synonymes
Sclérodermie, sclérose systémique
Définition
La sclérose systématique progressive est une maladie systémique rare du tissu conjonctif dans lequel il y a une augmentation du tissu conjonctif dans la peau, bateaux et les organes internes. Il appartient au groupe des collagénoses. Les femmes sont trois fois plus fréquemment touchées par la sclérose systématique progressive que les hommes et la maladie se manifeste souvent entre 30 et 50 ans. Il y a 6 à 25 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Origine
L'origine de la sclérose systémique progressive est inconnue. On pense qu'une inflammation du bateaux est le déclencheur de la formation accrue de tissu conjonctif dans le corps. Il existe 2 formes de sclérose systémique progressive: sclérodermie les symptômes peuvent être très variables: dans la sclérodermie cutanée, la soi-disant «morphée» se produit, ce qui signifie que la peau est modifiée comme une cicatrice. D'autres organes du corps peuvent également être affectés. Cela se produit:
- Œdème (rétention d'eau) de la peau
- La peau est durcie et tendue, surtout au niveau des doigts
- Au cours de la maladie, la peau devient plus fine
- Syndrome de Raynaud des doigts
- Troubles du rythme du cœur
- Arthrite
- Vous faites de l'insuffisance rénale
- Toux thoracique
Diagnostic
Avec l'aide de la capillaroscopie (examen microscopique du plus petit bateaux du lit de l'ongle) et la détection de certains anticorps dans l' sang, le diagnostic de sclérose systématique progressive peut être posé.
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Les deux médicaments qui limitent l'inflammation et les mesures symptomatiques telles que garder les doigts au chaud Syndrome de Raynaud sont utilisés. Lymphe le drainage et la physiothérapie sont également utilisés.
Pronostic
La forme cutanée a un bon pronostic, tandis que l'atteinte rénale et les changements de poumon tissus (fibrose pulmonaire) sont des limites.
