Symptômes
Les symptômes initiaux les plus courants sont maux de tête, nausée ainsi que vomissement, qui sont causées par l'augmentation de la pression dans le crâne (intracrânien) et la perturbation de l'écoulement du liquide cérébral (circulation du liquide céphalo-rachidien). De plus, l'obstruction de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien entraîne des deux côtés un gonflement (œdème) du point de sortie du nerf optique (congestion bouillie) et donc à une détérioration considérable de la vision jusqu'à 6 ou 7 dioptries. Depuis l'enfant crâne peut encore se développer à cet âge, les symptômes de pression crânienne générale apparaissent relativement tard.
Lorsqu'il est persistant maux de tête installée, la tumeur a généralement déjà atteint une large étendue. Parmi les premiers symptômes figurent les troubles de la marche (ataxie), que les enfants tentent de compenser en se soutenant avec leurs mains et en se tenant soigneusement debout et en marchant les jambes écartées. Ils tiennent souvent leur front dans une position forcée légèrement inclinée vers l'avant. D'autres symptômes typiques sont des étourdissements, une vision double, des signes de paralysie, une sensation de engourdissement du visage et paralysie des muscles mimiques (parésie faciale) en raison d'un trouble fonctionnel du nerf facial (nervus facialis). Au moment de l'apparition des symptômes (manifestation clinique), 50% des patients ont déjà métastases.
Diagnostic
Dans le diagnostic de médulloblastome, comme avec tout cerveau tumeurs, les techniques d'imagerie sont particulièrement importantes en plus de l'examen médical. En tomodensitométrie (TDM), les médulloblastomes se présentent comme des masses avec une densité optique accrue (hyperdens), visibles dans l'IV. Ventricules.
La densité optique peut être encore augmentée par l'administration d'un agent de contraste, une substance qui augmente le contraste de l'image, de sorte que la tumeur puisse être encore mieux détectée. Les médulloblastomes consistent en un tissu tumoral solide avec des nécroses occasionnelles. En imagerie par résonance magnétique (IRM), le médulloblastome peut être encore mieux visualisé: en vue longitudinale (image T1), le médulloblastome a une densité optique réduite (hypotènes), en vue transversale une densité optique accrue (hypodènes).
Il peut être facilement distingué de la cervelet. L'image de contraste clair est typique des médulloblastomes et montre l'extension de la tumeur dans le cerveau tige mieux que dans le CT. L'IRM permet également la détection de métastases dans le liquide céphalo-rachidien ou les ventricules. Des images IRM haute résolution avec contraste amélioré sont nécessaires pour afficher métastases dans l' canal rachidien (métastases rachidiennes).
En outre, le liquide céphalo-rachidien du patient est examiné pour les cellules tumorales (cytologie du LCR). Le liquide céphalo-rachidien est obtenu au moyen d'un liquide céphalo-rachidien crevaison dans lequel le liquide céphalo-rachidien est retiré d'un espace de liquide céphalo-rachidien. La forme la plus courante de collecte de liquide céphalo-rachidien est lombaire crevaison, dans lequel le fluide est collecté du bas canal rachidien. La détection des cellules tumorales est associée à un pronostic défavorable, mais ne dit rien sur l'étendue des métastases du canal rachidien. La cytologie du LCR est importante dans la diagnostic différentiel des tumeurs embryonnaires, telles que médulloblastomes, épendymomes ou pinéalomes, lorsque les techniques d'imagerie ne permettent pas encore un diagnostic fiable du type de tumeur.
