Le syndrome de Cronkhite-Canada est un syndrome des polypes hamartoïdes du tractus gastro-intestinal qui entraîne malnutrition et la chute des cheveux. De nombreux patients développent un carcinome du estomac ou l'intestin au cours du syndrome, de sorte que le pronostic est considéré comme plutôt défavorable. Le traitement de la maladie a jusqu'à présent été exclusivement symptomatique, car les causes n'ont pas été déterminées de manière concluante.
Qu'est-ce que le syndrome de Cronkhite-Canada?
Polypes sont des outpouchings du muqueuse qui peut devenir bénin ou malin. Toutes les maladies polypiques dans les organes creux sont regroupées sous forme de polypose. La polypose gastro-intestinale est un sous-type de ce groupe de maladies. Polype maladies du tractus gastro-intestinal, souvent accompagnés de plusieurs centaines polypes, sont subsumées sous ce terme technique. Dans le tractus gastro-intestinal, polypes sont associés à des saignements, des symptômes digestifs tels que diarrhée et constipationet coliques. Le syndrome de Cronkhite-Canada (SCC) est un syndrome de polypose gastro-intestinale. C'est une maladie non héréditaire de la région gastro-intestinale caractérisée par peau lésions en plus des symptômes gastro-intestinaux. La maladie a été décrite pour la première fois par les internistes américains Cronkhite Jr. et le Canada. C'est une maladie assez rare qui a été décrite dans environ 500 cas à ce jour et survient généralement à la fin de l'âge adulte. La maladie est maintenant classée comme syndrome de polypose hamarteuse.
Causes
La pathogenèse, y compris les mécanismes exacts de développement, n'a pas encore été déterminée de manière concluante pour le syndrome de Cronkhite-Canada. Aucun regroupement familial n'ayant été observé dans les cas documentés à ce jour, une cause génétique a été à peu près exclue. La grande majorité des cas ont été observés chez des patients de nationalité ou d'ascendance japonaise. Seul un tiers des personnes touchées venaient d'Amérique du Nord. Parmi les cas japonais, les hommes étaient plus fréquemment touchés que les femmes, avec un ratio de 2: 1. Aucune préférence de genre ne semble se produire dans le reste du monde. Il est possible que la fonction intestinale altérée en termes de digestion, de motilité, absorptionet la sécrétion, ainsi que la colonisation bactérienne, jouent un rôle causal dans l'apparition de la maladie. Cependant, la cause principale de ces facteurs impliqués reste complètement obscure à ce jour. En raison du regroupement géographique, l'implication de facteurs externes est dans le domaine du possible. Parce que le syndrome survient préférentiellement à des âges plus avancés, des changements spécifiques à l'âge sont également envisageables.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome de Cronkhite-Canada ne développent pas de symptômes manifestes avant d'avoir dépassé l'âge de 50 ans. Les premiers symptômes consistent généralement en des diarrhée avec absorption troubles et malnutrition symptômes, perte partielle ou totale de clés et l'appétit, et la perte de poids jusqu'à dix kilogrammes. Une faiblesse générale s'installe à la suite de malnutrition. Presque tous les patients souffrent de phénomènes tels que l'hypoprotéinémie ou l'hypalbuminémie. En raison de la persistance diarrhée, la dystrophie des ongles avec perte partielle complète des ongles survient souvent en plus de la chute des cheveux. De plus, de nombreux patients souffrent d'hyperpigmentation, qui se manifeste par des taches diffuses de lumière à brun foncé. Au fur et à mesure que la maladie progresse, certains patients développent des troubles neurologiques sensoriels tels que des engourdissements ou des picotements. Des convulsions peuvent également survenir. En dehors de cela, les maladies auto-immunes associées telles que l'hypothyroïdie ou membraneux glomérulonéphrite se produisent souvent. Les polypes du tractus gastro-intestinal sont généralement généralisés dans la maladie. En plus des polypes gastriques, les polypes du côlon sont les plus courants. le intestin grêle est également généralement impliqué. L'œsophage peut également contenir des polypes. Dans la phase tardive du syndrome de Cronkhite-Canada, les carcinomes de l'intestin ou estomac se produisent souvent.
