Après la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie de la vache folle est devenue endémique il y a quelques années, elle était devenue plus calme face à ces maladies. Mais il existe maintenant une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), la forme humaine de l'ESB, pour ainsi dire, qui commence insidieusement par des symptômes atypiques.
Quelle est la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
Aucun cas de vMCJ n'a encore été signalé en Allemagne, mais il y en a environ 200 dans le monde, la plupart au Royaume-Uni. Alors que le réel la maladie de Creutzfeldt-Jakob touchés principalement les personnes âgées, l'âge de la vMCJ est beaucoup plus bas. Pour freiner la propagation de la vMCJ, diverses lois sur la consommation ont été adoptées, telles que le dépistage de l'ESB sur tous les bovins abattus au-delà d'une certaine limite d'âge. La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob est causée par une protéines (prions) qui peuvent causer cerveau endommager. Les symptômes de la vMCJ ressemblent étroitement à ceux de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Ce type de maladie fait partie des «spongiformes transmissibles cerveau maladies." On les appelle aussi maladies à prions car elles sont causées par des prions. Le premier cas de Creutzfeldt-Jakob est devenu connu en 1995. Environ un an plus tard, des liens ont été reconnus entre cette maladie et la maladie de la vache folle (ESB), qui touche les bovins. En 1997, des preuves ont été obtenues que les prions étaient responsables à la fois de l'ESB et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Causes
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est déclenchée par un protéines (prions) trouvés dans les cellules nerveuses et immunitaires. On ne sait pas pourquoi ils se développent. Cela peut être dû à gène mutations. Les prions ont une séquence différente de acides aminés que la normale protéines. Il n'a pas encore été clarifié comment les prions endommagent le cerveau. Puisqu'ils ne déclenchent pas non plus de réactions de défense, le diagnostic est très difficile.
Symptômes, plaintes et signes
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne présente pas de symptômes très spécifiques au début de la maladie. Il y a des changements d'humeur et un début d'anxiété chez les personnes touchées. Celles-ci peuvent être périodiques au début, puis se manifester. Les humeurs dépressives sont courantes. Hallucinations se produire. Le premier signe moteur aujourd'hui est l'instabilité lors de la marche. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a une perte de concentration et une baisse constante des performances cognitives. Les personnes touchées souffrent d'une détérioration de plus en plus Mémoire et ainsi montrer les symptômes de démence. Ceci est également accompagné de tous les autres symptômes de démence - comme la désorientation et l'agressivité soudaine. La capacité de lire, d'écrire et de parler peut être complètement perdue. Il y a parfois une apathie totale. La vMCJ entraîne d'autres symptômes moteurs. Il y a un tremblement incontrôlé. Les mouvements deviennent moins coordonnés et peuvent paraître particulièrement expansifs ou comme paralysés. Les troubles musculaires provoquent également des mouvements brusques et peuvent limiter davantage la parole.
Diagnostic et cours
À ce jour, il n'existe aucune procédure de diagnostic permettant de détecter de manière fiable la nouvelle maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les symptômes et les plaintes ne sont pas non plus imputables sans équivoque à la vMCJ et peuvent ressembler à ceux d'autres maladies. Un peu plus de certitude peut être obtenue en imagerie par résonance magnétique (IRM), ce qui révélerait des dommages aux tissus cérébraux chez les personnes touchées. Pour détecter les prions, une amygdale biopsie peut être effectuée. C'est un risque particulier si les personnes ont contracté la nouvelle maladie de Jakob-Creutzfeldt mais ne présentent pas encore de symptômes. S'ils font un don sang, les prions peuvent être transmis. C'est pourquoi les chercheurs travaillent plus dur pour être en mesure de détecter le pathogène vMCJ grâce à sang des tests. La chose difficile est que dans les premiers stades de la vMCJ, il n'y a pas de symptômes caractéristiques qui permettent de tirer une conclusion sur la vMCJ. Les symptômes sont assez peu spécifiques, tels que humeurs dépressives, anxiété, concentration troubles et une baisse des performances mentales. De plus, des troubles du mouvement peuvent survenir et des tremblements incontrôlés. Dans le cours ultérieur, la paralysie, contractions musculaires et des mouvements incontrôlés peuvent se produire. De plus en plus, la capacité de lire et de parler devient incontrôlable. Au stade final, les personnes atteintes de vMCJ ne peuvent plus du tout communiquer avec leur environnement. Ils deviennent apathiques, finalement inconscients et finissent par mourir.
