Introduction
Thrombocytopénie décrit un tableau clinique dans lequel le nombre de thrombocytes (sang Plaquettes) dans le sang est réduite. Les causes peuvent être grossièrement divisées en deux catégories. Soit il y a un trouble dans le moelle osseuse, de sorte que la formation de thrombocytes est réduite, ou il y a une dégradation accrue, qui est associée à une durée de vie raccourcie des thrombocytes. Les thrombocytes jouent un rôle important dans sang coagulation. Il s'ensuit que le premier symptôme d'une carence est un petit saignement spontané de la peau et des muqueuses.
Quelles sont les causes possibles de la thrombocytopénie?
Troubles de l'éducation: anémie de Fanconi Toxique en raison de médicaments, de radiations ou de produits chimiques Infections Maladies cancéreuses - en particulier cancer aigu du sang blanc (leucémie aiguë), cancer de la glande lymphatique et métastases osseuses Ostéomyélosclérose Carence en acide folique ou en vitamine B12 Durée de vie raccourcie Anticorps contre les plaquettes dus à l'immunothrombocytopénie idiopathique purpura (ITP) Tumeurs, maladies auto-immunes, syndrome HELLP Médicaments, produits sanguins Augmentation de la consommation due à des dommages mécaniques Syndrome hémolytique-urémique Augmentation de l'activité de la coagulation Augmentation de la rate
- Anémie de Fanconi
- Toxique par les médicaments, les radiations ou les produits chimiques
- Infections
- Maladies cancéreuses - en particulier le cancer aigu du sang blanc (leucémie aiguë), le cancer des glandes lymphatiques et les métastases osseuses
- Ostéomyélosclérose
- Carence en acide folique ou en vitamine B12
- Anticorps contre les plaquettes dus aux tumeurs du purpura immunothrombocytopénique idiopathique (ITP), maladies auto-immunes, médicaments contre le syndrome HELLP, produits sanguins
- Purpura immunothrombocytopénique idiopathique (PTI)
- Tumeurs, maladies auto-immunes, syndrome HELLP
- Médicaments, produits sanguins
- Augmentation de la consommation due à des dommages mécaniques Syndrome hémolytique-urémique Augmentation de l'activité de coagulation Augmentation de la rate
- Dommages mécaniques
- Syndrome hémolytique urémique
- Augmentation de l'activité de coagulation
- Agrandissement de la rate
- Purpura immunothrombocytopénique idiopathique (PTI)
- Tumeurs, maladies auto-immunes, syndrome HELLP
- Médicaments, produits sanguins
- Dommages mécaniques
- Syndrome hémolytique urémique
- Augmentation de l'activité de coagulation
- Agrandissement de la rate
Le seul trouble éducatif congénital de la production de plaquettes est Fanconi anémie. Il est hérité de manière autosomique récessive et conduit à une faiblesse de l'ensemble moelle osseuse. Cela signifie que non seulement les thrombocytes sont réduits, mais également tous les autres sang cellules produites par le moelle osseuse.
Il s'agit d'un tableau clinique rare qui s'accompagne toujours de modifications du squelette et des organes. Les patients sont souvent plutôt petits et ont un petit front circonférence. Environ la moitié de tous les patients atteints de Fanconi anémie développer des maladies malignes du système sanguin telles que le blanc leucémie (leucémie) au cours de leur vie.
Enfants avec Fanconi anémie sont détectés tôt avec des symptômes tels que la fatigue, des saignements de la peau ou des muqueuses et des infections fréquentes. Ces symptômes peuvent s'expliquer par des lésions de la moelle osseuse. Il s'ensuit que des infections particulièrement sévères et des hémorragies cérébrales sont à craindre chez ces patients.
La thérapie consiste à vérifier la numération globulaire à intervalles rapprochés et, si nécessaire, remplacer les composants sanguins manquants par des produits sanguins. Il existe une variété de troubles de la formation des thrombocytes acquis. La plupart d'entre eux sont basés sur des lésions de la moelle osseuse, ce qui limite la formation de thrombocytes.
Les médicaments, tels que les agents chimiothérapeutiques, peuvent provoquer ces dommages, qui doivent être acceptés afin de pouvoir combattre les cellules tumorales de manière appropriée. Les radiations, qui sont également importantes dans le traitement des tumeurs, peuvent également endommager la moelle osseuse. Cancer elle-même, ainsi que d'autres maladies malignes de la moelle osseuse, telles que l'ostéomyélosclérose, peuvent également entraîner des troubles de l'éducation.
Certains produits chimiques tels que le benzène, qui est utilisé dans les solvants, appartiennent également à ce groupe. Outre les causes toxiques, les infections, comme le virus HI, jouent un rôle d'agent causal. Le virus attaque principalement les cellules immunitaires qui contiennent une caractéristique spécifique à leur surface. Il en résulte un déficit immunitaire redouté chez ces patients.
