Glycogénolyse: fonction, rôle et maladies

La glycogénolyse sert l'organisme à fournir glucose-1-phosphate et le glucose provenant du stockage des glucides sous forme de glycogène. Le glycogène est stocké en grandes quantités, en particulier dans le foie et le muscle squelettique. Entre autres, sang glucose les niveaux sont également affectés par le métabolisme du glycogène dans le foie.

Qu'est-ce que la glycogénolyse?

Le glycogène est présent dans toutes les cellules et est donc directement disponible pour l'approvisionnement énergétique. Cependant, il est stocké dans le foie et le muscle squelettique pour fournir un apport énergétique pendant une certaine période de transition, même en l'absence de nourriture. La glycogénolyse est caractérisée par la décomposition du glycogène en glucose-1-phosphate et le glucose. Environ 90 pour cent de glucose-1-phosphate et dix pour cent de glucose sont produits. Le glycogène est la forme de stockage du glucose, semblable à ce que l'amidon est dans les plantes. Il apparaît comme une molécule ramifiée dans les chaînes de laquelle les unités de glucose alpha-1-4 sont O-glycosidiquement liées. Au point de ramification, en plus d'une liaison alpha-1-4 O-glycosidique, il existe également une liaison alpha-1-6 O-glycosidique. Le glycogène n'est pas complètement dégradé. La molécule de base existe toujours. Nouveau glucose molécules y sont soit liés glycosidiquement, soit séparés de celui-ci. Ce n'est que sous la forme de cette molécule ramifiée en forme d'arbre qu'un stockage d'énergie efficace est possible. Le glycogène est présent dans toutes les cellules et est donc directement disponible pour l'approvisionnement énergétique. Cependant, il est stocké dans le foie et dans le muscle squelettique pour assurer un apport énergétique pendant une certaine période de transition, même en l'absence de nourriture. Lorsque cela est nécessaire, il est principalement décomposé en glucose-1-phosphate sous forme intracellulaire. Réguler sang taux de glucose, le glucose libre est de plus en plus produit dans le foie par des réactions enzymatiques.

Fonction et rôle

La glycogénolyse fournit de l'énergie au corps sous forme de glucose libre et de glucose phosphorylé. A cette fin, le glycogène sous forme de stockage des glucides est décomposé. Puisque le glycogène se trouve dans toutes les cellules du corps, la glycogénolyse se produit partout. Le glycogène est également stocké dans le muscle squelettique et dans le foie. De cette manière, les besoins énergétiques élevés des muscles squelettiques peuvent être satisfaits rapidement, même en l'absence de nourriture. Le foie fournit également une quantité adéquate de glucose pour réguler sang les niveaux de glucose. A cet effet, une enzyme supplémentaire, la glucose-6-phosphatase, est présente dans le foie pour convertir le glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate. Le glucose-6-phosphate peut ensuite être amené à la glycolyse, la formation de glucose. Les étapes initiales de la glycogénolyse sont fondamentalement les mêmes dans le muscle squelettique et le foie. Le glucose lié alpha-1-4 O-glycosidique molécules dans les chaînes de la molécule ramifiée en forme d'arbre, le glycogène est clivé par l'enzyme glycogène phosphorylase. Dans ce processus, la molécule de glucose qui a été clivée est liée à un résidu phosphate. Il se forme du glucose-1-phosphate, qui peut être utilisé immédiatement pour la production d'énergie ou pour la transformation en d'autres biomolécules. Ce processus de clivage ne se produit que jusqu'à la quatrième unité de glucose de la chaîne avant le point de ramification. Pour décomposer les unités de glucose restantes, on utilise maintenant l'enzyme dite de déramification (4-alpha-glucanotransférase). Cette enzyme effectue deux tâches. Premièrement, il catalyse la séparation de trois des quatre unités de glucose en amont du point de ramification et son transfert vers une extrémité libre non réductrice du glycogène. Deuxièmement, il catalyse l'hydrolyse du site de ramification alpha-1-6, produisant du glucose libre. En raison du rapport des chaînes aux sites de ramification dans le glycogène, seulement dix pour cent de glucose libre sont jamais produits dans ce processus. Cependant, des quantités encore plus importantes de glucose libre se forment dans le foie. Comme mentionné précédemment, le foie possède une enzyme supplémentaire (glucose-6-phosphatase) qui catalyse l'isomérisation de la molécule glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate. Le glucose-6-phosphate peut être facilement converti en glucose libre. De cette manière, le foie garantit que la glycémie reste constante pendant la privation de nourriture. Lorsque la glycémie baisse en raison de stress ou la privation de nourriture, le hormones glucagon et l'épinéphrine sont produites à un rythme accru. Tous les deux hormones stimuler la glycogénolyse et ainsi assurer une glycémie équilibrée. Le glucagon est l'antagoniste de l'hormone insuline, qui est de plus en plus produite lorsque la glycémie est élevée. Insuline inhibe la glycogénolyse.

Maladies et affections

Lorsque la glycogénolyse est augmentée, cela peut être le symptôme d'un processus pathologique. Par exemple, l'hormone glucagon stimule directement la glycogénolyse en activant un récepteur couplé aux protéines G (GPCR). À la suite du début de la cascade de réaction, une glycogène phosphorylase (PYG) est activée catalytiquement. La glycogène phosphorylase catalyse à son tour la formation de glucose-1-phosphate à partir du clivage des unités de glucose du glycogène. Ainsi, avec une augmentation concentration de l'hormone glucagon, une dégradation accrue du glucogène a lieu. L'effet final est que de plus grandes quantités de glucose sont produites, ce qui entraîne une augmentation de la glycémie. Des concentrations très élevées de glucagon se produisent dans le soi-disant glucagonom. Le glucagonom est une tumeur neuroendocrine du pancréas, qui produit en permanence d'énormes quantités de glucagon. Ainsi, le taux plasmatique de glucagon peut être élevé jusqu'à 1000 fois la norme. Les symptômes de la maladie comprennent diabète mellitus, en raison d'une glycogénolyse accrue, sévèrement destructrice eczéma sur le visage, les mains et les pieds, et anémie. La tumeur est généralement maligne. Le traitement consiste en son ablation chirurgicale. En cas de métastases ou inopérabilité, chimiothérapie est effectuée. Le glucogène est également décomposé dans l'augmentation de la production de adrénaline. Zone Adrénaline est produit en concentrations élevées dans un phéochromocytome, entre autres, sans la capacité de réguler les niveaux d'hormones. UNE phéochromocytome représente les tumeurs hormonalement actives de la médullosurrénale. Les causes de ces tumeurs ne peuvent généralement pas être déterminées. Dans la majorité des cas, cependant, ce sont des tumeurs bénignes, bien qu'elles puissent également dégénérer en tumeurs malignes. En plus de hypertension ainsi que arythmies cardiaques, les taux de glucose sanguin sont considérablement élevés en raison de l'augmentation de la glycogénolyse. Les symptômes non spécifiques sont mal de tête, transpiration, pâleur et agitation, sensation de fatigue et la leucocytose. . consiste principalement en une ablation chirurgicale de la tumeur.