Complications
Les complications de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) surviennent en relation directe avec la symptomatologie de la maladie. Ils surviennent à la fois avec et sans traitement de la maladie, pour laquelle il n'existe pas de médicaments, seulement ceux qui soulagent les symptômes. Symptômes psychologiques tels que confusion, anxiété ou Dépression souvent au début conduire à un diagnostic erroné au début de la maladie. De plus, après seulement quelques mois, les patients ne sont souvent plus capables de faire face seuls à la vie quotidienne normale. Les troubles moteurs tels que l'instabilité de la marche ou la chute incontrôlée augmentent également le risque d'accidents en tant que complication au cours de la maladie. Les troubles du mouvement et les crises d'épilepsie sont typiques à mesure que la maladie progresse et peuvent également conduire aux accidents et aux blessures des patients en tant que complications. Urinaire et fécal incontinence et progressif démence caractérisent la nouvelle variante la plus avancée de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et nécessitent en fin de compte des soins intensifs et des soins infirmiers XNUMX heures sur XNUMX. Au stade final, les patients ne sont alors plus en mesure d'entrer en contact avec leur environnement. Souvent, ils sont dans un état de paralysie spastique complète (dite rigidité d'entraînement). Dans cet état terminal, paralysie respiratoire ou pneumonie se produisent souvent sous forme de complications. Ces alors conduire à la mort du patient dans la plupart des cas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des irrégularités de bien-être surviennent, une attention particulière doit déjà être apportée à ses propres sensations. Dans le cas d'une expérience diffuse d'anxiété, de changement d'humeur ou d'une particularité de comportement, les premiers signes d'un décomposition cellulaire le désordre est déjà apparent. S'il y a une apparence dépressive, un retrait de la vie sociale ou une rupture de contacts étroits, il y a lieu de s'inquiéter. Cela est particulièrement vrai s'il n'y a aucun incident qui pourrait expliquer une telle décision. Les observations et les changements doivent être discutés avec un médecin afin qu'un examen de suivi puisse être entrepris. S'il y a une diminution des performances mentales ou une faiblesse concentration, une consultation avec un médecin est indiquée. Si les plaintes persistent sur une période plus longue ou augmentent en intensité, une aide médicale est nécessaire. La clarification de la cause est nécessaire pour qu'un plan de traitement puisse être établi. Comportement agressif, changements de personnalité et perte de Mémoire devrait faire l’objet d’une enquête. En cas de désorientation ou de perte de compétences acquises telles que la lecture, l'écriture ou le calcul, la personne concernée a besoin d'aide. S'il y a des perturbations du système musculaire, une diminution non naturelle de la résilience physique et des membres tremblants, une visite chez le médecin est nécessaire.
Traitement et thérapie
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut pas encore être traitée efficacement avec médicaments. Cependant, les chercheurs en médecine mènent des recherches intensives pour trouver médicaments qui peut combattre avec succès la vCJD. Jusqu'à présent, les personnes souffrant de vMCJ sont traitées avec divers médicaments qui peuvent retarder la progression dans une certaine mesure. Contractions musculaires peuvent être traités avec des médicaments appropriés. Cependant, comme il n'y a pas de médicament contre la vMCJ sur le marché, la vMCJ est encore mortelle jusqu'à présent. L'espérance de vie moyenne après avoir contracté la vMCJ est d'environ 14 mois.
