les titres de Yersinia enterocolitica sont élevés. Peu de recherches ont été effectuées sur la maladie, de sorte que seuls des agents thérapeutiques sont disponibles pour le traitement symptomatique.
Qu'est-ce que la lymphadénite histiocytaire nécrosante?
Le liquide lymphatique joue un rôle essentiel chez l'humain système immunitaire et est transporté à travers les tissus le long des voies lymphatiques. Dans la lymphadénite, le lymphe les ganglions sont enflammés, donc généralement dans le cadre d'une infection persistante aiguë ou chronique. La lymphadénite est une variante de la lymphadénopathie et peut survenir sous différentes formes. La lymphadénite histiocytaire nécrosante est une variante de la lymphadénite caractérisée par nécrose sans inclusions granulocytaires. La maladie est également connue sous le nom de syndrome de Kikuchi et survient principalement en Asie. Des cas ont également été signalés en Europe, mais les Européens sont beaucoup moins touchés que les Asiatiques. La maladie touche principalement les femmes. Les chiffres montrent que la population féminine est même trois fois plus susceptible de souffrir de lymphadénite histiocytaire nécrosante que les hommes. Dans la plupart des cas, la maladie survient chez les jeunes adultes et dure en moyenne deux mois.
Causes
On sait peu de choses à ce jour sur la cause exacte de la lymphadénite histiocytaire nécrosante. De nombreux scientifiques invoquent une association putative avec un sang titre contre Yersinia enterocolitica, comme cela a été observé chez une grande proportion de patients à ce jour. Si une telle relation causale existe, il est possible de parler de genèse infectieuse. Les cas antérieurs de maladie se sont souvent produits à la suite d'infections. Cette association peut également jouer un rôle dans la pathogenèse de la maladie. Certains chercheurs rejettent la genèse purement infectieuse et considèrent la lymphadénite histiocytaire nécrosante comme une réaction auto-immunologique du corps. La question de savoir si la maladie pourrait être un trouble immunitaire indépendant de l'infection n'a pas encore été clarifiée. La mesure dans laquelle le fond asiatique joue un rôle dans la pathogenèse est également incertaine.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la plupart des cas, la lymphadénite histiocytaire nécrosante affecte le lymphe nœuds dans le cou Région. Certains patients souffrent de changements pathologiques d'un seul côté. D'autres souffrent de problèmes bilatéraux inflammation. Dans presque aucun cas, le inflammation se propager à d'autres ganglions lymphatiques. Les tissus enflammés gonflent jusqu'à trois centimètres, mais ne provoquent généralement aucun douleur. En règle générale, l'inflammation s'accompagne de plaintes générales. Les personnes touchées se sentent souvent comme une infection. Les plaintes générales les plus courantes sont fièvre, sensation de fatigue, fatigue, mal de tête et le vertige. Ces symptômes peuvent être associés dans des cas individuels à d'autres symptômes d'accompagnement similaires à Rhume. Vomissement et mal de gorge sont concevables. Cependant, une absence absolue de symptômes est également envisageable. Certains patients remarquent à peine la maladie pour cette raison. Dans le cas d'un manque d'inconfort subjectivement perçu, par exemple, le gonflement du ganglions lymphatiques peut ne pas être remarqué avant un examen de routine.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de lymphadénite histiocytaire nécrosante est étudié par l'anamnèse, la palpation, l'échographie et histologie, si nécessaire. Macroscopiquement, il y a induration de la ganglions lymphatiques dans l' cou, alors que tous les autres ganglions lymphatiques ne sont pas remarquables. Histologie révèle une zone T élargie ou une zone paracorticale avec des foyers nécrosants plus petits. De manière caractéristique, plasmacytoïde monocytes se trouvent dans la zone. Les foyers sont à nouveau majoritairement peuplés d'histiocytes. Les granulocytes sont complètement absents. Pour confirmer le diagnostic, le médecin doit obligatoirement recourir à un prélèvement de tissu dans le sens de prélèvement d'un ganglion lymphatique. Toutes les autres procédures ne permettent pas un diagnostic définitif et ne peuvent qu'indiquer que des changements pathologiques sont présents. Le pronostic des patients atteints de lymphadénite histiocytaire nécrosante est plutôt favorable malgré la situation de recherche inférieure à la moyenne: la plupart des patients sont guéris sans rémission. Seules quelques-unes des personnes touchées développent des séquelles telles que le LED.
