Bref aperçu
- Causes : La cause des tumeurs cérébrales primitives est généralement peu claire. Les tumeurs cérébrales secondaires (métastases cérébrales) sont généralement causées par d'autres cancers. Dans certains cas, le déclencheur est une maladie héréditaire telle que la neurofibromatose ou la sclérose tubéreuse de Bourneville.
- Diagnostic et examen : Le médecin procède à des examens physiques et dresse un historique médical détaillé. D'autres procédures de diagnostic comprennent la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'électroencéphalographie (EEG), l'examen des tissus (biopsie) et un test sanguin et du liquide céphalo-rachidien.
- Traitement : Chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie, psychothérapie d'accompagnement
- Evolution et pronostic : Le pronostic dépend fortement de la gravité de la tumeur et de l'état de santé du patient. Plus la tumeur est grave et plus le traitement est tardif, plus le pronostic est mauvais.
Qu'est-ce qu'une tumeur cérébrale?
Comparées aux autres cancers, les tumeurs cérébrales constituent le deuxième type de tumeur le plus répandu chez les enfants. Selon le Children's Cancer Registry, un enfant de moins de 1,400 ans sur 18 20 est touché, ce qui représente environ un quart de toutes les tumeurs chez les enfants. Des formes malignes et bénignes existent, bien que les tumeurs bénignes soient moins bien enregistrées. Dans l’ensemble, les garçons sont touchés XNUMX pour cent plus fréquemment que les filles.
Cependant, toutes les tumeurs cérébrales ne sont pas identiques. Tout d'abord, une distinction est faite entre les tumeurs cérébrales primaires et secondaires. Les tumeurs cérébrales primaires comprennent à la fois les formes bénignes (bénignes) et malignes (malignes) (« cancer du cerveau »), tandis que les tumeurs cérébrales secondaires sont toujours malignes.
Tumeurs cérébrales primitives
Une tumeur cérébrale qui se développe directement à partir de cellules de la substance cérébrale ou des méninges est dite primaire. Les médecins qualifient également ces tumeurs de tumeurs cérébrales.
Les tumeurs cérébrales primitives comprennent souvent celles qui proviennent d'un nerf crânien. Les nerfs crâniens proviennent directement du cerveau et sont donc en partie situés dans le crâne. Cependant, ils n’appartiennent pas au système nerveux central (SNC : cerveau et moelle épinière), mais au système nerveux périphérique (SNP). Si une tumeur de la tête provient d’un nerf crânien, il s’agit donc à proprement parler d’une tumeur du système nerveux périphérique.
Les tumeurs cérébrales primitives sont subdivisées selon divers critères. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les tumeurs individuelles en fonction du tissu dont elles proviennent et du degré de malignité ou de bénin de la tumeur cérébrale. Cette distinction influence à la fois le traitement et le pronostic d'une tumeur cérébrale.
Il est intéressant de noter que seule une petite proportion des tumeurs cérébrales proviennent de cellules nerveuses (neurones). Plus d’une tumeur cérébrale primitive sur deux se développe à partir du tissu de soutien du cerveau et appartient donc au groupe des gliomes. Le tableau suivant donne un aperçu des tumeurs cérébrales primitives les plus importantes :
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Les gliomes proviennent des cellules de soutien du SNC. Il s'agit par exemple de l'astrocytome, de l'oligodendrogliome et du glioblastome. |
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Cette tumeur cérébrale se forme à partir de cellules qui tapissent les ventricules internes du cerveau. |
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Le médulloblastome se forme dans le cervelet. C'est la tumeur cérébrale la plus importante chez les enfants. |
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Neurinome |
Cette tumeur provient des nerfs crâniens. Il est également connu sous le nom de schwannome. |
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Cette tumeur cérébrale se développe à partir des méninges. |
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Lymphome du SNC |
Le lymphome du SNC se développe à partir d’un groupe cellulaire de globules blancs. |
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Tumeurs à cellules germinales |
Les tumeurs germinales comprennent le germinome et le carcinome chorial. |
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Tumeur cérébrale de la région sella |
Dans chaque groupe d’âge, certaines tumeurs cérébrales surviennent plus fréquemment que d’autres. Parmi les tumeurs cérébrales primitives, les gliomes, les méningiomes et les tumeurs hypophysaires sont les plus fréquentes chez l'adulte. Si une tumeur cérébrale survient chez l'enfant, il s'agit généralement d'un médulloblastome ou d'un gliome.
