Le terme déficit en protéine C fait référence à un trouble de la coagulation congénital ou acquis dans lequel la coagulation est augmentée en raison d'un manque de contrôle de la part de la protéine C et se déroule parfois sans contrôle. Ceci s'accompagne d'un risque accru de sang caillots se formant dans le plus petit sang bateaux (capillaires), ce qui peut entraîner une carence en oxygène et la mort des tissus. Les conséquences vont de la rougeur à la peau nécrose à échec multi-organes, qui est mortelle si elle n'est pas traitée.
Basics
La capacité de l'homme sang coaguler en cas de blessure ou de traumatisme est une propriété vitale. Il empêche les saignements internes et externes et, si nécessaire, fonctionne comme une cascade compliquée de 13 facteurs dits de coagulation. Cependant, afin d'éviter le sang de la coagulation involontaire dans des zones indemnes, la coagulation est soumise à des contrôles précis en divers points.
L'un d'eux contient la protéine C. La protéine C est une protéine produite dans le foie et doit être présente dans le sang en une certaine quantité. Les zones vasculaires indemnes activent la protéine C pour former la protéine C activée (aPC), qui à son tour se lie à une autre protéine, la protéine S, et avec elle inhibe les facteurs de coagulation 5 et 13. En raison de cette inhibition, la cascade ne peut pas s'écouler sans être dérangée. la circulation sanguine dans le vaisseau intact est garantie. Ce système est le mécanisme de régulation le plus important du corps pour inhiber la coagulation. Si cette protéine C est présente à une concentration insuffisante, le patient souffre d'un déficit en protéine C.
Causes
Comme mentionné ci-dessus, la carence en protéine C peut être différenciée entre les causes congénitales et acquises. La carence congénitale sévère en protéine C est heureusement une maladie extrêmement rare avec une incidence statistique dans la population d'env. 1: 30,000 XNUMX.
La carence en protéine C est responsable d'une mutation du gène de la protéine C (gène PROC) sur l'ADN. Cette mutation peut également être héritée par les enfants. Cela augmente le risque pour les enfants de parents malades de souffrir également d'une carence en protéine C.
Un type 1 se distingue d'un type 2 sur la base de la concentration dans le sang et de la capacité à effectuer ses tâches. Un déficit en protéine C de type 1 est caractérisé par le fait que la protéine est présente dans le sang sous une forme réduite et en même temps en quantité significativement réduite (véritable déficit en protéine C). En revanche, un patient avec un déficit en protéine C de type 2 a presque suffisamment de protéines, mais ne peut pas remplir sa tâche (défaut en protéine C).
Les deux types peuvent provoquer des symptômes massifs et peuvent même être mortels. D'autre part, il existe des causes acquises qui peuvent conduire à une carence en protéine C. Autres maladies ou décomposition cellulaire les situations sont principalement responsables de la carence, qui survient ensuite secondairement et peut généralement être éliminée en traitant la maladie sous-jacente.
Fondamentalement, une production réduite ou une consommation accrue de protéine C peut être responsable. Les causes acquises typiques sont les maladies du foie, le lieu de formation de la protéine C, telle que la cirrhose du foie, fibrose hépatique ou un viral inflammation du foie (hépatite). Tumeurs qui détruisent foie les tissus peuvent également entraîner une carence en protéine C à un stade avancé.
De plus, un traitement avec des anticoagulants comme Marcumar entraîne une carence en protéine C, c'est pourquoi il est essentiel de donner héparine pendant quelques jours de manière chevauchante au début du traitement par Marcumar. La vitamine K est nécessaire à la formation de la protéine C.Par conséquent, une carence en vitamine K due à malnutrition ou la sous-alimentation conduit également à une carence acquise en protéine C. Une consommation accrue, qui entraîne un manque de protéine C, est particulièrement fréquente dans la septicémie. La septicémie est un tableau clinique sévère dans lequel le sang et donc le corps sont inondés d'agents pathogènes bactériens.