Complications
En général, cette maladie provoque principalement une gêne au niveau du cou et des ganglions lymphatiques. Cependant, les symptômes se propagent généralement à un seul côté du corps. Gonflement relativement sévère et douleur se produisent dans les zones touchées. Si la douleur se produit sous forme de douleur au repos, il peut donc aussi conduire aux problèmes de sommeil du patient. Il y a souvent un sentiment général de maladie et sensation de fatigue. La capacité de la personne affectée à faire face stress diminue et il n'est pas rare que fièvre et sensation de fatigue arriver. De plus, la plupart des personnes touchées souffrent de nausée et vomissement et se plaindre de graves maux de tête. La qualité de vie est considérablement limitée et réduite par cette maladie. Dans de nombreux cas, les patients ne participent plus activement à la vie et se retirent. De plus, une perte de conscience peut également survenir, qui peut être associée à une chute. Un traitement causal de cette maladie n'est pas possible, c'est pourquoi seuls les symptômes peuvent être limités. Des médicaments sont utilisés et il n'y a généralement pas de complications. Dans la plupart des cas, les symptômes disparaissent après environ un mois et ne réapparaissent pas par la suite. L'espérance de vie n'est généralement pas réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La lymphadénite histiocytaire nécrosante touche principalement les femmes asiatiques à l'âge adulte. Les personnes de ce groupe à haut risque devraient consulter un médecin dès qu'elles éprouvent des vomissements ou de la fièvre. Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou semaines, il est conseillé de faire un bilan de santé. Si les ganglions lymphatiques sont enflés d'un côté, si la gorge est douloureuse, si elle est difficile à avaler ou si une douleur survient lorsque la gorge est touchée, un médecin doit être consulté. S'il y a de la fatigue, mal de tête, malaise ou le vertige, un examen médical doit être effectué. le grippe- les symptômes similaires à ceux de la lymphadénite histiocytaire nécrosante augmentent en cas d'absence de traitement; de plus, le condition puis persiste pendant plusieurs mois. Cela affecte l'exécution des tâches quotidiennes et peut conduire à d'autres complications. La fatigue, la faiblesse interne et une sensation générale de maladie doivent être examinées s'il n'y a pas d'amélioration dans les quelques jours. Les troubles du sommeil, ainsi que la diminution des performances, doivent être étudiés. En cas de stress, problèmes psychologiques, sautes d'humeur ou des problèmes de comportement, un médecin doit être consulté. Les personnes qui n'appartiennent pas au groupe à risque mais qui souffrent néanmoins des troubles décrits sont également invitées à consulter un médecin.
Traitement et thérapie
Les causes de HNL n'ont pas encore été déterminées de manière concluante. Par conséquent, aucune option de traitement causal n'est disponible pour les patients atteints de la maladie à ce jour. Pour cette raison, un traitement purement symptomatique est indiqué, principalement pour améliorer les symptômes subjectivement ressentis. Dans la plupart des cas, le traitement symptomatique consiste en administration des analgésiques et antipyrétiques ou anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments. D'autres options de traitement médicamenteux conservateurs comprennent les corticostéroïdes. Cependant, ces médicaments sont rarement nécessaires pour les personnes atteintes, car les médicaments avec déjà beaucoup moins de risques et d'effets secondaires conduire à une amélioration chez la plupart des patients. Une amélioration spontanée survient souvent après un mois avec le administration d'analgésiques ou antipyrétiques. Cependant, des cas sont également connus dans lesquels les symptômes ne se sont atténués qu'après quatre mois. Si le médicaments sont en fait responsables de l'amélioration spontanée ou si la rémission dans tous les cas documentés était due à des processus endogènes reste controversée. Étant donné que la lymphadénite histiocytaire nécrosante peut évoluer en LED, selon la documentation à ce jour, il est conseillé aux patients d'avoir un suivi régulier au cours des prochaines années de vie.