Un neuroblastome est une tumeur cérébrale dite embryonnaire qui survient principalement chez les jeunes enfants et les nourrissons. Le neuroblastome se développe à partir de certaines cellules nerveuses du système nerveux autonome (végétatif), que l'on retrouve à de nombreux endroits du corps, par exemple près de la colonne vertébrale et dans la glande surrénale.
Tumeurs cérébrales secondaires
Outre les tumeurs cérébrales primaires, les tumeurs cérébrales secondaires sont tout aussi courantes. Ils se développent lorsque des cellules provenant d'autres tumeurs d'organes (par exemple, cancer du poumon, cancer de la peau, cancer du sein) atteignent le cerveau et forment une tumeur secondaire. Il s’agit donc de métastases cérébrales. Certains experts ne considèrent même pas qu’il s’agit de « vraies » tumeurs cérébrales.
Dans le cas des métastases cérébrales, on distingue les métastases situées dans le tissu cérébral (métastases parenchymateuses) et celles situées dans les méninges (méningéose carcinomateuse).
Signes d'une tumeur cérébrale
Vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur les signes possibles d’une tumeur cérébrale dans l’article Tumeur cérébrale – symptômes.
Qu'est-ce qui cause les tumeurs cérébrales?
En revanche, il existe des tumeurs cérébrales génétiques et héréditaires. Ils surviennent dans certaines maladies héréditaires comme la neurofibromatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome de von Hippel-Lindau ou le syndrome de Li-Fraumeni. Ces maladies sont cependant extrêmement rares. Seule une faible proportion de tumeurs cérébrales peut être attribuée à l’une de ces maladies.
Les lymphomes du SNC se développent plus fréquemment chez les patients dont le système immunitaire est gravement affaibli, par exemple à cause du VIH ou lorsque le système immunitaire est affaibli par des médicaments spéciaux (immunosuppresseurs). Un tel traitement est généralement utilisé pour prévenir les réactions de rejet après une greffe d'organe.
Sinon, le seul facteur de risque connu à ce jour pour une tumeur cérébrale est la radiothérapie du système nerveux. Les médecins l'utilisent, par exemple, pour des maladies potentiellement mortelles telles que la leucémie aiguë. Dans l’ensemble, très peu de personnes développent une tumeur cérébrale après une irradiation cérébrale. Les examens radiographiques ordinaires ne provoquent généralement pas de tumeur cérébrale.
Les tumeurs cérébrales secondaires, c'est-à-dire les métastases cérébrales, se forment généralement en cas de cancer ailleurs dans le corps. S’il existe des facteurs de risque pour un certain type de cancer, le risque de métastases cérébrales augmente souvent. Cependant, toutes les tumeurs malignes ne se propagent pas au cerveau.
Comment diagnostique-t-on et examine-t-on une tumeur cérébrale ?
La bonne personne à contacter si vous avez une tumeur au cerveau est un spécialiste en neurologie (neurologue). Dans le cadre du diagnostic, il dressera un historique médical précis. Il vous posera des questions sur vos plaintes exactes, vos maladies antérieures et vos traitements médicaux. Les questions possibles incluent, par exemple
- Souffrez-vous de nouveaux types de maux de tête (surtout la nuit et le matin) ?
- Les maux de tête augmentent-ils en position couchée ?
- Les remèdes conventionnels contre les maux de tête vous aident-ils ?
- Souffrez-vous de nausées et de vomissements (surtout le matin) ?
- Avez-vous des troubles visuels?
- Avez-vous eu une crise ? Un côté de votre corps a-t-il contracté involontairement ?
