Le syndrome de Degos est une maladie très rare qui affecte le artérioles. À ce jour, seuls 150 cas environ de syndrome de Degos ont été signalés, avec un nombre potentiel de cas non signalés à prendre en compte. Le syndrome de Degos entraîne des dommages minimes à sang bateaux.
Qu'est-ce que le syndrome de Degos?
Le syndrome de Degos est également connu comme synonyme par certains professionnels de la santé sous le nom de papulose atrophique ou de dermatite papulosquameuse atrophique. Le syndrome de Degos survient avec une très faible prévalence dans la population générale. Dans le syndrome de Degos, il y a de multiples dommages à sang-palier bateaux. Les lésions surviennent principalement parce que le sang bateaux se dilater et subir des processus destructeurs. Une fois que le syndrome de Degos affecte également le cerveau et les vaisseaux sanguins de les organes internes, la maladie constitue une menace pour la vie des personnes touchées. Le syndrome de Degos a été décrit pour la première fois en 1940 par le médecin autrichien Köhlmeier. Le pathologiste a attribué le syndrome de Degos à la thrombangiite oblitérante et a supposé qu'il s'agissait d'une manifestation particulière de cette maladie. Peu de temps après, le dermatologue français Degos a déclaré que la maladie se développe indépendamment de la thrombangéite oblitérante. Il existe parfois un risque de confusion entre le syndrome de Degos et l'érythrokératodermie en cocardes Degos. C'est une maladie du peau c'est rare et hérité. Actuellement, seuls 100 à 150 cas de syndrome de Degos sont connus.
Causes
À ce jour, il existe peu de connaissances établies concernant les causes du développement du syndrome de Degos chez les personnes touchées. Des recherches complémentaires sur la maladie sont recherchées, mais compte tenu du petit nombre de cas de la maladie, elles sont actuellement mal mises en œuvre. Il est possible que le syndrome de Degos ait une composante génétique qui favorise le développement de la maladie. De plus, des facteurs externes peuvent être des déclencheurs potentiels du syndrome de Degos. Il est également possible qu'il existe une prédisposition génétique au syndrome de Degos, mais qu'elle ne se développe qu'en présence de facteurs environnementaux.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Degos se manifeste par plusieurs signes typiques. Initialement, le syndrome de Degos se manifeste par de minuscules taches sur le peau qui ont une teinte rougeâtre. Le diamètre de ces rougeurs n'est généralement pas supérieur à un centimètre. Quelques jours après la formation des taches rouges, des papules apparaissent. Dommages au peau se développe à la suite de ces papules. Au bord des papules, il y a des vaisseaux sanguins qui présentent des dilatations pathologiques. Au fil du temps, ces lésions se propagent sur toute la peau chez certains patients. Cependant, ils n'apparaissent presque pas sur le visage, la plante des pieds et les surfaces internes des mains. Le syndrome de Degos est divisé en types bénins et malins. La forme bénigne du syndrome de Degos est présente lorsque seule la peau est affectée par les dommages. La forme maligne du syndrome de Degos existe lorsque les lésions se propagent également au cerveau ainsi que les organes internes. Dans ce cas, les personnes touchées souffrent d'un risque accru de thrombose, accident vasculaire cérébral et infarctus des organes. Pour ces raisons, de nombreux patients atteints du syndrome malin de Degos meurent. Dans le type malin du syndrome de Degos, vaisseau sanguin les dommages affectent l'urine vessie, les reins, le pancréas et plèvre, entre autres organes. À ce jour, on ne sait pas si le type bénin de syndrome de Degos est simplement un stade précoce de la maladie qui entraîne la mort tôt ou tard, selon l'âge de la manifestation initiale. Dans le type malin, les patients meurent souvent après plusieurs mois ou années. Particulièrement fréquemment, les individus subissent des percées du tractus gastro-intestinal ou des insultes du cerveau, à la suite de quoi ils meurent.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Degos est généralement posé par un dermatologue car les signes de la maladie sont les plus visibles sur la peau. En revanche, une affection de la les organes internes est à peine détectable. Les symptômes typiques du syndrome de Degos, tels que lésions cutanées sans démangeaisons ou douleur, indiquez la maladie. Après un premier entretien avec le patient, le médecin examine les zones touchées de la peau à l'aide d'une loupe lunettesEn règle générale, le spécialiste prélève également des écouvillons des zones malades, qui sont analysés en laboratoire. Cela révèle, par exemple, des preuves de la présence de certains types de cellules qui contribuent au diagnostic du syndrome de Degos.
