Polymyosite (PM) (synonymes: parenchyme aigu myosite; authentique polymyosite; polymyosite hémorragique; polymyosite inflammatoire idiopathique; polymyosite idiopathique; myosite universelle acuta infectiosa; polymyosite dans les collagénoses (syndromes de chevauchement / chevauchement); polymyosite avec atteinte pulmonaire); CIM-10 M33. 2: polymyosite) est une maladie systémique inflammatoire du muscle squelettique (poly: beaucoup; myosite: inflammation musculaire; ainsi, inflammation de nombreux muscles) avec infiltration lymphocytaire (invasion de T lymphocytes). Si la peau est également impliqué, il s'appelle dermatomyosite (voir «Dermatomyosite»). Implication de les organes internes tels que la Cœur, poumons, tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) est également possible.La maladie appartient aux collagénoses (maladies auto-immunes inflammatoires chroniques de tissu conjonctif).
La polymyosite se divise sous les formes suivantes (voir également «Classification»):
- Polymyosite idiopathique (sans cause apparente).
- Polymyosite dans les tumeurs malignes (maladie concomitante cancer).
- Polymyosite avec vascularite (inflammation vasculaire) dans enfance.
- Polymyosite avec collagénoses (syndromes de chevauchement / chevauchement).
De plus, des formes spéciales existent.
Contrairement à dermatomyosite, la polymyosite est moins souvent associée aux maglinomes (polymyosite paranéoplasique). Fréquemment, les carcinomes affectent le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal), le sein de la femme, ovaires (ovaires), utérus (utérus), poumons, prostate. Habituellement, la polymyosite guérit après l'ablation de la tumeur.
Le sex-ratio: hommes / femmes est de 1: 2.
Pic de fréquence: la maladie survient plus fréquemment entre la 40e et la 60e année de vie. Les enfants développent très rarement une polymyosite (polymyosite juvénile).
La polymyosite est une maladie rare.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de polymyosite est d'environ 5 à 10 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an.
Évolution et pronostic: Au cours de la polymyosite, les myalgies ( douleur) et des restrictions de mouvement se produisent. Un causal thérapie n'existe pas encore. . est prolongée, mais conduit souvent à une amélioration de la qualité de vie. En ce qui concerne la polymyosite idiopathique, 50% des patients sont considérés comme guéris après cinq ans et sont capables d'arrêter de prendre des médicaments. Cependant, une faiblesse musculaire persiste souvent. Dans un tiers des cas, la maladie est stoppée et dans les 20% restants, l'évolution est progressive. Si les organes internes comme les poumons et Cœur sont également touchés, la polymyosite peut conduire à mort dans le pire des cas.
Le taux de survie à 5 ans est d'environ 75% et le taux de survie à 10 ans est de 55%.