- Avez-vous eu ou avez-vous des difficultés à bouger ou à coordonner une partie de votre corps ?
- Avez-vous eu ou avez-vous des difficultés à parler ?
- Remarquez-vous des limites lorsque vous essayez de vous concentrer, de mémoriser ou de comprendre quelque chose ?
- De nouveaux troubles hormonaux sont-ils apparus ?
- Vos proches ou amis pensent que votre personnalité a changé ?
Ceci est souvent suivi d'autres examens tels qu'une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM), une électroencéphalographie (EEG) et un examen du liquide céphalo-rachidien. Si ces examens révèlent une tumeur cérébrale, le médecin réalisera alors un prélèvement de tissu (biopsie) afin de classer plus précisément les résultats précédents.
Une analyse de sang permet souvent également de savoir si une tumeur cérébrale est présente ou non. Dans les valeurs sanguines, le médecin recherche ce qu’on appelle des marqueurs tumoraux, c’est-à-dire des substances sécrétées par les cellules tumorales. Des modifications génétiques (anomalies génétiques) peuvent également être détectées de cette manière.
Si votre neurologue soupçonne que des métastases cérébrales sont à l'origine de vos symptômes, le cancer sous-jacent doit être diagnostiqué. En fonction des soupçons, votre médecin pourra vous orienter vers un autre spécialiste (comme un gynécologue ou un gastro-entérologue).
CT et IRM
Lors d'un scanner, le patient est allongé sur le dos sur une table qui se déplace dans un tube d'examen. Le cerveau est radiographié. Les structures cérébrales et en particulier les hémorragies et les calcifications peuvent ensuite être reconnues sur ordinateur dans des images transversales individuelles.
Ces dernières années, une IRM est devenue de plus en plus courante lorsqu'une tumeur cérébrale est suspectée. Cet examen est également réalisé dans un tube d'examen. Cela prend plus de temps qu’un scanner, mais n’utilise pas de rayons X. Au lieu de cela, les images du corps sont créées par des champs magnétiques et des ondes électromagnétiques qui le traversent. L'image est souvent encore plus détaillée qu'avec la tomodensitométrie. Comme pour le scanner, la personne qui subit l'IRM doit rester très immobile et ne doit pas bouger si possible.
Il est parfois nécessaire et utile d’effectuer les deux procédures l’une après l’autre. Les deux examens ne sont pas douloureux. Cependant, certains patients trouvent le tube et le niveau sonore élevé désagréables.
Mesure des ondes cérébrales électriques (EEG)
Une tumeur cérébrale modifie souvent les courants électriques dans le cerveau. Un électroencéphalogramme (EEG), qui enregistre ces courants, fournit des informations révélatrices. Pour ce faire, le médecin fixe sur le cuir chevelu de petites électrodes métalliques, qui sont reliées à un appareil de mesure spécial par des câbles. Les ondes cérébrales sont enregistrées par exemple au repos, pendant le sommeil ou sous des stimuli lumineux.
Examen du liquide céphalo-rachidien (ponction du liquide céphalo-rachidien)
Afin d'exclure une altération de la pression du liquide céphalo-rachidien (pression du LCR) ou une méningite, le médecin pratique parfois une ponction du liquide céphalo-rachidien dans la région lombaire (ponction lombaire). Les cellules altérées par une tumeur cérébrale peuvent également être détectées dans le liquide céphalo-rachidien.
Le patient reçoit généralement un sédatif ou un somnifère léger avant cet examen. Les enfants reçoivent généralement une anesthésie générale. Le médecin désinfecte ensuite la région lombaire du dos et recouvre la zone de champs stériles.
Pour s'assurer que le patient ne ressent aucune douleur lors de la ponction, le médecin engourdit d'abord la zone avec un anesthésique qu'il injecte sous la peau. Le médecin guide ensuite une aiguille creuse dans un réservoir de liquide céphalo-rachidien situé dans le canal rachidien. De cette façon, il détermine la pression du liquide céphalo-rachidien et prélève du liquide céphalo-rachidien pour un examen en laboratoire.
