Le terme collectif de malformation vasculaire fait référence à diverses manifestations de malformations bénignes du sang et lymphe bateaux. La maladie survient rarement, est congénitale, mais n'est pas héréditaire. Toutes les régions du corps peuvent être affectées par des malformations vasculaires, survenant principalement sur les bras et les jambes ainsi que dans le front et cou Région. Bien que les anomalies soient présentes à la naissance, elles ne deviennent généralement visibles qu'à la puberté ou au jeune âge adulte. Certaines malformations n'ont qu'une pertinence cosmétique, mais d'autres peuvent être très douloureuses et dangereuses.
Que sont les malformations vasculaires?
Les malformations vasculaires - également appelées malformations vasculaires - sont des malformations du sang or lymphe bateaux qui se développent au stade embryonnaire. En principe, ils peuvent survenir dans toutes les régions du corps et affecter le peau ainsi que des muscles ou des organes. Les manifestations des anomalies sont diverses. Malformations vasculaires avec un jeûne sang écoulement («fast-flow») se distinguent des malformations à écoulement très lent («slow-flow»). Les premiers comprennent des malformations touchant les artères, tandis que les seconds incluent les veines, capillaire et les malformations vasculaires lymphatiques. Veines, artères et lymphatique bateaux peuvent être affectés séparément ou en combinaison. Les malformations vasculaires veineuses sont la manifestation la plus courante de cette maladie, représentant environ 64 pour cent.
Causes
Les défauts de la structure du système vasculaire sont dus à un mauvais développement embryonnaire qui peut survenir lors de la croissance des vaisseaux sanguins: La croissance, appelée angiogenèse, se produit par des processus de germination ou de fission de vaisseaux sanguins préexistants. Si le processus d'angiogenèse est perturbé, les restes de embryonle «réseau d’approvisionnement» demeure. Des fistules ou des tumeurs peuvent se former sur les vaisseaux de ce réseau, qui sont alors appelées malformations vasculaires.
Symptômes, plaintes et signes
Les parties du corps touchées par les excroissances vasculaires ne reçoivent plus un apport sanguin adéquat et deviennent enflées. Changements de peau se produisent, ainsi que, à un stade ultérieur, des plaies ouvertes qui ne guérissent pas et provoquent finalement la mort du tissu. Les symptômes possibles comprennent également des saignements répétés, une sensation de pression ou des changements dans le os et des parties du corps, par exemple la mâchoire. Les patients se plaignent de douleur dans les membres affectés, et il peut y avoir des séquelles, des limitations fonctionnelles ou même une perte complète de fonction.
Diagnostic et progression
Aussi variable que soit le tableau clinique, l'évolution de la maladie et ses symptômes sont si différents. Les tableaux cliniques peuvent être différenciés selon les malformations vasculaires externes et superficielles et les malformations vasculaires internes et profondes. Si différents types de vaisseaux sont affectés en même temps, il y a souvent une croissance grande ou petite de la partie du corps touchée. Par conséquent, un succès thérapie nécessite un diagnostic systématique ainsi qu'une classification correcte de l'aspect actuel de la malformation. Après avoir pris le patient antécédents médicaux (anamnèse) et un examen clinique, diverses procédures d'imagerie peuvent être utilisées. Une procédure appropriée et douce est la procédure non invasive («non pénétrante») ultrason examen, connu sous le nom d'échographie. Imagerie par résonance magnétique (IRM) est un autre Radiographie- procédure gratuite qui fournit des images optimales des tissus mous et de la connexion entre les vaisseaux sanguins et les organes, nerfs ou les muscles. Un inconvénient de l'IRM par rapport à l'échographie est la durée relativement longue de l'examen, qui nécessite donc souvent sédation chez les enfants. Tomodensitométrie (CT) offre une autre possibilité de diagnostic apparent, qui, cependant, est associée à des niveaux de rayonnement élevés. Les résultats sont moins bons par rapport à l'IRM, mais des calcifications supplémentaires et une atteinte osseuse peuvent être visualisées.
