Bref aperçu
- Symptômes : altération de la répartition des graisses, obésité du tronc, « visage lunaire », par contre membres relativement minces, faiblesse musculaire, atrophie osseuse, susceptibilité accrue aux infections, chez la femme : peau impure, signes de masculinisation (par exemple pilosité faciale forte)
- Évolution de la maladie et pronostic : Dépend de la cause, de la traitabilité et de la durée de la maladie ; traitement souvent réussi possible, risque de maladies secondaires telles que diabète sucré, hypertension artérielle, maladies cardiovasculaires
- Examens et diagnostic : Divers examens de laboratoire, examens d'imagerie (IRM) si nécessaire, échographie.
- Traitement : selon la cause, ablation de la tumeur déclenchante par chirurgie, radiothérapie, médicament, rarement ablation des glandes surrénales.
- Prévention : Pas de prévention spécifique, examen de contrôle régulier en cas de prise de glucocorticoïdes, pas d'usage abusif de stéroïdes
Qu'est-ce que la maladie de Cushing?
Pour que le cortisol soit produit dans le cortex surrénalien, il doit être stimulé par une autre hormone : l’hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine). L'ACTH est produite dans l'hypophyse. Dans la maladie de Cushing, il y a souvent trop d’ACTH circulant dans le sang, ce qui entraîne ce qu’on appelle un hypercortisolisme dépendant de l’ACTH.
Si la maladie de Cushing apparaît d'elle-même dans l'organisme, elle fait partie des formes dites endogènes d'hypercortisolisme (endogène = de l'intérieur). Cela signifie que le corps lui-même produit trop d’ACTH et donc de cortisol. En revanche, le syndrome de Cushing exogène (causé de manière externe) survient lorsque les personnes prennent des glucocorticoïdes ou de l'ACTH sur une longue période.
Quels sont les symptômes de la maladie de Cushing ?
Les symptômes suivants sont typiques de la maladie de Cushing :
- Redistribution des amas graisseux : Les graisses sont stockées notamment au niveau du tronc (« obésité tronculaire ») et au niveau du visage. Par conséquent, les patients ont ce qu’on appelle un « visage de pleine lune » et un « cou de taureau », mais des bras et des jambes relativement minces.
- Perte de force : La masse musculaire diminue (myopathie) et les os deviennent cassants (ostéoporose).
- Hypertension
- Taux élevé de sucre dans le sang
- Décolorations striées et rougeâtres de la peau (vergetures, vergetures), en particulier sur le haut des bras, des cuisses et sur les flancs.
- Peau fine, semblable à du papier parchemin, où apparaissent parfois des plaies ouvertes (ulcères).
De plus, les femmes atteintes de la maladie de Cushing présentent des symptômes tels que les suivants, qui sont dus à un excès d'hormones mâles :
- Perturbations du cycle
- Masculinisation (virilisation) : Les femmes obtiennent une voix plus grave, les proportions du corps masculin ou leur clitoris se développe.
De plus, certains patients atteints de la maladie de Cushing développent des symptômes psychologiques, par exemple une dépression. Les enfants atteints de la maladie de Cushing sont plus susceptibles d'avoir un retard de croissance.
Quelle est l'espérance de vie avec la maladie de Cushing ?
En raison des nombreux effets différents du cortisol sur l'organisme, diverses complications surviennent dans certains cas au cours de l'évolution de la maladie de Cushing. Ceux-ci incluent les fractures osseuses, les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux.
Quelles sont les causes de la maladie de Cushing ?
La principale cause de la maladie de Cushing dans 80 pour cent des cas est un microadénome de l'hypophyse. Un microadénome est une petite tumeur, dans la plupart des cas bénigne. Dans un corps sain, il existe des circuits de régulation qui contrôlent les quantités d’hormones produites. Un microadénome n'est pas soumis à ce circuit de régulation. Par conséquent, la quantité d’hormones dans le corps dépasse les quantités requises.
Outre le microadénome, il existe d'autres causes de la maladie de Cushing.