Le risque de blessure de la moelle épinière est très faible lors de cet examen car le site de ponction se situe en dessous de l'extrémité de la moelle épinière. Bien que la plupart des gens trouvent l’examen désagréable, il est tolérable, d’autant plus que la ponction du liquide céphalo-rachidien ne prend généralement que quelques minutes.
Prélèvement d'un échantillon de tissu
En chirurgie ouverte, le patient reçoit une anesthésie générale. Le sommet du crâne est ouvert dans une certaine zone afin que les structures tumorales puissent être atteintes par le chirurgien. Le médecin choisit généralement cette procédure s’il souhaite éliminer complètement la tumeur cérébrale au cours de la même opération. L’ensemble du tissu tumoral est ensuite examiné au microscope. La poursuite du traitement dépend souvent des résultats.
La chirurgie stéréotaxique, en revanche, est presque toujours réalisée sous anesthésie locale afin que le patient ne ressente aucune douleur. La tête du patient est immobilisée pendant le prélèvement. Le médecin utilise une procédure d’imagerie pour déterminer exactement où se situe la tumeur dans la tête. Il perce ensuite un petit trou dans le crâne à un endroit approprié (trépanation), à travers lequel il insère les outils chirurgicaux. En règle générale, le mouvement de la pince à biopsie est contrôlé par ordinateur et donc très précis, ce qui permet de prélever un échantillon ciblé.
Comment traite-t-on une tumeur au cerveau?
Chaque tumeur cérébrale nécessite un traitement individuel. En principe, il est possible d’opérer une tumeur cérébrale, de lui administrer une radiothérapie ou une chimiothérapie. Ces trois options sont adaptées à chaque tumeur et diffèrent par la manière dont elles sont réalisées ou combinées.
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La chirurgie des tumeurs cérébrales poursuit souvent divers objectifs. L’un des objectifs est généralement soit d’éliminer complètement la tumeur cérébrale, soit au moins de réduire sa taille. Cela peut soulager les symptômes et améliorer le pronostic. Même une réduction de la taille de la tumeur crée de meilleures conditions pour les traitements ultérieurs (radiothérapie, chimiothérapie).
La chirurgie chez les patients atteints d'une tumeur cérébrale vise parfois également à compenser un trouble du drainage du liquide céphalo-rachidien lié à la tumeur. En effet, si le liquide céphalo-rachidien ne s'écoule pas librement, la pression dans le cerveau augmente, entraînant des symptômes graves. Lors d'une opération, le médecin implante par exemple un shunt qui draine le liquide céphalo-rachidien dans la cavité abdominale.
Le médecin pratique généralement une intervention chirurgicale ouverte sous anesthésie générale : la tête est immobilisée. Une fois la peau coupée, le chirurgien ouvre l’os du crâne et les méninges dures sous-jacentes. La tumeur cérébrale est opérée à l'aide d'un microscope spécial. Avant l'opération, certains patients reçoivent un agent fluorescent qui absorbe les cellules de la tumeur cérébrale. Pendant l’opération, la tumeur brille alors sous une lumière spéciale. Cela permet de le distinguer plus facilement des tissus sains environnants.
Après l'opération, le médecin arrête le saignement et referme la plaie, ce qui ne laisse généralement qu'une cicatrice. Le patient reste dans un premier temps dans une salle de surveillance jusqu'à ce que son état soit stable. Le médecin organise généralement un autre scanner ou IRM pour vérifier les résultats de l'opération. De plus, les patients reçoivent généralement une préparation à base de cortisone pendant quelques jours après l'opération. Il s’agit d’empêcher le cerveau de gonfler.
Radiation
Certaines tumeurs cérébrales ne peuvent être traitées que par radiothérapie. Pour d’autres, il ne s’agit que d’une mesure de traitement parmi plusieurs.
Les radiations visent à détruire les cellules tumorales cérébrales tout en épargnant autant que possible les cellules saines voisines. En général, il n’est pas possible de cibler uniquement la tumeur cérébrale. Cependant, grâce à de bonnes possibilités techniques, la zone à irradier peut être très bien calculée avec une imagerie préalable. L'irradiation est réalisée en plusieurs séances individuelles, car cela améliore le résultat.