Complications
En général, une malformation vasculaire peut survenir dans n'importe quelle zone du corps, entraînant des symptômes ou des complications dans différentes régions. Cependant, la plupart des plaintes ne sont reconnues qu'à l'âge adulte ou à la puberté et n'apparaissent pas initialement enfance. Une malformation vasculaireb ne conduire à des complications ou à des plaintes particulières dans tous les cas. Il ne s'agit pas rarement d'une plainte esthétique, dans laquelle il peut y avoir une baisse de l'estime de soi ou des complexes d'infériorité. En outre, cependant, les malformations vasculaires peuvent également conduire à petite taille ou directement à des malformations des vaisseaux internes. Cela augmente le risque de diverses maladies pouvant résulter d'une diminution du flux sanguin. Le nombre et la fréquence des saignements sont également fortement augmentés par la malformation vasculaire. Il n'est pas rare que les patients soient également affectés par douleur et gonflement. le douleur peut également survenir sous forme de douleur au repos, entraînant des problèmes de sommeil. Dans la plupart des cas, aucune complication ne survient pendant le traitement. Avec l'aide d'interventions chirurgicales, la plupart des plaintes peuvent être soulagées et combattues. En règle générale, l'espérance de vie du patient n'est alors pas réduite par les malformations vasculaires.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un médecin doit être consulté dès qu'il y a une sensation diffuse de maladie. S'il y a une sensation de pression à l'intérieur du corps, un malaise général, une faiblesse interne ou sensation de fatigue, un médecin est nécessaire. Si des ecchymoses se forment à plusieurs reprises sans raison apparente ou si des douleurs de pression sont ressenties, ces signes doivent être examinés par un médecin. En cas de douleur, de problèmes circulatoires, de palpitations ou de troubles du système cardiovasculaire, un médecin doit être consulté. Si le vertige, instabilité de la démarche, yeux scintillants or nausée ainsi que vomissement se produire, une visite chez le médecin est nécessaire. Si le niveau de performance habituel diminue, le besoin de sommeil augmente ou sensation de fatigue se produit, un médecin est nécessaire. Si concentration ou l'attention est perturbée, il faut demander de l'aide à un médecin si les symptômes persistent plus longtemps. En cas de gonflement du corps ou d'ulcères, ces changements doivent être examinés et traités par un médecin. En cas d'ouverture blessures, stérile les soins des plaies doit être fourni. Si cela ne peut être garanti, une visite chez le médecin est nécessaire. Si la blessures deviennent enflammés ou ne guérissent pas en quelques jours, un médecin est nécessaire. Si des saignements de divers types se produisent à plusieurs reprises, un médecin doit être consulté. Problèmes et irrégularités du os or les articulations devrait également être examiné par un médecin.
Traitement et thérapie
Le traitement des malformations vasculaires nécessite une étroite collaboration interdisciplinaire entre les neuroradiologues, les chirurgiens buccaux, les oto-rhino-laryngologistes et d'autres spécialistes. Le besoin de traitement dépend du type, de l'emplacement, de la taille et de tout tendance au saignement. Des manifestations plus inoffensives ne nécessitent pas d'effet invasif thérapie. Alors que les malformations vasculaires plus complexes nécessitaient une intervention chirurgicale, aujourd'hui, l'accent est mis sur la radiologie micro-invasive thérapie. Ceci est basé sur la procédure connue sous le nom d'embolisation. Dans cette procédure, un soi-disant angiographie le cathéter est inséré à travers le peau au navire affecté via un accès minimal. Les récipients d'alimentation sont fermés sélectivement soit avec de petites bobines métalliques, soit avec un médicament contre la sclérose, par exemple à pourcentage élevé alcool ou une mousse d'éthoxysclérol. La procédure est généralement effectuée sous anesthésie locale; anesthésie générale n'est généralement pas nécessaire. Dans la plupart des cas, des traitements répétés sont nécessaires car les navires ont de multiples entrées et sorties. Pour certaines manifestations de la maladie, la «thermothérapie interstitielle induite par laser (LITT)» peut également être le traitement de choix. Cela implique une insertion mini-invasive d'une fibre laser directement dans le défaut vasculaire et une large diffusion de la lumière laser dans le tissu. L'objectif est de déclencher une réaction inflammatoire locale et la formation de thrombus, réalisant ainsi - après plusieurs traitements - l'oblitération du tissu. Dans l'ensemble, le traitement des malformations vasculaires est sûr et relativement peu compliqué. La sclérothérapie des malformations veineuses entraîne souvent un gonflement et une douleur après le traitement.
