Bref aperçu
- Symptômes : perte auditive, acouphènes et vertiges
- Pronostic : Pronostic généralement bon, parfois complications telles qu'une perte d'équilibre, une perte auditive complète, une parésie faciale (paralysie faciale avec atteinte du septième nerf crânien), une hémorragie, des lésions du tronc cérébral, une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR).
- Cause : Probablement due à une maladie héréditaire, la neurofibromatose de type 1 et de type 2 ; un bruit éventuellement fort favorise la formation de la tumeur
- Diagnostic : Examens physiques et neurologiques, test auditif, imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Traitement : chirurgie ou radiothérapie directement sur le tissu tumoral
Qu'est-ce que le neurinome acoustique?
Le neurinome acoustique, maintenant appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne située à l'intérieur du crâne. Elle provient du nerf auditif et vestibulaire (nerf vestibulocochléaire) et ne constitue donc pas une véritable tumeur cérébrale au sens strict, mais un néoplasme du système nerveux périphérique.
Le névrome de l'acoustique se développe généralement entre les deux sections du cerveau, le cervelet (cervelet) et le pont (pons). Les médecins l’appellent également une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux. Il s'encapsule souvent des structures environnantes avec du tissu conjonctif et ne métastase pas.
Depuis que les procédures techniques de diagnostic se sont considérablement améliorées ces dernières années, le neurinome de l'acoustique est généralement détecté plus tôt aujourd'hui que par le passé. Néanmoins, on suppose que de nombreux patients ne sont pas détectés car la tumeur est souvent petite et ne provoque aucun symptôme.
Quels sont les symptômes du neurinome de l’acoustique ?
Un neurinome de l'acoustique ne provoque pas de symptômes jusqu'à ce qu'il grossisse considérablement et déplace d'autres structures à proximité. Cependant, comme la tumeur se développe très lentement, des années s’écoulent généralement avant qu’un neurinome de l’acoustique ne provoque des symptômes.
Les premiers touchés sont généralement l’audition et l’organe de l’équilibre. La perte auditive est souvent le premier signe de la tumeur. Cela se produit d’un côté de la tumeur. Les personnes concernées ne remarquent souvent cette perte auditive que par hasard, par exemple lorsqu'elles écoutent une conversation téléphonique avec l'oreille affectée. Même un test auditif de routine indique alors la maladie. En règle générale, c'est surtout la gamme des hautes fréquences qui se détériore, de sorte que le chant des oiseaux est souvent altéré ou n'est plus perceptible.
Si la tumeur affecte le nerf vestibulaire, le neurinome de l'acoustique provoque souvent des symptômes tels que des étourdissements (vertiges vertigineux ou vertigineux) et des nausées. Cela modifie généralement également le modèle de démarche. De plus, chez certains patients, les yeux tremblent horizontalement (nystagmus). Ces symptômes surviennent particulièrement lors de mouvements rapides de la tête et dans l’obscurité, lorsque l’équilibre des yeux est moins bien coordonné.
Dans certains cas, un très gros névrome de l’acoustique comprime divers nerfs faciaux et restreint leur fonction. Dans ce cas, par exemple, les muscles mimiques du visage sont alors altérés (perturbation du nerf facial) ou la sensation de la peau du visage disparaît (perturbation du nerf trijumeau).
Dans les cas extrêmes, le neurinome de l’acoustique modifie le drainage du liquide céphalo-rachidien (LCR), provoquant son reflux dans la tête et augmentant la pression intracrânienne. Les signes typiques comprennent des maux de tête, une raideur de la nuque, des nausées, des vomissements et des troubles visuels.
Quelle est l’évolution d’un neurinome de l’acoustique ?
Étant donné que le neurinome de l’acoustique se développe très lentement et ne métastase pas, le pronostic est bon. L'évolution de la maladie dépend essentiellement du site de croissance et de la taille de la tumeur. Dans le cas de petites tumeurs asymptomatiques, il n’est pas forcément nécessaire de traiter.
Quels effets tardifs sont possibles ?
Si, par exemple, la tumeur ne peut pas être soigneusement retirée lors d'une intervention chirurgicale, il en résulte parfois des saignements ou des lésions nerveuses. Dans le cas d'un neurinome de l'acoustique, il existe donc également une altération à long terme du sens de l'audition et de l'équilibre. Cela peut conduire à une perte auditive complète. Une parésie faciale (paralysie faciale impliquant le septième nerf crânien) ou une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) est également possible.
