Rétrécissement du foie (cirrhose): causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

La pathohistologie de la cirrhose du foie comprend les signes suivants:

  • Hépatocellulaire nécrose (la mort de foie cellules).
  • Prolifération du tissu conjonctif

Les changements ci-dessus conduisent à:

  • Irréversible tissu conjonctif remodelage dû à l'activation des fibrocytes (cellules du tissu conjonctif) par les cellules Ito (contiennent la vitamine A et servir à stocker la graisse; ils sont également considérés comme des producteurs de fibres de tissu conjonctif).
  • Formation de nodules régénératifs (il s'agit de grosses tissu conjonctif, qui durcissent le foie tissu et ainsi produire la surface nodulaire typique).

Cela conduit collectivement à une limitation croissante de la fonction et à hypertension portale (également hypertension portale, hypertension portale).

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Fardeau génétique
    • Par les parents, les grands-parents - par ex. Déficit en alpha-1 antitrypsine (voir ci-dessous «Troubles génétiques»).
    • Variantes de risque dans les gènes PNPLA3, MBOAT7 et TM6SF2:
      • PNPLA3 contient des informations pour un lipase qui dégrade triglycérides dans l' foie cellule. (responsable de 20.6 à 27.3% de toutes les cirrhoses hépatiques).
        • Gènes / SNP (polymorphisme nucléotidique unique; anglais: polymorphisme nucléotidique unique):
          • Gènes: PNPLA3
          • SNP: rs738409 dans le gène PNPLA3
            • Constellation des allèles: CC (3.2 fois; risque accru de stéatose hépatique alcoolique; augmentation de la graisse hépatique)
            • Constellation des allèles: CG (1.79 fois; augmentation de la graisse hépatique, risque de (stéatose hépatique).
            • Constellation des allèles: GG (faible risque de (stéatose hépatique).
      • MBOAT7 interfère avec le transport des graisses (responsable de 7.4 à 17.2% de toutes les cirrhoses hépatiques)
      • TM6SF2 est probablement impliqué dans la libération de lipoprotéines (responsables de 2.5 à 5.2% de toutes les cirrhoses hépatiques)
    • Maladies génétiques
      • Déficit en alpha-1-antitrypsine (AATD; déficit en α1-antitrypsine; synonymes: syndrome de Laurell-Eriksson, déficit en inhibiteur de protéase, déficit en AAT) - trouble génétique relativement courant avec hérédité autosomique récessive dans laquelle trop peu d'alpha-1-antitrypsine est gène variantes). Une carence en inhibiteurs de protéase se manifeste par un manque d'inhibition de l'élastase, ce qui provoque l'élastine du alvéoles pulmonaires se dégrader. En conséquence, obstructif chronique bronchite avec emphysème (MPOC , une obstruction progressive des voies respiratoires qui n'est pas entièrement réversible) se produit. Dans le foie, le manque d'inhibiteurs de protéase conduit à des hépatite (inflammation du foie) avec transition vers la cirrhose du foie (lésion non réversible du foie avec remodelage prononcé du tissu hépatique). La prévalence (fréquence de la maladie) du déficit homozygote en alpha-1 antitrypsine est estimée à 0.01-0.02 pour cent dans la population européenne.
      • Hémochromatose (fonte maladie de stockage) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive avec augmentation des dépôts de fer en raison de l'augmentation du fer concentration dans l' sang avec des lésions tissulaires.
      • Maladie de Wilson (capuchons de cuivre maladie de stockage) - maladie héréditaire autosomique récessive dans laquelle le métabolisme du cuivre dans le foie est perturbé par un ou plusieurs gène mutations.
      • Fibrose kystique (ZF) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive.
  • Variantes anatomiques - telles que l'atrésie biliaire (bile conduit non créé).

