Introduction
Le médulloblastome est un embryon malin cerveau tumeur de la cervelet, qui est classé comme le grade le plus sévère selon la classification OMS des tumeurs du système nerveux, c'est-à-dire le grade IV. Malgré son degré, il a un assez bon pronostic. Avec 30%, le médulloblastome est le plus fréquent cerveau tumeur dans enfance et l'adolescence.
Épidémiologie
La fréquence de cerveau les tumeurs en général seraient d'environ 50 pour 100,000 5 habitants et par an. Parmi les tumeurs cérébrales primitives, le médulloblastome est un type de tumeur assez rare avec 30%. Néanmoins, à XNUMX%, c'est le plus courant tumeur au cerveau in enfance et l'adolescence, avec une incidence annuelle de 0.5 pour 100,000 15 enfants de moins de 7 ans. L'âge moyen d'apparition est de 2 ans, les garçons étant 3 à 70 fois plus souvent affectés que les filles. Environ un quart des médulloblastomes surviennent au jeune âge adulte, 16% des personnes atteintes ont moins de 50 ans et très peu ont plus de XNUMX ans.
Localisation
Le médulloblastome est principalement situé dans le ver cérébelleux, le centre de la cervelet. En poussant vers le bas, il remplit l'IV. ventricule, une cavité dans le cerveau remplie de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien), et appuie sur la partie la plus en arrière du cerveau, la moelle épinière.
Il pousse le ver cérébelleux vers le haut et presse sa partie avant contre une partie du disque dur méninges (tentoire). Les cellules se détachent facilement du médulloblastome et se propagent dans le liquide céphalo-rachidien. Le transfert de cellules tumorales conduit au développement de nouvelles tumeurs dans d'autres parties du corps.
Le médulloblastome peut se propager le long du centre système nerveux via le liquide céphalo-rachidien (liqueur). De cette manière, les tumeurs dites filles (métastases) peuvent se développer sur le méninges ou à la canal rachidien et provoquer d'autres plaintes. Chez un tiers des patients, ces tumeurs secondaires (métastases) sont déjà détectés au moment du diagnostic initial. Métastases dans le liquide céphalo-rachidien se produisent dans 15 à 40% des cas. Métastases en dehors du système nerveux (extraneuraux) sont plutôt rares dans le médulloblastome, mais surviennent dans 4% des cas, principalement os ainsi que lymphe nœuds, mais aussi dans le foie et les poumons.
