Ichtyoses

Ichtyose: classification

Les experts internationaux ont établi la classification suivante des ichtyoses à l'automne 2010 : Ichtyoses primaires Ichtyoses communes isolées Ichtyose vulgaire Ichtyose récessive liée à l'X Ichtyoses congénitales isolées Ichtyoses lamellaires : Ichtyose lamellaire autosomique récessive. Erythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse Ichtyose lamellaire autosomique dominante Ichtyose épidermolytique (bulleuse) : Erythrodermie congénitale bulleuse ichtyosiforme (Brocq). Ichtyose hystrix (Curth-Macklin). Ichtyose bulleuse (Siemens) … Ichtyose: classification

Ichtyose: examen

Un examen clinique complet est la base pour sélectionner d'autres étapes de diagnostic : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, le poids corporel, la taille ; plus loin : Inspection (visualisation) – l'apparence dépend de la forme de l'ichtyose (voir « Symptômes – Plaintes » ci-dessous). Des cloques sur la peau ? Erythrodermie (rougeur de la peau) ? Rhagades ? (fissures ; déchirure étroite en forme de fente qui traverse tout… Ichtyose: examen

Ichtyose: test et diagnostic

Le diagnostic d'ichtyose est généralement posé sur la base des résultats de l'examen physique. Les procédures de diagnostic de laboratoire suivantes sont disponibles pour déterminer la forme de l'ichtyose : paramètres de laboratoire de premier ordre - tests de laboratoire obligatoires. Histologie Filaggrine ↓ – protéine cationique riche en histidine ; produit dans le processus de cornification de la peau; dans l'ichtyose vulgaire, il est absent ou a… Ichtyose: test et diagnostic

Ichtyose: thérapie médicamenteuse

Objectifs thérapeutiques Ichtyoses héréditaires (héréditaires) : aucune thérapie causale possible → thérapie symptomatique ! Amélioration de l'état de la peau Assurer l'hydratation de la peau Dissoudre la cornification et les pellicules Amener les rhagades à cicatriser et éviter la formation de nouvelles Prévention des infections Soulagement du prurit (démangeaisons) Amélioration de la qualité de vie Ichtyose acquise : Traitement de la maladie sous-jacente Recommandations thérapeutiques… Ichtyose: thérapie médicamenteuse

Ichtyose: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et les plaintes suivants peuvent indiquer une ichtyose : Pathognomonique (indicatif d'une maladie). Surface de la peau cornée et squameuse Autres symptômes (selon la forme) Érythrodermie cloquante (rougeur de la peau) Membrane de collodion chez le nouveau-né (« bébé collodion ») – couche de peau dure et fermée qui se déchire, s'ouvre et se décolle rapidement ; sous la membrane de collodion est … Ichtyose: symptômes, plaintes, signes

Ichtyose: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) Chez les personnes ayant une peau saine, il existe un équilibre entre le renouvellement cellulaire et la desquamation des cellules mortes de la peau. Toutes les quatre semaines environ, l'épiderme (cuticule) se renouvelle. Il se compose de plusieurs couches. Dans la couche la plus basse, la couche basale, les cellules formant des cornes sont créées, qui migrent vers le haut à travers l'autre… Ichtyose: causes

Ichtyose: thérapie

Mesures générales Utilisation permanente de pommades et de bains pour hydrater et nourrir la peau. Les shampooings thérapeutiques doivent être laissés sur le cuir chevelu pendant 5 à 10 minutes. Dans les cas bénins, des shampooings à 5% d'urée pura suffisent à la kératolyse. Pour le soin de la peau du visage avec un ectropion existant (saillie vers l'extérieur du bord de la paupière) conviennent … Ichtyose: thérapie

Ichtyose: complications

Les maladies ou complications les plus importantes pouvant être causées par l'ichtyose sont les suivantes : Yeux et appendices oculaires (H00-H59). Si un ectropion est présent, les maladies suivantes peuvent survenir : Epiphora – fuite de liquide lacrymal sur le bord de la paupière. Kératite (inflammation de la cornée) Kératoconjonctivite sèche (yeux secs) Conjonctivite (conjonctivite) Système endocrinien, … Ichtyose: complications

Ichtyose: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (antécédents de maladie) représentent un élément important dans le diagnostic de l'ichtyose. Antécédents familiaux Y a-t-il des maladies courantes dans votre famille? (Maladies de la peau, troubles hormonaux, maladies métaboliques, maladies tumorales). Antécédents médicaux/antécédents systémiques actuels (plaintes somatiques et psychologiques). La maladie existe-t-elle depuis la naissance ou s'est-elle produite peu de temps après, ou a-t-elle… Ichtyose: antécédents médicaux

Ichtyose: Ou autre chose? Diagnostic différentiel

Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99). Autres formes héréditaires d'ichtyose. Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90). Acrodermatite entéropathique - trouble congénital de l'absorption du zinc associé à une dermatite (réaction inflammatoire de la peau), une paronychie (inflammation du lit de l'ongle) et une alopécie (perte de cheveux). Peau et sous-cutanée (L00-L99). Autre ichtyose acquise Epidermolyse bulleuse (maladie du papillon) – peau génétique… Ichtyose: Ou autre chose? Diagnostic différentiel