Le syndrome de Landau-Kleffner est une forme de épilepsie qui affecte principalement enfance les patients. le condition est souvent désigné dans le jargon médical par l'abréviation LKS. Le syndrome de Landau-Kleffner survient généralement avec une fréquence très faible et pour cette raison affecte relativement peu de personnes. La maladie se caractérise principalement par le fait qu'elle conduit à une perte progressive de la parole chez les personnes touchées.
Qu'est-ce que le syndrome de Landau-Kleffner?
Dans le syndrome de Landau-Kleffner, un type spécifique de épilepsie se produit avec un trouble de la parole. le condition est également appelée aphasie acquise associée à épilepsie dans certains cas. Fondamentalement, le syndrome de Landau-Kleffner est une maladie très rare. Dans le genre distribution de la maladie, il est à noter que les patients masculins sont plus fréquemment atteints du syndrome de Landau-Kleffner que les femmes. Dans la majorité des cas, la maladie débute entre 3 et 7 ans. Alors que les enfants atteints ont acquis des compétences linguistiques normales pour leur âge avant l'apparition du syndrome de Landau-Kleffner, une perte de langage survient en peu de temps. Cela peut être une question de quelques jours, semaines ou quelques mois. En outre, les résultats EEG des enfants affectés sont frappants. De plus, des crises d'épilepsie se manifestent dans de nombreux cas. La perte d'élocution et les crises d'épilepsie varient dans le temps d'un patient à l'autre et ne suivent pas toujours le même schéma. Chez certaines personnes touchées, les crises surviennent en premier; dans d'autres, la perte de la parole se présente plus tôt. Souvent, cependant, les troubles de la parole sont considérés comme une conséquence de l'épilepsie.
Causes
À l'heure actuelle, les causes exactes du syndrome de Landau-Kleffner sont encore largement floues. Il y a un manque d'études et de résultats de recherche suffisants qui abordent les raisons du développement de la maladie. Cependant, on soupçonne généralement qu'un processus inflammatoire encéphalitique joue un rôle dans le développement de la maladie. Lorsqu'un examen EEG est effectué, des potentiels de crises d'épilepsie sont révélés. Ceux-ci sont principalement concentrés dans certaines zones temporelles du cortex. Le centre de l'audition et de la parole est également touché.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes et signes du syndrome de Landau-Kleffner sont variés et diffèrent d'un individu à l'autre. Habituellement, le trouble commence dans enfance. Dans de nombreux cas, les enfants atteints ne présentent aucune anomalie dans le développement de leurs compétences motrices et linguistiques jusqu'au début de la maladie. En principe, le syndrome de Landau-Kleffner est caractérisé par une évolution dite progressive. En règle générale, la perception auditive centrale est perdue en premier, ce qui est également appelé agnosie acoustique. Au fil du temps, ce trouble se transforme en aphasie globale secondaire. Dans 80% des cas, les crises d'épilepsie cérébrale se produisent en parallèle. La fréquence des crises varie. Souvent, les personnes touchées continuent à se développer cognitivement sans déficience. Seule une petite proportion de patients développent démence. Néanmoins, les symptômes typiques du syndrome de Landau-Kleffner ont un impact énorme sur la qualité de vie des personnes atteintes. En effet, la perte de la capacité de parler a un effet négatif sur la communication et donc sur la vie sociale des patients. Scolarité ou la formation professionnelle ainsi que le travail ne sont généralement pas réalisables comme d'habitude. En outre, les crises sont associées à divers risques de blessures, de sorte que, par exemple, la conduite d'une voiture et donc la locomotion individuelle sont également rendues plus difficiles.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer le syndrome de Landau-Kleffner, la réalisation de divers examens est remise en question. Au début, cependant, une anamnèse approfondie est effectuée, au cours de laquelle le spécialiste traitant apprend les plaintes exactes du patient, les maladies passées et les caractéristiques du mode de vie personnel du patient. De cette manière, un diagnostic provisoire peut déjà être fait. Ceci est renforcé par le tableau clinique typique avec les symptômes caractéristiques du syndrome de Landau-Kleffner. Diverses méthodes d'examen neuropsychologique sont utilisées pour un diagnostic fiable du syndrome de Landau-Kleffner, par exemple un examen EEG. Les résultats sont souvent sans résultats à l'état éveillé, mais des anomalies se produisent pendant les phases de sommeil. Dans le contexte de diagnostic différentiel, syndrome d'Asperger et le syndrome ESES sont particulièrement pertinents.
