Le syndrome de Sjogren (SS; groupe syndrome sicca) (synonymes: syndrome sicca; CIM-10 M35.0: syndrome sicca [Le syndrome de Sjogren]) est une maladie auto-immune (réaction excessive du système immunitaire contre les propres tissus de l'organisme) du groupe des collagénoses qui conduit à une maladie inflammatoire chronique ou à la destruction des glandes exocrines, les glandes salivaires et lacrymales étant le plus souvent touchées. La maladie porte le nom du suédois ophtalmologiste Henrik Samuel Conrad Sjögren.
Les symptômes de Le syndrome de Sjogren sont souvent associés à des maladies rhumatismales, en particulier chroniques la polyarthrite.
Le syndrome de Sjögren peut être primaire ou secondaire, ce dernier par exemple dans le contexte de rhumatoïde arthrite. Le syndrome de Sjögren est la deuxième maladie rhumatismale inflammatoire la plus courante après les rhumatoïdes arthrite.
Les femmes européennes, dans la cinquantaine, sont les plus à risque d'être diagnostiquées avec le rare syndrome de Sjögren primaire (pSS).
Le syndrome de Sjögren secondaire (sSS) peut survenir en tant que condition dans le cadre d'autres maladies auto-immunes (voir comorbidités ci-dessous).
Sex-ratio: Dans le syndrome de Sjögren, le ratio hommes / femmes est de 1: 20
Pic d'incidence: le syndrome de Sjögren débute généralement après l'âge de 40 ans et touche principalement les femmes ménopausées dans la 5e à la 7e décennie de la vie.
La prévalence (incidence de la maladie) est de 61 pour 100,000 0.4 pour le syndrome de Sjögren primaire (pSS); lorsque le sSS est inclus, la prévalence est de XNUMX% de la population (en Allemagne).
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 4 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: Le modèle de maladie auto-immune du syndrome de Sjögren montre une évolution chronique. Le principal symptôme du syndrome de Sjögren est le syndrome de la sicca («œil sec»): kératoconjonctivite sèche persistante avec xérophtalmie (diminution de la production de larmes ou yeux secs) et la xérostomie (sèche bouche). La kératoconjonctivite sèche peut conduire à l'ulcération cornéenne (ulcération cornéenne) due au manque de mouillage de la cornée et conjonctive en pleurs. La xérostomie peut entraîner des infections de la bouche muqueuse ainsi que carie dentaireDans la majorité des cas, la maladie est bénigne (bénigne). Cependant, le syndrome de Sjögren est associé à une incidence accrue (environ 5%) de lymphomes tels que B-non-lymphome de Hodgkin, Lymphome MALT et lymphome de la zone marginale.
Comorbités (maladies concomitantes): le syndrome de Sjögren secondaire (sSS) est associé à lupus érythémateux (LE) (15-36%), rhumatoïde arthrite (20-32%), et limité et sclérose systémique progressive (PSS) (11 à 24%). dans de rares cas, il est également associé à la sclérose en plaques (MS) et auto-immune foie et les maladies thyroïdiennes.