Perspectives et pronostics
Le pronostic des malformations vasculaires doit être évalué en fonction de la situation de chaque patient. Chez certaines personnes atteintes, il n'y a pas de déficience ou de dysfonctionnement significatif tout au long de la vie. Bien que la maladie soit présente et diagnostiquée sans erreur, ils signalent l'absence de symptômes. Dans une forme plus sévère de malformation vasculaire, des imperfections esthétiques apparaissent, qui peuvent dans de nombreux cas être altérées par la chirurgie, mais n'ont qu'une importance esthétique. Si les malformations sont plus étendues, il y a la possibilité d'une évolution potentiellement mortelle de la maladie dans les cas graves. Pour éviter cela, les chirurgiens pratiquent une chirurgie corrective. Si l'opération se déroule sans complications ni maladies secondaires, le patient peut être libéré après une courte période car sans symptôme. Pour ce faire, des examens de contrôle sont recommandés, en particulier dans la phase initiale. Si aucune irrégularité n'est décelée, le patient est normalement guéri à vie. Cependant, ce pronostic ne peut être fait qu'après la fin du processus de croissance et de développement de l'enfant. Pendant ce temps, il y a une possibilité de changements ou le développement de nouvelles malformations qui doivent également être corrigées. Les patients présentant une malformation vasculaire doivent faire attention à leur sang circulation tout au long de leur vie pour améliorer leur décomposition cellulaire. Si des problèmes circulatoires sont constatés, une visite chez le médecin est nécessaire dès que possible afin que le traitement puisse être instauré immédiatement.
Prévention
Les malformations vasculaires étant généralement congénitales, la prévention n'est pas possible. Cependant, la détection et le traitement précoces améliorent le succès du traitement. Physique complémentaire les mesures comme la compression et physiothérapie peut aider à prévenir les limitations fonctionnelles ou à améliorer les limitations existantes. Exercice thérapeutique peut également être utile pour les personnes touchées. Les patients doivent également bénéficier d'un soutien psychologique. Étant donné que la maladie évolue au cours de la vie d'une personne, la guérison spontanée peut être exclue et les malformations peuvent également continuer à augmenter, des contrôles réguliers doivent être effectués. Les poussées de croissance des malformations vasculaires peuvent être causées par hormones pendant la puberté ou grossesse ainsi que par des blessures ou des interventions chirurgicales. Le but de la gestion des maladies les mesures est de permettre à l'organe affecté d'être utilisé aussi librement que possible.
Suivi
Dans la plupart des cas de malformation vasculaire, aucune option de suivi n'est possible ou nécessaire. Les personnes touchées dépendent principalement d'un traitement médical pour leurs symptômes, bien que toutes les malformations vasculaires ne nécessitent pas un traitement obligatoire. Cependant, un médecin doit toujours être consulté dès les premiers signes afin de détecter et d'éliminer les malformations vasculaires dangereuses à un stade précoce. C'est le seul moyen de prévenir d'autres complications ou le développement de tumeurs. Dans la plupart des cas, les malformations sont éliminées par une intervention chirurgicale. Cela ne conduire à des complications particulières. Après une telle opération, les personnes concernées doivent prendre soin de leur corps et se reposer. Les activités ou sports stressants doivent être évités. Surtout, les zones touchées doivent être spécialement protégées. Même après une élimination réussie de la malformation vasculaire, des examens réguliers de l'ensemble du corps sont recommandés afin de détecter et de traiter toute récidive à temps. En cas de douleur ou de gonflement, des visites chez un médecin sont également nécessaires. Si les malformations vasculaires sont éliminées précocement, l'espérance de vie de la personne affectée n'est généralement pas réduite. Étant donné que la plainte peut également avoir un impact négatif sur l'esthétique de la personne affectée, l'aide et le soutien de sa famille et de ses amis sont très utiles à cet égard.
Ce que tu peux faire toi-même
En règle générale, il n'y a pas d'options d'auto-assistance ou d'auto-traitement particulières à la disposition de la personne affectée présentant une malformation vasculaire. Les patients sont donc toujours dépendants d'un traitement par un médecin dans leur vie pour éviter d'autres complications et l'inconfort. En cas de spasmes musculaires sévères, un médecin urgentiste peut être appelé directement ou l'hôpital peut être visité. Étant donné que de nombreuses personnes touchées souffrent également de paralysie ou d'une sensibilité considérablement réduite en raison de la malformation vasculaire, elles dépendent souvent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Surtout l'aide de la famille et des amis est très efficace. Les troubles visuels peuvent généralement être compensés par des SIDA. Dans le cas de équilibre troubles, marche SIDA peut être utile pour prévenir les accidents et autres blessures. Souvent, la communication avec d'autres patients atteints de malformation vasculaire a également un effet positif sur l'inconfort psychologique et peut ainsi contribuer à un échange d'informations qui peuvent être utiles dans la vie quotidienne de la personne affectée.