Qu’est-ce qui conduit au névrome de l’acoustique ?
Le névrome acoustique se forme à partir des cellules dites de Schwann. Ceux-ci recouvrent les structures nerveuses du cerveau et accélèrent ainsi le flux d’informations. Dans le neurinome de l’acoustique, cependant, ces cellules prolifèrent de manière incontrôlable et forment un foyer encapsulé. Comme c'est généralement le nerf vestibulaire qui est touché, les médecins parlent également de schwannome vestibulaire.
La raison pour laquelle cette maladie se développe n'est pas encore suffisamment clarifiée. Cependant, elle n’est ni héréditaire ni contagieuse. Rarement, un neurinome de l'acoustique survient dans le contexte de la neurofibromatose héréditaire de type 1 et de type 2. En raison d'un défaut génétique, des tumeurs se forment dans tout le corps dans cette maladie. Bien que le névrome de l'acoustique ne se produise pas nécessairement, environ cinq pour cent des personnes touchées développent même des ulcères bilatéraux.
Comment reconnaître un névrome de l'acoustique ?
La première personne de contact en cas de neurinome de l’acoustique est généralement le spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge ou le neurologue. Lors de l'anamnèse (prise des antécédents médicaux), il interroge la personne concernée sur ses plaintes et son évolution temporelle.
A l'aide d'un petit entonnoir auriculaire et d'une lampe, il examine le conduit auditif externe et le tympan. Étant donné que diverses autres maladies provoquent également des symptômes tels que des étourdissements ou des problèmes d'audition, le médecin les clarifie pour les exclure. Les examens suivants sont utiles à cet effet :
Test auditif
Lors d'un test auditif, le médecin diffuse des sons de différentes hauteurs (audiométrie sonore) ou des mots (audiométrie vocale) au patient via des écouteurs. Le patient indique ce qu'il entend. Il s’agit donc d’un test subjectif.
L'audiométrie à réponse évoquée du tronc cérébral (BERA) teste le nerf auditif sans la participation active de la personne affectée. Des bruits de clic sont diffusés sur le haut-parleur. Une électrode située derrière l'oreille mesure si le nerf auditif transmet les informations au cerveau sans être perturbé.
Mesure de la température de l'organe vestibulaire
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Un neurinome de l'acoustique ne peut être diagnostiqué de manière définitive que par imagerie par résonance magnétique (IRM, également appelée imagerie par résonance magnétique). Pour ce faire, le patient s'allonge sur un canapé pendant que le médecin le glisse dans un tube de diagnostic qui utilise des champs magnétiques et des ondes électromagnétiques pour prendre des images transversales détaillées de l'intérieur du corps. Parfois, le patient reçoit une injection d'un produit de contraste dans une veine avant la prise de l'image.
L'IRM ne provoque aucune exposition aux radiations. Cependant, certaines personnes trouvent l’examen désagréable en raison de l’étroitesse du tube et des bruits forts.
Quelles sont les options de traitement?
Il existe trois options de traitement pour le neurinome de l'acoustique : l'attente contrôlée, la chirurgie et la radiothérapie.
Pour les petites tumeurs, les médecins optent souvent pour une attente contrôlée (« attendre et scanner »). Dans ce cas, le médecin utilise l'IRM pour surveiller à intervalles réguliers si le neurinome de l'acoustique se développe. Surtout chez les personnes âgées, la taille de la tumeur ne change généralement plus, voire diminue. S’il n’y a aucun symptôme, les personnes touchées sont ainsi épargnées par la chirurgie ou la radiothérapie.
Une méthode plus récente, particulièrement adaptée aux patients âgés présentant un risque chirurgical plus élevé, est la radiochirurgie stéréotaxique (SRS en abrégé). Il s’agit d’une radiothérapie de haute précision guidée par des techniques d’imagerie et assistée par ordinateur. Le traitement est effectué avec un gamma ou un cyber-couteau, qui détruit les cellules tumorales.
Cependant, il est impossible d’éviter que cela endommage également les tissus sains environnants. Cependant, il est souvent difficile de couvrir complètement les tumeurs les plus volumineuses.