Des masques individuels sont fabriqués afin que la zone tumorale ne doive pas être déterminée à nouveau à chaque séance. Cela permet de placer la tête du patient exactement dans la même position à chaque séance de radiothérapie.
Chimiothérapie
Des médicaments anticancéreux spéciaux (agents chimiothérapeutiques) sont utilisés pour tuer les cellules tumorales cérébrales ou empêcher leur multiplication. Si une chimiothérapie est réalisée avant une intervention chirurgicale (pour réduire la tumeur), on parle alors de chimiothérapie néoadjuvante. Si, en revanche, cela fait suite à l’ablation chirurgicale de la tumeur cérébrale (pour tuer les cellules tumorales restantes), les experts le qualifient d’adjuvant.
Différents médicaments conviennent à différents types de tumeurs cérébrales. Certaines tumeurs cérébrales ne répondent pas du tout à la chimiothérapie et nécessitent donc une forme de traitement différente.
Contrairement à d’autres types de cancer, dans le cas des tumeurs cérébrales, les médicaments chimiothérapeutiques doivent d’abord traverser la barrière hémato-encéphalique pour atteindre leur cible. Dans certains cas, le médecin injecte les agents chimiothérapeutiques directement dans le canal rachidien. Ils pénètrent ensuite dans le cerveau avec le liquide céphalo-rachidien.
Comme pour la radiothérapie, les agents chimiothérapeutiques affectent également les cellules saines. Cela entraîne parfois certains effets secondaires, comme une perturbation de la formation du sang. Le médecin discutera des effets secondaires typiques du médicament utilisé avant le traitement.
Thérapie de soutien
Les soins psycho-oncologiques font également généralement partie de la thérapie de soutien : ils visent à aider les patients et leurs proches à faire face à une maladie grave.
Quelles sont les chances de survie avec une tumeur cérébrale ?
Chaque tumeur cérébrale a un pronostic différent. L'évolution de la maladie et les chances de guérison dépendent dans une large mesure de la structure du tissu tumoral, de sa rapidité de croissance, de son agressivité et de l'endroit exact où il se trouve dans le cerveau.
Pour guider les médecins et les patients, l'OMS a élaboré une classification de gravité des tumeurs. Il existe au total quatre degrés de gravité, qui sont définis, entre autres, en fonction du caractère des tissus (critères de malignité). Ceux-ci décrivent une tumeur en termes de modifications cellulaires superficielles, de sa croissance et de sa taille ainsi que de l'étendue des dommages tissulaires (nécrose) provoqués par la tumeur.
La classification prend également en compte diverses caractéristiques génétiques qui entraînent des changements correspondants dans le fonctionnement des cellules tumorales. D'autres aspects pris en compte dans la classification sont la localisation de la tumeur, l'âge du patient et son état de santé général.
- Grade 1 de l'OMS : Tumeur cérébrale bénigne à croissance lente et de très bon pronostic
- Grade OMS 3 : Tumeur cérébrale maligne, de plus en plus incontrôlable et taux de récidive élevé
- Grade OMS 4 : Tumeur cérébrale très maligne à croissance rapide et de mauvais pronostic
Cette classification ne sert pas seulement à évaluer les chances individuelles de guérison. Il détermine également quelle méthode de traitement offre le meilleur pronostic. Par exemple, une tumeur cérébrale du premier degré peut généralement être guérie par chirurgie.
Une tumeur cérébrale de deuxième grade récidive plus fréquemment après une opération, ce que l'on appelle des récidives. Avec un grade OMS 3 ou 4, les chances de guérison par la chirurgie seule sont généralement faibles, c'est pourquoi les médecins recommandent toujours une radiothérapie et/ou une chimiothérapie après la chirurgie.
En 2016, le taux de survie aux tumeurs cérébrales en Allemagne était d'environ 21 % pour les hommes et de 24 % pour les femmes cinq ans après le traitement.
