Diagnostic différentiel
Les médulloblastomes doivent être différenciés des tumeurs embryonnaires à petites cellules similaires telles que les neuroblastomes, les épendymoblastomes, les pinéalomes et les tumeurs du tissu lymphatique (lymphomes).
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La thérapie comprend l'ablation chirurgicale la plus radicale possible de la tumeur et l'irradiation ultérieure à haute dose avec 40 Gray avec irradiation directe de la fosse postérieure et de tout l'espace du liquide céphalo-rachidien (neuro-axe). Toutes les tumeurs ne répondent pas bien à l'irradiation. Les médulloblastomes, cependant, sont des tumeurs sensibles aux radiations.
Cela signifie que les cellules tumorales sont effectivement tuées par rayonnement. Puisque cerveau les tumeurs se développent souvent par infiltration dans le tissu nerveux environnant, elles ne peuvent généralement pas être complètement éliminées pendant la chirurgie. Ce n'est que par rayonnement que les cellules tumorales restantes sont tuées, ce qui améliore considérablement le pronostic pour le patient.
Depuis que médulloblastome conduit souvent à la formation de tumeurs filles dans tout le centre système nerveux, la décision est généralement prise d'irradier le cerveau ainsi que moelle épinière sur une grande surface. Les médulloblastomes étant très sensibles aux radiations, une guérison peut être obtenue dans plus de 50% des cas. La combinaison du rayonnement postopératoire avec chimiothérapie a montré des résultats positifs en termes de récidive et de taux de survie et peut même être curatif. Dans chimiothérapie, agents inhibiteurs de la division cellulaire (cytostatiques) sont administrés au groupe des nitrosurées telles que la CCNU, mais aussi la vincristine et le cisplatine. Chez les enfants de moins de 3 ans, la chimiothérapie peut retarder le temps d'irradiation et, dans certains cas, même remplacer l'irradiation
prophylaxie
Étant donné que les facteurs de risque et les déclencheurs du développement des glioblastomes sont largement inconnus, il n'y a pas non plus de recommandations de prévention. En général, il est recommandé d'éviter les radiations inutiles (en particulier chez les enfants) ainsi que le contact avec des produits chimiques cancérigènes et des polluants, même si les facteurs environnementaux ne jouent qu'un rôle mineur dans le développement de cerveau tumeurs.
Pronostic
Patients avec une résection complète de la tumeur, sans détection de LCR métastases et l'absence de détection des cellules tumorales dans le LCR (cytologie négative dans le LCR), qui ont reçu une irradiation combinée et chimiothérapie postopératoire, ont un pronostic relativement bon malgré la forte malignité des médulloblastomes. Cependant, une récidive ou une croissance (rechute) de la tumeur est fréquente. Les médulloblastomes qui ne se manifestent qu'à l'âge adulte ont un meilleur pronostic et métastasent moins fréquemment.
Non traité, le temps de survie n'est que court. Une récidive est la récidive d'une tumeur après un traitement initialement réussi. Bien que la tumeur ait été complètement détruite par la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, les cellules tumorales individuelles peuvent survivre et repousser.
Si la tumeur réapparaît au même endroit, on parle de récidive locale. Environ un tiers des enfants subissent ce sort. En particulier, les jeunes enfants, dont la tumeur a déjà formé des tumeurs filles au moment du diagnostic, ont un taux de récidive très élevé.
Enfants plus âgés (plus de 4 ans) sans métastases ont un faible taux de récidive et donc un meilleur pronostic. Une récidive survient généralement dans les deux premières années suivant le traitement initial. Le taux de survie à deux ans est en moyenne de 70%, le taux de survie à cinq ans est d'environ 50 à 70%, le taux de survie à dix ans est de 50% et même après 10 ans, environ un tiers des patients sont toujours sans récidive.