Diagnostic et cours
Le diagnostic du syndrome de Cronkhite-Canada repose sur des résultats cliniques et endoscopiques caractéristiques. UNE biopsie est tirée des polypes. Les tumeurs sont caractérisées par une base largement assise, présentent souvent une lamina propria œdémateuse élargie et sont généralement caractérisées par des glandes kystiques. Au cours du diagnostic, des diagnostics différentiels de polypose juvénile généralisée, de polypose hyperplasique, de cap polypose et de syndrome de Peutz-Jeghers sont posés. Le pronostic a tendance à être défavorable pour les patients atteints de SCC en raison d'un risque accru de carcinome du tractus gastro-intestinal et d'états de malnutrition. Les remises sont courantes. Malgré le risque de mortalité, des survivants à long terme ont été décrits.
Complications
Dans la plupart des cas, le syndrome de Cronkhite-Canada entraîne des la chute des cheveux, qui peut se produire dans différentes parties du corps. De même, le syndrome conduit à la malnutrition et par conséquent insuffisance pondérale. Souspondérer est un très malsain condition pour le corps humain en tout cas. La plupart des personnes touchées souffrent de diarrhée aqueuse. Cela peut sérieusement restreindre la vie quotidienne du patient. Dans ce cas, la malnutrition ne peut être compensée par une alimentation excessive, car le patient souffre d'un absorption désordre et ne peut pas absorber les nutriments. Souvent, il y a aussi clés perturbations dans le bouche et la personne affectée n'a pas d'appétit. De même, une sensation générale de faiblesse et de maladie survient. Il n'est pas rare que les patients perdent connaissance. Il peut également y avoir des perturbations sensorielles dans diverses régions du corps, qui peuvent conduire à l'engourdissement, par exemple. Les médicaments sont habituellement utilisés dans le traitement du syndrome de Cronkhite-Canada. Cependant, aucune efficacité ne peut être garantie. Intensif thérapie est nécessaire en cas de saignement sévère ou anémie. En règle générale, l'espérance de vie est réduite par le syndrome de Cronkhite-Canada. Cependant, d'autres complications dépendent du patient décomposition cellulaire circonstances.
Quand devriez-vous voir un médecin?
S'il y a une diarrhée aqueuse, estomac douleur, perte d'appétitet une faiblesse générale, le syndrome de Cronkhite-Canada peut être présent. Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes ne se sont pas atténués après quelques jours, s'il y a une forte baisse du bien-être ou si d'autres symptômes se développent au cours de l'évolution de la maladie. Avec des troubles sensoriels, crampes et de gamme perte, un médecin doit être consulté rapidement. Si des symptômes de carence ou des signes de déshydratation sont remarqués, il est préférable de contacter le service médical d'urgence ou la personne affectée doit être conduite à l'hôpital le plus proche. Une clarification médicale et un traitement sont nécessaires dans tous les cas avec les plaintes mentionnées - qu'il s'agisse de CCS ou d'une autre maladie. Le syndrome de Cronkhite-Canada touche principalement les personnes âgées de plus de 50 ans. La maladie a été observée particulièrement fréquemment chez des patients de sexe masculin de nationalité ou d'ascendance japonaise. N'importe qui avec ces facteurs de risque devrait parler à leur médecin généraliste s'ils présentent l'un des symptômes mentionnés ci-dessus. Les autres contacts sont le gastro-entérologue ou le service médical d'urgence.
Traitement et thérapie
Le traitement causal des patients atteints du syndrome de Cronkhite-Canada n'est pas encore disponible car l'étiologie n'a pas été déterminée de manière concluante. . est symptomatique et se concentre sur l'équilibre du fluide équilibre, équilibre électrolytique et perte de protéines. Des modalités de traitement telles que des compléments alimentaires sont envisagées ainsi que des traitements médicamenteux conservateurs avec antibiotiques, corticostéroïdes, stéroides anabolisants, inhibiteurs d'acide ou cromolyne. De plus, le administration of zinc a été décrite, ce qui, dans des cas individuels, a pu améliorer les facteurs pronostiques négatifs tels que Helicobacter pylori. Une efficacité constante n'a pu être établie pour aucune des thérapies symptomatiques à ce jour. Des interventions invasives sont disponibles pour le traitement des complications. Un suivi régulier de la maladie est essentiel pour détecter et traiter suffisamment tôt la dégénérescence maligne. En cas de complications telles que anémie, hémorragie, insuffisances ou infections cardiaques, intensives thérapie est effectuée. Si des symptômes neurologiques tels que douleurs abdominales sont présents, traitement symptomatique de soutien avec analgésique médicaments est donné.