Perspectives et pronostics
La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a un pronostic défavorable. le décomposition cellulaire le trouble se caractérise par une évolution très progressive. Malgré tous les efforts, aucun thérapie a encore été trouvé pour arrêter la progression de la maladie. Que le traitement soit initié ou que la personne concernée y renonce, des décomposition cellulaire des irrégularités se produisent qui contribuent à une qualité de vie diminuée. Les performances cognitives sont gravement dégradées, ce qui entraîne le besoin de soins intensifs. En fin de compte, après une évolution sévère de la maladie, la personne touchée décède prématurément. Statistiquement, le patient devrait avoir une espérance de vie d'environ 14 mois après le diagnostic. En plus des problèmes cognitifs, des irrégularités motrices apparaissent en quelques mois. Si l'évolution de la maladie est favorable, le médicament thérapie retarde la progression de la maladie. Cependant, cela ne peut pas être réalisé chez tous les patients et dépend du stade de la maladie. Des changements de comportement et une transformation de la personnalité sont à prévoir. Il y a des problèmes d'orientation, des états de confusion et d'immenses Mémoire perte. La maladie est donc difficile à endurer pour le patient et surtout pour ses proches. Dans la plupart des cas, en raison de la gravité des symptômes, un traitement hospitalier devient nécessaire à un stade avancé de la maladie.
Prévention
Tout comme il n'y a pas de remède, il n'y a pas de prévention de la vMCJ. Bien qu'il existe des règlements sur la protection des consommateurs qui stipulent que le bœuf et les produits qui en sont issus doivent être soigneusement approvisionnés, ce n'est pas une garantie. Cuisson n'aide pas non plus, car les prions ne peuvent pas être détruits en raison de leur résistance à la chaleur. Cependant, depuis janvier 2001, l'UE a décidé que tous les bovins abattus destinés à la consommation humaine devaient être testés pour l'ESB.
Suivi
Il y a peu de suivi pour la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, car la maladie ne peut pas être guérie et ne peut pas être traitée de manière significative. Cela se termine toujours par la mort de la personne affectée et les guérisons spontanées ne se sont pas encore produites. Ainsi, le suivi médical ne devrait pas jouer un rôle dans la vMCJ à l'avenir. De plus, les nombreux symptômes de l'insuffisance cérébrale ne sont pas traitables et ne constituent donc pas une base pour les soins de suivi. Il est beaucoup plus important de fournir des soins adéquats à la personne malade - en particulier dans les derniers mois de sa vie. Cependant, les rares cas de cette maladie apportent parfois de nouvelles connaissances sur la Pathogènes ainsi que les modes de transmission possibles. La recherche sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la prévention de nouvelles épidémies peuvent donc être considérées comme des soins ultérieurs. Le suivi psychologique ou la prise en charge des proches est plus important. Étant donné que la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob touche plus fréquemment les jeunes, le choc est souvent profond, surtout pour les parents. En conséquence, les proches ne doivent pas être laissés seuls après le décès du patient et doivent pouvoir demander de l'aide s'ils le souhaitent. Cela dépend beaucoup du cas individuel. Une compréhension de la maladie peut aider ici à surmonter la perte.
Ce que tu peux faire toi-même
Il n'y a pas d'auto-assistance les mesures cela neutraliserait d'une manière ou d'une autre la maladie de Creutzfeldt-Jakob nouvelle variante. Toutes les tentatives d'auto-assistance éventuellement conseillées par des substances douteuses, remèdes homéopathiques ou les thérapies alternatives n'ont jusqu'à présent conduit à aucun effet positif. La maladie, une fois éclatée, est considérée comme incurable. Le seul aspect positif qui peut encore améliorer la qualité de vie des personnes touchées est le fait que l'évolution de la maladie est bien connue. Si les premiers symptômes apparaissent, les personnes touchées savent ce qui les attend. C'est alors au patient lui-même comment il souhaite utiliser ses mois restants. Étant donné que les patients peuvent encore vivre une vie presque normale - quoique limitée - pendant plusieurs mois malgré leurs symptômes, il est bien conseillé de profiter pleinement de cette période. Surtout dans les premiers stades, caractérisés par l'anxiété et sautes d'humeur, le soutien humain est d’autant plus important. La qualité de vie des personnes touchées est améliorée en y répondant. Les activités doivent être entreprises. Tant qu'ils sont encore en mesure de se déplacer, ils devraient être encouragés à le faire. Les étapes ultérieures, qui sont également accompagnées de douleur, n'offrent pas non plus de possibilités d'auto-assistance médicale les mesures. Ici aussi, seule l'attention humaine entre en considération.