Complications
Dans la plupart des cas, le syndrome de Degos entraîne des lésions et des malformations des vaisseaux sanguins. Ces dommages peuvent avoir différents effets négatifs sur le corps. Tout d'abord, les patients souffrent de taches rouges sévères sur la peau. Les spots peuvent être répartis à différents endroits et ne sont pas particulièrement grands. En raison du symptôme discret, dans de nombreux cas, il est diagnostiqué à un stade tardif. Après le repérage, il y a généralement formation de papules, qui peuvent endommager la peau. Souvent, les patients souffrent également de démangeaisons dans les zones touchées. En raison de ces plaintes, dans de nombreux cas, il y a une diminution de l'estime de soi, car le patient se sent mal à l'aise avec les symptômes et en a honte. Dans le pire des cas, le syndrome de Degos peut également se développer dans le cerveau, entraînant une accident vasculaire cérébral. Dans ce cas, le patient peut également mourir si aucun traitement immédiat n'a lieu. Un traitement spécifique n'est pas possible. Cependant, les symptômes peuvent être limités afin que des conditions potentiellement mortelles ne se produisent pas. L'espérance de vie n'est pas réduite si le patient prend le médicament prescrit. Cependant, il n'est pas possible de guérir le syndrome à long terme, de sorte que la personne touchée en dépend pour toute sa vie.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Lorsque de minuscules plaques de peau décolorées rougeâtres sont remarquées, à partir desquelles des nodules se forment, un médecin doit être consulté pour obtenir des conseils. Bien que ces notables changements de peau ne sont pas nécessairement dus au syndrome de Degos, ils sont dus à un condition cela doit être clarifié. Si cela n'est pas fait, les symptômes s'aggravent généralement rapidement. Dans le cas du syndrome de Degos, les lésions se propagent sur toute la peau. Quiconque remarque une telle propagation devrait consulter immédiatement un dermatologue. Cela est particulièrement vrai si le visage, la plante des pieds et les surfaces internes des mains ne présentent pas de taches cutanées - une indication typique du syndrome de Degos. Si la maladie de la peau n'est pas traitée, d'autres plaintes peuvent se développer. Dans la forme bénigne, les lésions continuent à augmenter et rendent finalement une visite chez le médecin indispensable. Dans la forme maligne, les taches se propagent parfois au cerveau et aux organes internes. En conséquence, des infarctus d'organes, des thromboses ou des accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir, nécessitant un traitement médical d'urgence immédiat.
