Objectifs de la thérapie
- Stabilisation de la qualité de vie
- Amélioration et maintien de l'autonomie en termes de mobilité, participation à la vie sociale et prise en charge autonome.
Recommandations thérapeutiques
- Pour réduire la réponse auto-immune - l'immunosuppression doit être maintenue pendant plusieurs années, souvent à vie
- Agents de 1ère ligne: les immunosuppresseurs - le seul immunosuppresseur non stéroïdien approuvé dans le cadre de la myasthénie grave est l'azathioprine (AZA) - et les corticostéroïdes
- Dans les cours sévères ou critiques:
- Échange de plasma
- Immunoglobulines iv (IVIG) - utilisées principalement en cas de crise myasthénique et chez les patients avant une thymectomie qui ne répondent pas au traitement médicamenteux le temps de ventilation peut être raccourci avec l'utilisation d'IVIG
- Cholinestérase inhibiteurs (inhibiteurs de la cholinestérase) - symptomatiques thérapie: amélioration de la transmission de l'excitation neuromusculaire par inhibition de l'enzyme acétylcholinestérase → dégradation de acétylcholine dans l' fente synaptique est empêché → concentration et la disponibilité temporelle de l'acétylcholine dans la fente synaptique augmente → les récepteurs de l'acétylcholine sont occupés plus longtemps et restent activés.
- Administration par voie orale
- Pyridostigmine bromure - médicament de choix pour un traitement oral à long terme.
- En cas d'intolérance au brome, allergie, ou hypersensibilité aux préparations contenant du bromure (rare): ambénonium chlorure.
- Intraveineux administration (agent de choix): néostigine et pyridostigmine.
- Administration par voie orale
- Crise myasthénique → traitement médical intensif.
- Procédure d'hémaphérèse (procédure de séparation extracorporelle apparative de sang avec extraction ou élimination ciblée de composants sanguins).
- Plasmaphérèse - procédure thérapeutique pour l'élimination efficace des indésirables anticorps.
- Immunoadsorption - procédure thérapeutique pour l'élimination de autoanticorps et complexes immuns dans les maladies auto-immunes utilisant un système d'adsorption.
- Intraveineux immunoglobulines (IgIV).
- Méthylprednisolone (appuyez sur thérapie).
- Procédure d'hémaphérèse (procédure de séparation extracorporelle apparative de sang avec extraction ou élimination ciblée de composants sanguins).
- .-réfractaire généralisé acétylcholine récepteur anticorps-positif la myasthénie grave*: Le rituximab (anticorps monoclonal (immunoglobuline IgG-1-kappa) dirigé contre l'antigène de surface CD20); éculizumab (anticorps monoclonal dirigé contre le facteur du complément C5).
- Thymectomie (ablation chirurgicale du thymus glande; voir «Thérapie chirurgicale» ci-dessous).
- Si une détérioration soudaine survient chez des patients qui ont initialement bien répondu au traitement, cholinestérase les inhibiteurs doivent être arrêtés pendant plusieurs jours et une assistance respiratoire doit être fournie.
* Absence de réponse («supoptimal ou non-réponse») et, d'autre part, effets secondaires intolérables aux thérapies standard et prolongées précédentes selon les directives pertinentes actuelles.
