Bref aperçu
- Pronostic : Avec un traitement réussi, le pronostic est généralement bon et les personnes touchées ont généralement une espérance de vie normale. Dans la variante à tricholeucocytes (HZL-V), le pronostic est un peu moins bon en raison des options thérapeutiques limitées.
- Causes : Les déclencheurs de cette maladie ne sont pas connus. Les experts soupçonnent que les substances chimiques telles que les insecticides ou les herbicides jouent un rôle et augmentent le risque.
- Symptômes : faiblesse générale, fatigue, diminution de la capacité à travailler sous pression, pâleur, ecchymoses (hématomes), augmentation des saignements des gencives et du nez, tendance aux infections, douleurs abdominales ou pression dans la partie supérieure gauche de l'abdomen en raison d'une hypertrophie de la rate, moins ganglions lymphatiques généralement enflés, fièvre et sueurs nocturnes
- Traitement : La chimiothérapie est généralement administrée avec un seul médicament ou une combinaison de médicaments (cytostatiques). Si cela ne fonctionne pas suffisamment, l'immunothérapie avec des anticorps spéciaux (également en association avec la chimio-immunothérapie) est parfois utile. Alternativement, des inhibiteurs de BRAF sont utilisés.
- Examens : Le médecin effectue des examens physiques et effectue une formule sanguine. Il vérifie également le fonctionnement de la rate par échographie et réalise généralement un examen de la moelle osseuse (prélèvement de tissu, ponction médullaire).
Qu'est-ce que la leucémie à cellules poilues?
La leucémie à tricholeucocytes (HZL ou HCL de « leucémie à tricholeucocytes ») est un cancer chronique. Chez les patients, certains globules blancs (lymphocytes B) dégénèrent et commencent à se multiplier de manière incontrôlable.
Malgré son nom de « leucémie », le HZL n’appartient pas aux cancers du sang (leucémies), mais aux lymphomes (lymphomes malins). À proprement parler, la leucémie à tricholeucocytes est classée parmi les lymphomes non hodgkiniens – tout comme la leucémie lymphoïde chronique (LLC), entre autres.
La leucémie à tricholeucocytes est rare : elle représente environ deux pour cent de toutes les leucémies lymphatiques. Seulement trois personnes sur un million en sont atteintes chaque année. La plupart d’entre eux sont des hommes : ils sont jusqu’à quatre fois plus susceptibles que les femmes d’être touchés par la leucémie à tricholeucocytes. L'âge moyen d'apparition se situe entre 50 et 55 ans. Cependant, elle touche parfois aussi des adultes plus jeunes ou plus âgés. La leucémie à tricholeucocytes seule ne survient pas chez les enfants.
Les médecins font la distinction entre la leucémie à tricholeucocytes classique et la variante de la leucémie à tricholeucocytes (HZL-V). Ce dernier est beaucoup plus rare et suit un parcours plus agressif.
Quel est le pronostic de la leucémie à tricholeucocytes ?
Le pronostic est moins favorable pour la variante de la leucémie à tricholeucocytes (HZL-V). Elle est plus agressive que la leucémie à tricholeucocytes classique, chronique et insidieuse. Les traitements actuels ne fonctionnent généralement pas aussi bien dans le HZL-V. Dans certains cas, cela réduit la durée de survie des personnes touchées.
Quelles sont les causes du HZL ?
Les causes de la leucémie à tricholeucocytes ne sont pas connues. Les experts soupçonnent que les insecticides et les pesticides (herbicides), entre autres, favorisent le développement de cette forme de cancer. Les personnes qui travaillent dans l’agriculture semblent courir un risque accru de développer la maladie.
Quels sont les signes du HZL ?
La leucémie à tricholeucocytes est un cancer chronique qui évolue généralement lentement. La plupart des personnes touchées ne remarquent au début que peu de choses sur leur maladie et pendant longtemps. Progressivement, les cellules cancéreuses (« cellules ciliées ») remplacent chez la plupart des patients les cellules sanguines saines, c'est-à-dire les globules blancs et rouges normaux et les plaquettes. Chez environ 70 pour cent de toutes les personnes atteintes de leucémie à tricholeucocytes, le nombre des trois types de cellules sanguines est inférieur à leur limite inférieure respective. Les médecins parlent alors de pancytopénie.
En plus du manque de cellules sanguines saines, la leucémie à tricholeucocytes se caractérise par une hypertrophie de la rate (splénomégalie). Elle se remarque parfois par une sensation de pression dans la partie supérieure gauche de l'abdomen.
Les signes plus rares de leucémie à tricholeucocytes sont une hypertrophie du foie et des ganglions lymphatiques enflés. Les trois symptômes dits B sont également rares : fièvre supérieure à 38 degrés Celsius, perte de poids et sueurs nocturnes. Ce trio de symptômes est courant dans le cancer ainsi que dans diverses maladies infectieuses.
