Espérance de vie
L'espérance de vie ne doit pas nécessairement être limitée Syndrome de Sturge Weber. Si surtout le tache de porto est au premier plan de la maladie et il n'y a pas de symptômes d'accompagnement drastiques, le patient n'est guère différent d'une personne en bonne santé. Les maladies oculaires associées au syndrome ne modifient généralement pas l'espérance de vie, même si cécité résultats.
Surtout dans des pays comme l'Allemagne, ce n'est plus un problème de nos jours de mener une vie presque sans restriction, même si on ne peut pas voir. L'espérance de vie est limitée principalement par les troubles neurologiques. Les attaques Blitz-Nick-Salaam (syndrome de West) entraînent la mort de 25% de tous les enfants atteints, qu'ils aient ou non Syndrome de Sturge Weber - à l'âge de trois ans.
En raison des mauvaises options de traitement, des conséquences des crises et de la réduction de l'approvisionnement dans l'hémisphère affecté du cerveau sont très diversifiés. Malgré les symptômes, un enfant peut subir un développement presque régulier tandis qu'un autre souffre d'un handicap grave. Si tous les cas de Syndrome de Sturge Weber sont résumées, une réduction de l'espérance de vie doit être supposée. Cependant, chaque patient doit être considéré individuellement.
Symptômes associés
Souvent, les enfants affectés souffrent de symptômes d'accompagnement causés par les tumeurs vasculaires bénignes. Les symptômes sont divisés en deux camps: les maladies oculaires et les troubles neurologiques. Déjà dans l'enfance, un grave épilepsie une maladie peut se développer, ce qui est souvent difficile à traiter.
Les convulsions dites de foudre-nick-salaam (également: syndrome de West) sont caractérisées par un schéma de crampes caractéristique et sont particulièrement nocives pour les jeunes cerveau. Si elles ne sont pas traitées, les crises entraînent de graves cerveau des dommages ou même la mort de l'enfant.En raison des crampes et du mauvais état vasculaire cérébral (causé par les angiomes calcifiés), il y a une sous-alimentation. Selon l'ampleur, cela peut entraîner un retard de développement ou même un handicap mental.
Si les patients sont déjà un peu plus âgés, ils décrivent souvent migraine-comme des attaques de maux de tête. Les dommages aux tissus du côté affecté du cerveau (hémisphère) peuvent également entraîner une hémiparésie. Puisque le côté droit du corps est contrôlé par le cerveau gauche et vice versa, le côté opposé du corps est toujours affecté par la paralysie.
Si cela se produit tôt dans l'évolution de la maladie, le développement des extrémités correspondantes ou même la croissance du corps entier peut être réduit.
- Maladies oculaires
- Tache de feu sur le visage
- Troubles neurologiques
- Épilepsie
- Maladie mentale
- Attaques de maux de tête
Le symptôme ophtalmologique le plus important (ophtalmologie = ophtalmologie) est glaucome. Glaucome est également connu sous le nom de «glaucome» et comprend tous les dommages liés à la pression nerf optique.
La pression à l'intérieur de l'œil peut être augmentée, mais aussi tout à fait normale. Dans le syndrome de Sturge-Weber, le choroïde (couche vasculaire) de l'œil est également affectée par les angiomes. Les tumeurs vasculaires proliférantes obstruent le système de drainage du liquide oculaire, ce qui dans ce cas augmente la pression intraoculaire.
Le nerf est lentement endommagé, ce qui se manifeste par des échecs du champ visuel. Les patients ne voient plus de «noir» dans les zones touchées, mais rien du tout. La zone qui est normalement fournie par les fibres nerveuses affectées est perdue.
En plus des glaucome, décollement de la rétine peut également se produire, ce qui peut également entraîner cécité de l'œil. La seule caractéristique qui est toujours partagée par tous les patients souffrant du syndrome de Sturge Weber est la tache de porto sur le visage. Le soi-disant naevus flammeus est plus un problème esthétique pour les personnes touchées qu'une valeur réelle de la maladie.
La tache de porto est une malformation du plus petit bateaux sous la couche supérieure de la peau. La localisation est basée sur le parcours et la zone d'approvisionnement du nerf trijumeau. Cette voie, qui appartient à la crânienne nerfs, fournit au visage des fibres nerveuses sensibles pour douleur et sensation tactile. Dans le syndrome de Sturge-Weber, le changement rougeâtre clairement limité comprend toujours le paupière du côté affecté (cela ne signifie pas nécessairement qu'il y a des symptômes d'accompagnement sur l'œil).