Causes comportementales

  • Consommation de stimulants
    • Alcool (femme:> 40 g / jour; homme:> 60 g / jour).
    • Tabac (tabagisme, fumée secondaire) - le tabagisme favorise la fibrose du foie en présence de cirrhose hépatique
  • L'usage de drogues
    • Extase (également XTC, Molly, etc.) - méthylènedioxyméthylamphétamine (MDMA); dosage en moyenne 80 mg (1-700 mg); appartient structurellement au groupe des les amphétamines.
    • Cocaïne

Causes liées à la maladie

  • Alcool abuser de (dépendance à l'alcool) (environ 50% des cas).
  • Autoimmune hépatite (AIH; hépatite auto-immune) - maladie auto-immune inflammatoire aiguë ou chronique du foie.
  • Bilharziose (schistosomiase) - maladie du ver (maladie infectieuse tropicale) causée par des trématodes (vers suceurs) du genre Schistosoma (couple de douves).
  • Syndrome de Budd-Chiari (thrombotique occlusion des veines hépatiques).
  • Cholédocholithiase (calculs biliaires).
  • Obstruction chronique des voies biliaires
  • Insuffisance cardiaque droite chronique (insuffisance ventriculaire droite → insuffisance cardiaque congestive chronique / cirrhose cardiaque)
  • Maladie du greffon contre l'hôte (greffe réaction de rejet).
  • Foie gras hépatite - inflammation du foie due à une stéatose hépatique.
  • Hépatite (inflammation du foie) B et C (hépatite virale chronique: environ 45% des cas).
  • Maladies infectieuses tel que toxoplasmose (transmission par le parasite Toxoplasma gondii dans la viande crue ou les excréments de chat).
  • Bypass jéjunoileal - connexion de court-circuit entre le jéjunum (jéjunum) et l'iléon (iléon).
  • Douve du foie
  • Syndrome métabolique (en raison de séquelles possibles: hépatite du foie gras (stéatohépatite non alcoolique; NASH), fibrose hépatique, hypertension portale (hypertension portale; hypertension portale), stéatose hépatique (foie gras)).
  • Maladie de Wilson (capuchons de cuivre maladie de stockage).
  • Parasitoses (infestation par des parasites; par exemple, schistosomiase, douve du foie).
  • Péricardite constrictiva - péricardite chronique avec rétrécissement du péricarde et limitant ainsi la fonction cardiaque.
  • Cholangite biliaire primitive (CBP, synonymes: cholangite destructrice non purulente; anciennement cirrhose biliaire primitive) - maladie auto-immune du foie relativement rare (affecte les femmes dans environ 90% des cas); débute principalement biliaire, c'est-à-dire intra et extra-hépatique («à l'intérieur et à l'extérieur du foie») bile canaux, qui sont détruits par l'inflammation (= cholangite destructrice chronique non purulente). Dans le cours plus long, l'inflammation se propage à l'ensemble du tissu hépatique et conduit éventuellement à des cicatrices et même une cirrhose; détection d'antimitochondrial anticorps (AMA); La CBP est souvent associée à des maladies auto-immunes (auto-immunes thyroïdite, polymyosite, systémique lupus érythémateux (ELS), sclérose systémique progressive, rhumatoïde arthrite); Associé à colite ulcéreuse (maladie inflammatoire de l'intestin) dans 80% des cas; risque à long terme de carcinome cholangiocellulaire (CCC; bile carcinome canalaire, voie biliaire cancer) est de 7 à 15%.
  • Sarcoïdose - maladie chronique avec la formation de granulomes, qui se trouvent préférentiellement dans les poumons, peau ainsi que lymphe nœuds.
  • Stéatose hépatique / stéatose hépatique (alcoolique et non alcoolique); stéatose hépatique non alcoolique (NAFL): 10-20% des cas; stéatohépatite non alcoolique (NASH): 20% des cas.
  • Infections virales - telles que Virus d'Epstein-Barr (EBV).
  • Fibrose kystique (fibrose kystique) - maladie héréditaire dans laquelle la victime forme des sécrétions visqueuses dans les poumons, le pancréas, etc., qui peuvent conduire à troubles fonctionnels de toutes sortes.

Médicaments (hépatotoxique: médicaments hépatotoxiques / médicaments hépatoxiques) [la liste ne prétend pas être exhaustive].

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnements).

  • Arsenic
  • Formaldéhyde
  • Le tétrachlorure de carbone