Aspect
La médulloblastome est généralement une tumeur molle avec une surface floue et molle et une coupe gris-blanc, mais peut parfois être nettement définie et rugueuse. Les tumeurs plus grosses ont des zones centrales où les cellules réellement actives meurent (nécroses). Au microscope, le classique médulloblastome se compose de cellules densément compactées avec des noyaux ronds à ovales, fortement colorables (hyperchromatiques), entourés d'un petit cytoplasme.
Parfois, des cellules rondes avec des noyaux moins colorables sont également ajoutées. Dans moins d'un tiers des cas, les pseudorosettes typiques, appelées rosettes Homer-Wright, sont retrouvées. Celles-ci sont constituées de cellules tumorales disposées en anneau autour d'un centre de cytoplasme, dans lequel les noyaux cellulaires sont périphériques. De nombreuses cellules sont également en cours de division nucléaire (mitose) ou sont en train de mourir (apoptose).
Classification
Le Monde Santé Organisation (OMS) a développé une classification qui classe cerveau tumeurs. La classification est basée principalement sur le comportement de croissance de la tumeur: Par définition, médulloblastome est toujours classée comme une tumeur de grade 4 car elle est maligne, se propage rapidement et, si elle n'est pas traitée, entraîne la mort.
- Les tumeurs de grade 1 se développent lentement et sont généralement bénignes.
- Les tumeurs de grade 2 sont principalement bénignes, mais se composent déjà de cellules malignes isolées et peuvent également se propager davantage. Les tumeurs de grade 2 sont donc toujours considérées comme des tumeurs bénignes avec une tendance à dégénérer.
- Les tumeurs de grade 3 sont malignes cerveau tumeurs selon la classification des tumeurs du monde Santé Organisation (OMS). Alors que les tumeurs de grade 3 sont déjà malignes, elles se développent un peu plus lentement que les tumeurs de grade 4.
- Les tumeurs de grade 4 se caractérisent par une croissance extrêmement rapide
Causes
Le médulloblastome appartient au groupe des tumeurs embryonnaires (tumeurs neuroectodermiques primitives), c'est-à-dire qu'il se développe à partir de cellules embryonnaires immatures. Les causes de la dégénérescence des cellules sont encore largement inexpliquées. Dans la plupart des cas, la tumeur se développe spontanément.
Le rôle des facteurs génétiques dans le développement de cerveau les tumeurs sont devenues de plus en plus importantes ces dernières années, même si elles ne sont pas pertinentes pour la majorité des tumeurs cérébrales.Dans les médulloblastomes, des modifications du bras long (bras q) du chromosome 17 sont souvent décrites. Ce chromosome porte le gène suppresseur de tumeur p53, qui code pour la protéine p53. p53 contrôle le cycle cellulaire et les modifications de la protéine (mutations) conduisent à une progression des tumeurs malignes. Mais d'autres gènes influencent également le processus complexe de développement de la tumeur. De plus, les tumeurs cérébrales produisent de plus en plus de facteurs de croissance et de récepteurs de facteurs de croissance, ce qui conduit à une croissance extrêmement rapide des tumeurs.
