Définition
Le syndrome de Sturge Weber, également connu sous le nom d'angiomatose encéphalotrigeminale, est une maladie chroniquement évolutive du soi-disant cercle des phacomatoses neurocutanées. C'est un groupe de maladies de la système nerveux et la peau caractérisée par des malformations. Le syndrome de Sturge Weber est caractérisé par la formation d'angiomes (allemand: Blutschwamm).
Les angiomes sont des tumeurs vasculaires bénignes qui peuvent survenir au visage, sur le méninges et sur la choroïde de l'œil. Cela peut entraîner d'autres séquelles, qui sont déclenchées par l'espace requis dans l'œil et sur le méninges. À l'extérieur, les patients affectés sont remarquables par une tache de porto (naevus flammeus) sur leur visage. Ces taches unilatérales, généralement rouge foncé de taille variable, comprennent toujours le paupière dans le syndrome de Sturge Weber.
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Le syndrome de Sturge Weber ne peut pas encore être traité de manière curative (curative). L'accent est mis sur le traitement des symptômes qui l'accompagnent et des contrôles médicaux réguliers. Afin de garantir que le développement de l'enfant soit aussi simple que possible, une attention particulière doit être accordée à la détection et au traitement d'un épilepsie trouble (en particulier le syndrome de West).
Si la suspicion est confirmée, un traitement médicamenteux avec cortisone, des médicaments libérant de la cortisone ou des anticonvulsivants (médicaments anticonvulsivants) sont effectués. Si les changements causaux peuvent être obtenus chirurgicalement, épilepsie la chirurgie peut également être tentée. Glaucome peut être traité dans une large mesure par des médicaments abaissant la pression intraoculaire ou par une intervention chirurgicale.
Cependant, les fibres nerveuses déjà perdues ne peuvent pas être sauvées. La marque de flamme peut être en grande partie éliminée par traitement au laser, de sorte que seules de légères cicatrices se produisent. Le degré de souffrance étant souvent lié à l'intensité du naevus flammeus, un traitement précoce enfance est recommandé avant que la marque ne change avec le temps.
Si des pertes neurologiques ou cognitives (mentales) ont été causées par la maladie, il est important de soutenir les enfants avec tous les moyens psychologiques et physiques possibles. À cette fin, des psychothérapie ainsi que la physiothérapie et l'ergothérapie peuvent être visées. Une formation scolaire correspondant à leur niveau de performance est également très importante.
- Traitement symptomatique
- Thérapie à la cortisone
- Anticonvulsivants
- Traitement chirurgical
- Traitement au laser