Traitement et thérapie
Les options de traitement concernant le syndrome de Degos ont été relativement limitées. En effet, les causes du syndrome de Degos sont inconnues, ce qui rend les approches thérapeutiques causales fondamentalement impossibles. Diverses tentatives utilisées médicaments immunosuppresseurs chez les patients atteints du syndrome de Degos, mais ils n'ont pas réussi. Le meilleur succès a été vu avec le administration of l'acide acétylsalicylique. Des agents médicaux à effet anticoagulant ont également été essayés, mais ont eu peu de succès. L'acide acétylsalicylique est donc actuellement prescrite dans la plupart des cas car elle réduit l'agrégation plaquettaire.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Degos étant une maladie très rare, aucun pronostic général ne peut être donné à cet égard. Cependant, l'auto-guérison ne se produit pas et le syndrome ne peut être traité que de manière symptomatique. Une guérison causale n'est pas possible. S'il n'y a pas de traitement, les patients souffrent d'une peau rougie ou également de taches sur la peau. Des papules ou pustules peuvent également se former sur la peau, ce qui peut limiter considérablement l'esthétique. De même, le syndrome de Degos augmente la probabilité de accident vasculaire cérébral or thrombose, rendant les malades dépendants de contrôles réguliers. Si elle n'est pas traitée, elle peut donc aussi conduire à une espérance de vie réduite. Le syndrome peut également affecter les reins ou d'autres organes internes, entraînant le développement de tumeurs dans ces organes. Le syndrome est traité en prenant des médicaments qui peuvent atténuer les symptômes. Des examens réguliers des organes internes sont nécessaires pour détecter les tumeurs à un stade précoce.En règle générale, les personnes atteintes du syndrome de Degos sont dépendantes à vie thérapie, car la maladie ne peut pas être complètement guérie.
Prévention
Le syndrome de Degos a à peine été étudié par des études scientifiques, en particulier les causes exactes ne sont pas encore connues. Par conséquent, une prévention ciblée du syndrome de Degos n'est pas possible actuellement. À ce jour, seules des approches thérapeutiques symptomatiques existent après un diagnostic réussi, mais celles-ci n'ont eu qu'un succès limité.
Suivi
Parce que le syndrome de Degos est une maladie héréditaire, il n'y a pas de remède complet. Par conséquent, en règle générale, aucun les mesures de suivi sont à la disposition de la personne touchée, de sorte que le patient dépend principalement d'une détection rapide et, surtout, précoce de la maladie. Une guérison indépendante ne peut pas se produire avec le syndrome de Degos. Par conséquent, l'objectif principal de cette maladie est la détection précoce afin d'éviter d'autres complications. Les symptômes de ce syndrome peuvent être atténués par divers médicaments. La personne affectée doit toujours s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage afin que les symptômes puissent être correctement atténués. Dans de nombreux cas, un régime peut également limiter les symptômes et augmenter la qualité de vie du patient. De plus, des examens réguliers par un médecin généraliste sont également très utiles dans le syndrome de Degos. Surtout, des échantillons de sang doivent être prélevés régulièrement. Le syndrome augmente considérablement la probabilité d'un accident vasculaire cérébral, de sorte que le patient doit généralement faire attention à un mode de vie sain et à un équilibre régime. Il est impossible de prédire en général s'il y a une espérance de vie réduite en raison de la maladie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Degos représente un grave condition qui, à ce jour, n'a pas de traitement causal. Auto-assistance les mesures se concentrer sur la prise des médicaments prescrits par le médecin et informer le médecin de tout effet secondaire ou interactions afin que la médication optimale puisse être obtenue. Le médecin recommandera également un mode de vie sain avec un équilibre régime et faire de l'exercice au patient. Bien que cela ne guérisse pas la maladie, elle progressera beaucoup plus lentement si le système immunitaire est renforcée. Le syndrome de Degos est généralement également un fardeau psychologique pour la personne touchée. Le remarquable changements de peau peut provoquer des complexes d'infériorité ou même Dépression, qui doit être traitée à un stade précoce. Le patient doit consulter un thérapeute s'il a des problèmes psychologiques. Si vous le souhaitez, le professionnel de la santé peut également établir un contact avec d'autres personnes atteintes. Surtout, aller dans un groupe d'entraide aide à accepter la maladie et ses manifestations et à conduire une vie bien remplie malgré les plaintes. Dans le cas d'une manifestation maligne, le malade a besoin d'un accompagnement dans la vie de tous les jours. C'est là que les parents et amis sont nécessaires, qui doivent faire attention à tout symptôme et, en cas de doute, appeler les services d'urgence.