Perspectives et pronostics
La lymphadénite histiocytaire nécrosante a généralement un bon pronostic. Dans la plupart des cas, un cours autolimitant se produit. Ainsi, la maladie guérit d'elle-même. On ne sait pas grand-chose sur la cause de la maladie. La survenue d'un gonflement des ganglions lymphatiques après des infections est typique: comme la maladie survient principalement en Asie, il doit y avoir une infection plus courante. La bactérie Yersinia enterocolitica est soupçonnée de déclencher un processus auto-immunologique conduisant à une lymphadénite histiocytaire nécrosante. Il affecte généralement les jeunes femmes. La maladie est observée beaucoup moins fréquemment chez les hommes. La lymphadénite histiocytaire nécrosante n'est souvent pas diagnostiquée car elle est très rare et ses symptômes ressemblent à de nombreuses autres maladies souvent plus graves telles que l'adénocarcinome, malin lymphome ou systémique lupus érythémateux (SLE). Cependant, le diagnostic correct permet également le bon thérapie. Dans le cas de la lymphadénite histiocytaire nécrosante (lymphadénite de Kikuchi-Fujimoto), elle se limite aux symptômes les mesures. Un causal thérapie n'est pas encore possible en raison du faible niveau de connaissances. Cependant, ce n'est pas non plus nécessaire, car la maladie guérit généralement d'elle-même. Une amélioration spontanée survient après un à quatre mois. cependant, Stack monitoring des patients pendant plusieurs années est recommandée car le développement de lupus érythémateux Ne peut être exclu.
Prévention
La cause de la lymphadénite histiocytaire nécrosante n'est pas encore connue en détail. Tant que la science n'aura pas réglé une cause, aucun préventif prometteur les mesures pour la maladie sera disponible. Si une cause infectieuse peut effectivement être supposée, la prophylaxie générale des infections peut être considérée comme une option de prévention.
Suivi
. pour la lymphadénite histiocytaire nécrosante passe directement au suivi. Les patients peuvent jouer un rôle actif dans les interventions visant à favoriser la guérison. Ceci est lié à l'approche symptomatique du traitement de la maladie. Il est important que les personnes touchées subissent des contrôles réguliers, en surveillant de près leurs symptômes. De cette manière, les faiblesses physiques peuvent être identifiées et combattues en temps utile. Les soins médicaux et le soutien avec des médicaments personnalisés améliorent la qualité de vie. Cela aide non seulement contre les symptômes de la maladie, mais favorise également les contacts sociaux. Les soins de suivi comprennent également une nutrition adéquate, ce qui renforce la système immunitaire avec beaucoup de vitamines et les nutriments. En conséquence, les personnes touchées se sentent plus vitales et adoptent une approche plus détendue de leur maladie. En plus de réduire stress, il est très important que les patients soient conscients de leur corps. De cette manière, toute complication déclenchée par le médicament peut être détectée à un stade précoce. Si des effets secondaires deviennent apparents, un rendez-vous à court terme avec un spécialiste est nécessaire. Cela aide les patients à vérifier leurs symptômes et, si nécessaire, à réajuster leur médication. Ainsi, un contact étroit entre le patient et le médecin est bénéfique pour les soins de suivi.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans le traitement de la lymphadénite histiocytaire nécrosante, la participation active du patient en coopération avec les médecins traitants est d'une grande importance. En effet, une thérapie causale de la maladie n'est pas encore possible, de sorte que seules des approches de traitement symptomatique sont praticables. Dans ce contexte, les patients fournissent des informations décisives sur les plaintes respectives, afin que les médicaments appropriés puissent être appliqués. De nombreux patients souffrent de symptômes généraux de la maladie tels que fièvre et fatigue. Dans les cas graves, la fatigue physique entraîne un repli social et des difficultés à effectuer son travail. Dans ce cas, les soins médicaux sont particulièrement importants afin de prescrire des médicaments appropriés au patient ou d'influencer positivement les défenses du corps et l'image corporelle subjective en changeant le patient. régime. A régime riche en vitamines et les nutriments soutiennent la système immunitaire des personnes atteintes de lymphadénite histiocytaire nécrosante. Ainsi, au mieux, les patients acquièrent une sensation de vitalité accrue et ressentent le temps pendant le traitement comme moins stressant. Étant donné que plusieurs médicaments sont parfois nécessaires pour différents symptômes, les patients prêtent attention aux complications et aux effets secondaires possibles des médicaments. Si les symptômes ne sont pas clairs, les personnes atteintes contactent le spécialiste ou un médecin urgentiste.