Quelles sont les options de traitement?
Tant que la leucémie à tricholeucocytes ne provoque aucun symptôme et que le nombre de cellules sanguines saines n’est pas encore réduit, la devise est : Attendez et voyez. A ce stade de la maladie, aucun traitement n’est nécessaire. Au lieu de cela, le médecin examine régulièrement le sang du patient (au moins tous les trois mois).
Si les résultats des cellules sanguines chutent et/ou si des symptômes apparaissent, il est recommandé de commencer le traitement. Dans la plupart des cas, le médecin instaure une chimiothérapie : les patients reçoivent certains médicaments anticancéreux (cytostatiques) qui inhibent la prolifération des cellules cancéreuses. Dans la leucémie à tricholeucocytes, par exemple, les principes actifs cladribine (2-chlorodésoxyadénosine, 2-CDA) et pentostatine (désoxycoformicine, DCF) sont utilisés. Ils font partie des soi-disant analogues des purines.
Un exemple est l’ingrédient actif interféron alpha. Il inhibe la prolifération des cellules cancéreuses et active les cellules de défense du système immunitaire. Les médecins injectent le médicament sous la peau plusieurs fois par semaine, souvent pendant des années. Les médecins utilisent par exemple l'interféron alpha pour traiter des patients qui, pour certaines raisons, ne conviennent pas à une chimiothérapie avec des analogues des purines. Le médicament est également utile en cas de rechute du cancer lorsque la chimiothérapie n’est pas efficace ou suffisante.
Une autre option thérapeutique pour la leucémie à tricholeucocytes est l’immunothérapie avec des anticorps dits monoclonaux (tels que le rituximab). Ce sont des anticorps produits artificiellement qui influencent le système immunitaire de l'organisme : ils se lient spécifiquement aux cellules cancéreuses, signalant aux cellules de défense du système immunitaire de détruire la cellule dégénérée. Le médecin administre du rituximab directement dans une veine toutes les une à deux semaines. Il le prescrit pour la leucémie à tricholeucocytes lorsqu'une personne affectée n'est pas autorisée à recevoir des analogues de la purine (chimiothérapie) et de l'interféron alpha ou ne peut pas les tolérer pour des raisons médicales.
Dans le cas de la leucémie à tricholeucocytes, il est parfois judicieux d’associer la chimiothérapie (avec des analogues des purines) et l’immunothérapie (avec le rituximab). Les médecins parlent alors de chimio-immunothérapie.
Variante de leucémie à tricholeucocytes
La variante très rare de la leucémie à tricholeucocytes (HZL-V) ne répond pas bien à la chimiothérapie avec des analogues de purines. L'interféron alpha n'est pas non plus très efficace. La chimio-immunothérapie (chimiothérapie avec des analogues de purines plus rituximab), par exemple, est plus adaptée. En cas de rechute à court terme, il est parfois utile de retirer la rate (splénectomie). Cela améliore souvent la formule sanguine du patient atteint de cancer. La chirurgie est également recommandée si le patient n’est pas autorisé à recevoir une chimiothérapie avec des analogues de la purine pour des raisons médicales.
Comment le HZL est-il examiné et diagnostiqué ?
Chez les patients présentant des symptômes typiques, le médecin prend d'abord en compte les antécédents médicaux du patient. Il obtient une description détaillée des symptômes, s'enquiert d'éventuelles maladies antérieures ou sous-jacentes et si la personne concernée a été exposée à des substances toxiques (telles que des insecticides).
Ceci est suivi d’un examen physique approfondi. Le médecin vérifie entre autres si les ganglions lymphatiques (par exemple dans la région du cou ou sous les aisselles) sont enflés. Il palpe également la paroi abdominale pour voir si la rate est hypertrophiée. Ceci peut être évalué plus précisément par une échographie (échographie) de l'abdomen.
La majorité des patients souffrent de leucémie à tricholeucocytes classique. Elle se caractérise, entre autres, par un nombre réduit de lymphocytes (une forme de globule blanc) et de plaquettes. Dans la variante rare de la leucémie à tricholeucocytes, la situation est différente : ici, les lymphocytes sont considérablement augmentés. Les valeurs mesurées pour les plaquettes sanguines sont généralement normales.
L'examen de la moelle osseuse est également important dans la leucémie à tricholeucocytes : le médecin prélève un échantillon de moelle osseuse (ponction médullaire) et l'analyse plus en détail en laboratoire.
Le HZL peut-il être évité ?
Étant donné que les causes de cette maladie plutôt rare ne sont pas claires, il n’existe aucune mesure de prévention confirmée ou efficace.