Dans certains cas, il existe un dysfonctionnement de l'hypothalamus. La corticolibérine (CRH) est produite dans cette zone du cerveau. Cette hormone stimule la production d’ACTH dans l’hypophyse. Des quantités excessives de corticolibérine provenant de l'hypothalamus provoquent une production accrue d'ACTH dans l'hypophyse, ce qui conduit finalement à une surproduction de cortisol dans le cortex surrénalien.
Si une maladie de Cushing est suspectée, votre médecin de famille vous orientera vers un spécialiste en endocrinologie. C'est un spécialiste des troubles du métabolisme et de l'équilibre hormonal. Dans un premier temps, il vous posera des questions détaillées sur vos antécédents médicaux. Il posera entre autres les questions suivantes :
- Avez-vous pris du poids ?
- Les proportions de votre corps ont-elles changé ?
- Avez-vous des douleurs musculaires ou osseuses ?
- Attrapez-vous des rhumes plus souvent ?
Maladie de Cushing : tests de laboratoire
Votre sang sera analysé en laboratoire pour détecter diverses valeurs indicatives de la maladie de Cushing. Ceux-ci incluent la quantité de cortisol dans votre sang, la glycémie, la concentration de cholestérol, le nombre de cellules immunitaires et la concentration d'électrolytes (en particulier les sels sanguins de sodium et de potassium).
Maladie de Cushing : examens spécifiques
En outre, un test dit d'inhibition de la dexaméthasone est effectué. Le patient reçoit de la dexaméthasone (un glucocorticoïde comme le cortisol) le soir avant de se coucher. Le lendemain matin, le taux de cortisol endogène dans le sang aurait dû baisser. C'est ainsi que le médecin prouve qu'il n'y a pas d'hypercortisolisme.
Pour distinguer les différentes formes d’hypercortisolisme, la quantité d’ACTH dans le sang est désormais déterminée. S'il est élevé, il existe un hypercortisolisme ACTH-dépendant, comme c'est le cas dans la maladie de Cushing.
Maladie de Cushing : diagnostic par imagerie
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est réalisée par le radiologue. Les tumeurs de l'hypophyse antérieure peuvent être détectées sur l'image IRM. Cela ne réussit pas toujours car les tumeurs sont parfois très petites.
Maladie de Cushing : Autres maladies présentant des symptômes similaires.
Votre médecin devra différencier la maladie de Cushing des autres affections et déclencheurs provoquant des symptômes et des résultats similaires. Ceux-ci inclus:
- Prendre des contraceptifs hormonaux (« pilules contraceptives »).
- Prendre des stéroïdes tels que la cortisone ou des hormones sexuelles (sans ordonnance d'un médecin)
- Syndrome métabolique (tableau clinique composé d'obésité, d'hypertension artérielle et de taux élevés de lipides sanguins)
- Tumeurs du cortex surrénalien
- Ostéoporose (perte osseuse)
Comment traiter la maladie de Cushing ?
Si un microadénome de l'hypophyse est à l'origine de la maladie de Cushing, il est retiré chirurgicalement. Pour ce faire, les neurochirurgiens accèdent à l’hypophyse par le nez ou par l’os sphénoïde (un os situé à la base du crâne). Après l’intervention chirurgicale, le cortisol doit être administré artificiellement pendant une courte période.
De plus, l’irradiation de l’hypophyse est une possibilité pour traiter la maladie de Cushing. De cette façon, le microadénome est détruit. Dans de rares cas, il est nécessaire d’enlever chirurgicalement les deux glandes surrénales (surrénalectomie). Cette option n’est pas un traitement causal et est rarement choisie lorsque les autres options thérapeutiques ont échoué.
Les patients doivent ensuite remplacer artificiellement le cortisol et les corticoïdes minéraux, également produits dans le cortex surrénalien, par des médicaments pour le reste de leur vie.
Puisqu'il n'existe aucune prévention pour la plupart des causes de la maladie de Cushing, telles que les tumeurs hypophysaires, la maladie ne peut être prévenue par aucune mesure particulière.
En général, vous ne devez pas prendre vous-même des glucocorticoïdes ou des stéroïdes (tels que ceux utilisés pour le développement musculaire) sans raison médicale ou sans prescription médicale.
