Synonymes au sens large
Carcinome des canaux biliaires, tumeur des canaux biliaires, carcinome des canaux biliaires, cholangiocarcinome (CCC), cholangiocarcinome, cancer du système biliaire, tumeur klatskin, cholangiocarcinome hilaire
Définition
La tumeur biliaire est causée par la dégénérescence du bile canal muqueuse dans un tissu malin à croissance incontrôlable (carcinome). Le bile canal cancer (carcinome du voie biliaire) se développe relativement lentement et se propage (métastase) relativement tard dans d'autres tissus. Dans bile canal cancer, une distinction est faite entre les tumeurs qui se développent dans les voies biliaires situées à l'intérieur (intrahépatique) ou à l'extérieur (extrahépatique) du foie. Global, voie biliaire cancer a un mauvais pronostic, c'est-à-dire qu'il est souvent incurable au moment du diagnostic. Une forme spéciale de voie biliaire le carcinome est la tumeur Klatskin, qui se développe à la jonction des canaux excréteurs droit et gauche foie lobes dans le canal biliaire hépatique commun (Ductus hepaticus communis).
La fréquence
Les carcinomes des voies biliaires sont généralement très rares. Le cancer du vésicule biliaire est environ 3 à 5 fois plus fréquent que le cancer des voies biliaires. Le pic de la maladie se situe au-delà de 60 ans. Les hommes sont plus fréquemment touchés par des tumeurs des voies biliaires contrairement au cancer de la vésicule biliaire, qui tend à toucher les femmes.
Types de tumeurs et localisation
Les cancers biliaires sont principalement des adénocarcinomes histologiquement, ce qui signifie que les tumeurs proviennent de cellules glandulaires des voies biliaires. La tumeur se développe en anneau autour du canal puis longitudinalement le long des voies biliaires. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la cavité (lumière) du conduit se rétrécit et la bile s'accumule dans le foie.
Cela se traduit par le développement de jaunisse (ictère). Les tumeurs se trouvent souvent au niveau des bifurcations des voies biliaires, telles que la confluence du lobe gauche et droit du foie avec le grand canal commun (Ductus hepaticus communis). Les tumeurs des voies biliaires qui se développent dans cette zone sont appelées tumeurs de Klatskin.
Un autre site de prédilection pour le développement de la tumeur est la confluence du canal hépatique commun et du canal cystique de la vésicule biliaire. Le développement du cancer de la vésicule biliaire est favorisé par divers facteurs de risque. Maladies auto-immunes telles que colite ulcéreuseun maladie inflammatoire chronique de l'intestin, et la cholangite sclérosante primitive (PSC), une maladie inflammatoire chronique des voies biliaires, qui est associée à un rétrécissement (sténoses) des voies biliaires en raison de tissu conjonctif prolifération, en corrélation avec l'apparition de tumeurs des voies biliaires.
Les patients atteints de ces maladies ont un risque trente fois plus élevé de développer un carcinome biliaire. Un autre facteur prédictif est le syndrome caroli congénital, qui est associé à des renflements en forme de sac des voies biliaires qui se trouvent dans le foie (kystes cholédocaux intrahépatiques). Les infections des voies biliaires par des parasites tels que les douves du foie et les trématodes contribuent également au développement de ce type de cancer.
De plus, un lien a été observé entre le cancer des voies biliaires et la consommation chronique de fumée de cigarette. Dans ce contexte, on pense que le diméthylnitrosamide, qui se trouve dans la fumée de cigarette, joue un rôle important en tant que substance cancérigène. Contrairement au carcinome de la vésicule biliaire, calculs biliaires ne sont pas corrélés à l'apparition de tumeurs des voies biliaires.
