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La meilleure thérapie directe pour un carence en protéine C, qui peut également apparaître pour la première fois à l'âge adulte, est l'administration de protéine C concentrée via une infusion directement dans la circulation. Cela remédie directement à la carence et aide à restaurer la microcirculation dans les capillaires. C'est le seul moyen d'éviter une issue fatale, en particulier chez les nouveau-nés avec carence en protéine C.
L'administration de héparine, un autre anticoagulant, est une action rapide pour maintenir l'anticoagulation pendant la période de carence en protéine C. Le traitement d'une cause primaire potentiellement réversible est au moins aussi important. Cela comprend le contrôle rapide de la septicémie ou, en cas de traitement incorrect, l'arrêt des substances qui inhibent la formation de la protéine C. Foie les maladies doivent également être combattues, car c'est là que se forme la protéine C.
Résumé
La carence en protéine C est une maladie congénitale ou acquise rare associée à une tendance accrue à se former sang caillots. Cette tendance à thrombose peut conduire à des microthromboses et nécrose de la peau, blocage des artères importantes avec foie dommage, estomac ulcères et accident vasculaire cérébral et, dans les cas non traités, à une défaillance d'organes multiples et à la mort du patient. La protéine C est une protéine produite dans le foie, qui bloque normalement la cascade de coagulation avec la protéine S, évitant ainsi sang coagulation et caillot de sang formation.
Cependant, si une carence en protéine C ou en protéine S survient pour des raisons génétiques ou autres (voir: Protein S Magel), la formation de caillots non inhibée se produit, qui à son tour est associée à des thromboses et des embolies. Les causes typiques d'une carence acquise en protéine C comprennent la cirrhose du foie avec insuffisance hépatique ou septicémie dans le contexte d'une maladie non traitée méningite; la soi-disant septicémie à méningocoque. Cela conduit à une consommation énorme et donc à une carence en anticoagulant enzymes comme les protéines C et S. En particulier chez les femmes enceintes, une carence en protéine C peut mettre la vie en danger.
Carence en protéine C et grossesse
Des études ont montré que les femmes enceintes ont un risque cinq fois plus élevé de thrombose par rapport aux femmes non enceintes. Cela est dû au ralentissement sang couler dans le bateaux des femmes enceintes d'une part, et les concentrations modifiées de coagulation sanguine enzymes de l'autre. Inhibition de la coagulation sanguine enzymes comme la protéine C et la protéine S diminuent, tandis que les enzymes favorisant la coagulation sanguine augmentent.
Les femmes qui ont également une tendance génétique ou acquise à thrombose présentent des thromboses et des embolies d'autant plus fréquentes. Complications de grossesse comme la pré-éclampsie et Syndrome de HELLP peut également être le résultat d'une carence en protéine C. Ce sont deux maladies typiques et redoutées pendant grossesse, dont la cause est, entre autres, un trouble de la coagulation sanguine (par exemple B
une carence en protéines C et S). Dans les cas graves, ces maladies peuvent être accompagnées d'embolies, enfance troubles circulatoires et les fausses couches, insuffisance hépatique et la mort. Pour éviter ces complications, il est recommandé aux femmes à risque de porter bas de compression pendant et après grossesse. Les femmes qui ont déjà eu une thrombose ou qui ont reçu un diagnostic de trouble de la coagulation sanguine sont recommandées un traitement supplémentaire avec héparine .