Complications
Le syndrome de Landau-Kleffner est associé à de nombreuses plaintes et symptômes différents. Dans la plupart des cas, les enfants affectés souffrent de graves limitations de leur langage et de leur développement moteur au cours du processus et nécessitent donc un soutien particulier à l'école. En outre, les personnes touchées peuvent également être si sévèrement restreintes dans leur vie quotidienne qu'elles sont en permanence dépendantes de l'aide d'autres personnes. Il n'est pas rare que des crises d'épilepsie ou d'autres troubles musculaires surviennent. La capacité auditive des personnes touchées est également relativement souvent limitée, de sorte que le développement des enfants continue d'être retardé. En général, la qualité de vie du patient est considérablement réduite en raison du syndrome de Landau-Kleffner. De plus, le syndrome favorise les symptômes de démence. Les patients sont généralement incapables de fonctionner de manière habituelle et sont par conséquent extrêmement limités dans leur vie quotidienne. Certaines des plaintes du syndrome de Landau-Kleffner peuvent être traitées à l'aide de médicaments. Cependant, une évolution positive générale de la maladie ne se produit pas, de sorte que les personnes touchées dépendent de thérapie et l'aide d'autres personnes pour le reste de leur vie. En règle générale, cependant, l'espérance de vie de la personne concernée n'est pas modifiée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si les adolescents développent des anomalies motrices ou de la parole, un médecin doit être consulté pour en déterminer la cause. Si des incohérences de développement et des retards de maturation peuvent être perçus par comparaison directe avec les pairs, les observations doivent être discutées avec un médecin. En cas de diminution ou de perte d'audition, un examen de santé est nécessaire. Perte auditive ou une audition unilatérale sont des signes avant-coureurs de l'organisme. Ils doivent être examinés par un spécialiste immédiatement après leur détection. Si les symptômes augmentent en intensité ou en étendue, une visite chez le médecin est recommandée dès que possible. Si la personne affectée souffre de crises d'épilepsie ou d'autres crises convulsives, un médecin doit être consulté. Avec facultés affaiblies Mémoire est une source de préoccupation chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Un médecin doit être consulté afin que la cause puisse être déterminée et le traitement initié. Une diminution des performances à l'école ou au travail est rare et doit être évaluée par un médecin. Si les symptômes nuisent à l'exécution des tâches quotidiennes, un médecin doit être consulté pour obtenir de l'aide et du soutien. Si le risque de blessure augmente dans la vie de tous les jours, il est nécessaire de prendre des mesures pour empêcher décomposition cellulaire troubles. Un examen de suivi permettra de découvrir la raison des symptômes afin de pouvoir améliorer ultérieurement la qualité de vie.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Landau-Kleffner est généralement traité avec des médicaments. Médicaments tel que carbamazépine, valproate et sultiame sont utilisés dans la majorité des cas. Celles-ci médicaments sont des anticonvulsivants. L'utilisation de glucocorticoïdes est également possible. Pour améliorer leurs compétences linguistiques, les patients affectés reçoivent souvent une logothérapie. Un pronostic pour le syndrome de Landau-Kleffner est difficile, car l'évolution de la maladie varie considérablement d'une personne à l'autre. Parfois, les symptômes s'améliorent, mais la rémission complète est relativement rare. En outre, il n'y a aucune possibilité pour une causalité thérapie de la maladie. Certains patients sont affectés par la troubles de la parole à long terme. D'autres individus retrouvent leur parole après un certain temps.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Landau-Kleffner a un pronostic défavorable. L'évolution de la maladie est considérée comme progressive, donc générale décomposition cellulaire peut s’attendre à se détériorer avec l’âge. Plus les crises sont fréquentes, plus les risques de troubles secondaires ou de perturbations des processus généraux de la vie sont élevés. Le patient ainsi que son environnement doivent planifier l'organisation de la vie quotidienne en tenant compte des symptômes de la maladie. La personne concernée perd temporairement ou définitivement sa capacité de parler et subit ainsi une altération significative de sa qualité de vie. Dans un grand nombre de cas, cela conduit à de graves stress et le développement de séquelles psychologiques. De plus, des problèmes de développement moteur sont à prévoir. Les séquences de mouvement sont plus difficiles et donc aussi conduire à une restriction de la vie quotidienne ainsi qu'à un risque accru d'accidents. L'application de thérapies à long terme est nécessaire pour soulager les plaintes existantes. Cependant, l'absence totale de symptômes n'est pas obtenue. Jusqu'à présent, il n'existe aucune option thérapeutique qui pourrait éliminer la cause du syndrome de Landau-Kleffner. L'application de l'auto-assistance les mesures a une influence positive sur le pronostic. De plus, la gestion émotionnelle de la maladie est importante pour y faire face. La parole peut être formée de sa propre initiative pour soutenir orthophonie. Les séances d'exercices conduire à une meilleure adaptation quotidienne à long terme.