Perspectives et pronostics
Dans la plupart des cas, le syndrome de Cronkhite-Canada n'entraîne pas d'issue positive pour la maladie. Étant donné que les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises, seul un traitement symptomatique est possible. L'espérance de vie de la personne affectée est considérablement réduite par le syndrome.Sans traitement, les patients souffrent de très graves douleur et crampes dans l'estomac et l'abdomen, ce qui réduit également considérablement la qualité de vie. Le traitement lui-même est basé sur le douleur et sur l'équilibrage de l'électrolyte équilibre. Cependant, les symptômes ne peuvent être que partiellement limités. Certaines insuffisances ou carences doivent alors être traitées en prenant suppléments. Souvent, le syndrome de Cronkhite-Canada entraîne également des troubles psychologiques, qui peuvent cependant survenir non seulement chez le patient, mais aussi chez les proches et les parents. Cependant, si le syndrome de Cronkhite-Canada est détecté à un stade précoce, les chances d'une espérance de vie plus longue augmentent. Pour cette raison, les personnes touchées devraient participer à des dépistages réguliers pour diagnostiquer et traiter la maladie à un stade précoce. Une spéciale régime plan peut également limiter certains des symptômes de la maladie.
Prévention
Dans le contexte du syndrome de Cronkhite-Canada, aucune prophylaxie n'existe à ce jour car les causes du condition sont largement inconnus. Au mieux, préventif les mesures contre apparent facteurs de risque telle qu'une colonisation bactérienne accrue peut être poursuivie. Général décomposition cellulaire la prophylaxie du tractus gastro-intestinal peut au moins ne pas nuire. Cependant, si ces mesures préventives les mesures peut servir un objectif précis dans le contexte du syndrome de Cronkhite-Canada, tout le monde devine.
Suivi
Il y a généralement peu ou pas de suivi les mesures disponible pour la personne atteinte du syndrome de Cronkhite-Canada. Dans ce cas, cette maladie doit toujours être traitée par un médecin, car elle ne peut pas guérir d'elle-même et, dans le pire des cas, si elle n'est pas traitée, la personne affectée mourra. Plus tôt le syndrome de Cronkhite-Canada est détecté, meilleure est l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, cependant, la maladie réduit l'espérance de vie du patient. La plupart des symptômes du syndrome peuvent être relativement bien atténués par la prise de médicaments. La personne affectée doit toujours faire attention à un apport régulier et également à un dosage correct. En cas d'incertitudes ou de questions, un médecin doit d'abord être consulté. Un médecin doit également être contacté s'il y a des interactions ou effets secondaires. Étant donné que le syndrome de Cronkhite-Canada cause une gêne dans les intestins, la personne touchée devrait éviter les aliments gras ou très sucrés. En général, un mode de vie sain avec un régime a un effet positif sur cette maladie. Qu'il en soit ainsi une réduction de l'espérance de vie, on ne peut le prédire en général.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Cronkhite-Canada est une maladie très grave qui ne doit en aucun cas être auto-médicamentée, même si les symptômes aux premiers stades ressemblent fortement à ceux d'un trouble digestif sans danger. Cependant, de nombreuses personnes atteintes développent des tumeurs malignes dans le tractus gastro-intestinal au cours de l'évolution de la maladie. Plus ces tumeurs sont découvertes et traitées de manière adéquate tôt, plus grandes sont les chances de survie du patient. Une étape importante vers l'auto-assistance consiste donc à ne pas simplement classer des problèmes digestifs dont les causes sont inconnues comme inoffensives et les accepter, mais plutôt de consulter un médecin à un stade précoce. Même si aucun carcinome n'est découvert après le diagnostic du syndrome, ils peuvent se former spontanément. Les patients doivent donc s'assurer d'assister à tous les examens préventifs suggérés par le médecin traitant. Certains des symptômes, en particulier de gamme perte ou changements dans le peau et ongles en raison de la malnutrition, peut être traitée par la personne affectée en prenant des suppléments. Cependant, en vente libre suppléments ne doit être consommé qu'après consultation d'un médecin. Perte de poids causée par perte d'appétit peut être évité en ayant un régime plan élaboré et le suivre de manière cohérente, même si la personne ne ressent ni faim ni appétit. L'apport calorique est souvent plus facile sous forme liquide. Les patients doivent donc demander l'avis d'un nutritionniste sur les produits spéciaux si nécessaire.
