Sein entonnoir

synonymes

• Pectus infundibiliforme (lat.; Sein en forme d'entonnoir)
• Pectus excavatum (lat.: Poitrine évidée)

Définition

L'entonnoir Pecs est une déformation de la paroi thoracique qui est congénitale. La travers de porc croître plus vite que le sternum, ce qui entraîne une rétraction centrale de la cage thoracique. La colonne vertébrale n'est pas affectée.

Résumé

Entonnoir Pecs est une rétraction congénitale du thorax central causée par un déséquilibre du taux de croissance de travers de porc ainsi que sternum. Les garçons sont plus fréquemment touchés que les filles et il existe également un regroupement familial. Selon la mesure dans laquelle la cage thoracique est rétractée dans le cas d'un entonnoir Pecs, des symptômes peuvent apparaître.

Le plus dangereux est le déplacement du Cœur, ce qui est moins grave dans les premières décennies de la vie, car toute la cage thoracique est encore très élastique. Pendant le sport, cependant, des plaintes peuvent survenir parce que Cœur ne peut pas développer sa pleine capacité de pompage. La thérapie est effectuée de manière conservatrice.

L'intervention chirurgicale n'est nécessaire qu'en cas de déplacement sévère du Cœur avec une (possible) déficience fonctionnelle. Cependant, l'aspect psychologique ne doit pas non plus être ignoré. La plupart des patients souffrent de leur poitrine en entonnoir.

Dans ces cas, une intervention chirurgicale doit néanmoins être bien pensée, car - comme pour toute opération - les dangers et les complications se cachent ici aussi. Après une chirurgie du thorax en entonnoir, le pronostic est bon, mais le patient doit prendre soin de lui-même dans tous les cas et même les domaines les plus évidents de la vie quotidienne (comme le sommeil) sont limités. Le bleu est le cartilage partie de la côte (voir travers de porc).

• 1ère côte
• 12ème côte
• Sternum
• Côtes - sternum - articulation

Épidémiologie

Dans environ la moitié des cas, les grappes familiales sont connues. Les personnes particulièrement grandes et minces (asthéniques) sont touchées. L’étendue totale de la maladie n’apparaît qu’à l’âge de 6 à 10 ans environ.

Le coffre en entonnoir se produit en effet dans les grappes familiales. Dans un tiers des personnes touchées, d'autres membres de la famille ont une poitrine en entonnoir, ce qui suggère une composante génétique dans le développement de cette malformation. Cependant, on ne sait pas encore quels gènes sont affectés.