Prévention
De nos jours, pas efficace les mesures pour la prévention du syndrome de Landau-Kleffner sont encore connus. C'est parce que les causes n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Par conséquent, un traitement compétent est particulièrement important.
Suivi
Dans le cas du syndrome de Landau-Kleffner, les possibilités de soins de suivi s'avèrent relativement difficiles dans la plupart des cas ou ne sont parfois pas disponibles du tout. Étant donné que cette maladie est héréditaire, la personne touchée devrait idéalement subir des tests génétiques et des conseils si elle souhaite avoir des enfants pour éviter que le syndrome ne se reproduise chez sa propre progéniture. Le syndrome de Landau-Kleffner ne peut pas se guérir, il faut donc contacter un médecin dès les premiers signes et symptômes. Le traitement est généralement effectué en prenant divers médicaments. Il est toujours important de faire attention au dosage correct et de prendre le médicament régulièrement. Les parents doivent également prêter attention à la prise de médicaments de leurs enfants. Étant donné que le syndrome de Landau-Kleffner entraîne souvent des troubles de l'élocution, de nombreux enfants dépendent du soutien et des encouragements intensifs de leurs parents. Des conversations aimantes avec les patients sont souvent nécessaires pour éviter Dépression ou d'autres troubles psychologiques. En règle générale, le syndrome de Landau-Kleffner n'affecte pas négativement ou ne réduit pas l'espérance de vie de la personne affectée.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Landau-Kleffner se manifeste généralement chez les enfants, les personnes touchées comptent donc sur leurs tuteurs pour obtenir de l'aide. Auto-assistance indépendante les mesures sont hors de question pour les enfants patients; à la place, les parents accompagnent les examens médicaux et les thérapies. La prise correcte des médicaments prescrits est également principalement surveillée par les parents et non par les patients mineurs eux-mêmes. La maladie entraîne diverses restrictions dans la vie quotidienne des personnes touchées. Dans la plupart des cas, les symptômes typiques de la maladie commencent par des problèmes d'audition caractéristiques, de sorte que les patients ont des difficultés en particulier dans les cours scolaires. En conséquence, les personnes touchées sont souvent obligées de transférer dans une école spéciale afin de poursuivre leur carrière scolaire. Dans le même temps, le risque d'accidents augmente dans la vie de tous les jours lorsque, par exemple, les patients ne perçoivent plus correctement les sons de la circulation. Un autre symptôme est le développement de graves troubles de la parole. Participer orthophonie est utile dans ce cas, mais ne peut pas arrêter le cours progressif. De plus, certains patients souffrent de crises d'épilepsie, qui augmentent encore le risque d'accidents et réduisent leur autonomie au quotidien. En raison des crises, de nombreux patients ne peuvent plus conduire eux-mêmes, par exemple pour des raisons de sécurité. Les dépressions émergentes doivent toujours être gérées par un psychologue.