En outre, les patients développent également thrombocytopénie. Les maladies auto-immunes, c'est-à-dire les maladies dans lesquelles les propres structures du corps sont attaquées par le système immunitaire , appartiennent également aux troubles de l'éducation acquis. Dans ce groupe de maladies, les cellules précurseurs des thrombocytes sont attaquées par le système immunitaire de sorte qu'ils ne peuvent plus mûrir en thrombocytes.
Une réaction d'anticorps contre les thrombocytes sans autre maladie sous-jacente est décrite par le tableau clinique Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). Dans cette maladie, le corps produit des protéines (anticorps) contre les thrombocytes, qui sont reconnus et dégradés par le système immunitaire . Par conséquent, thrombocytopénie se produit à des degrés divers.
On ne sait pas encore suffisamment comment cette réaction mal dirigée du corps se produit. On pense qu'il peut être déclenché par des virus communs voies respiratoires infections. Il est important de noter que le PTI est la cause la plus fréquente d'une tendance hémorragique chez les enfants.
La gravité de cette tendance à saigner dépend de la numération plaquettaire restante. Ainsi, il peut y avoir des patients qui ne présentent aucun symptôme, jusqu'aux patients qui sont couverts de petits saignements (pétéchies) sur tout le corps. Un agrandissement de la rate est plutôt atypique.
A analyse de sang est effectuée pour diagnostiquer le PTI. Typique est une diminution isolée de Plaquettes sans les autres cellules sanguines présentant des anomalies. Dans la moelle osseuse, il existe de nombreuses cellules précurseurs des thrombocytes, car le corps remarque la carence en thrombocytes et stimule la moelle osseuse à en produire davantage.
De plus, des méthodes spéciales peuvent être utilisées pour détecter anticorps contre les thrombocytes. Il est important ici que l'ITP soit un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que toutes les autres possibilités de cette thrombopénie doivent d'abord être exclues avant qu'un diagnostic puisse être posé.
Le traitement dépend de la gravité de la thrombocytopénie. Les patients sans symptômes peuvent être surveillés sans autre traitement. Les patients symptomatiques sont d'abord traités par des glucocorticoïdes.
Si cela ne conduit pas au succès, l'administration d'immunosuppresseurs ou d'immunoglobulines peut être envisagée. Si la rate est le site d'une dégradation plaquettaire accrue, l'ablation de la rate peut être une autre option thérapeutique. La thrombopénie causée par une réaction aux anticorps peut également être déclenchée par une maladie sous-jacente.
Des exemples de ces maladies sous-jacentes sont lymphe glande cancer, lymphatique chronique leucémie, maladies auto-immunes telles que systémique lupus érythémateux or Syndrome de HELLP se produisant pendant grossesse. Le troisième groupe de réactions d'anticorps est celui déclenché par l'administration de médicaments ou de produits sanguins. Quand un certain héparine est administré pour fluidifier le sang, spécial anticorps peut se combiner avec le Plaquettes et par héparine.
Cela conduit à une thrombocytopénie et dans les cas graves à thrombose. Après des transfusions sanguines, les patients qui ont déjà été en contact avec du sang étranger, par exemple après grossesse ou des transfusions sanguines antérieures, peuvent développer des anticorps contre leurs propres plaquettes, ce qui peut les affecter. Une activation excessive de la coagulation se produit, par exemple, comme une complication de choc ou septicémie (familièrement connue sous le nom de empoisonnement du sang), lors d'opérations sur certains organes ou lors de la décomposition tumorale.
La coagulation est activée de manière excessive et un grand nombre de petits caillots sanguins se forment. Ceux-ci bloquent alors les petits bateaux, ce qui peut entraîner une sous-alimentation en sang de divers organes avec une perte de tissu ultérieure. Étant donné que les plaquettes et les autres facteurs du système de coagulation sont épuisés en très peu de temps, une augmentation des saignements peut survenir dans la phase suivante.
Dans les tests sanguins, un manque de plaquettes peut être détecté très tôt. La thérapie consiste en le traitement de la maladie sous-jacente. Dans les premières phases de l'activation du caillot, un anticoagulant peut interrompre la cascade.
Dans les phases tardives, un anticoagulant ne doit pas avoir lieu, car il existe déjà un risque accru d'hémorragie, qui ne ferait qu'empirer.Dans ces phases, le plasma frais et certains facteurs du système de coagulation peuvent être remplacés via le veine. À titre prophylactique, les patients à risque d'activation du caillot doivent être héparine éclaircie à l'avance. Les thrombocytes peuvent être endommagés s'ils entrent en contact avec des surfaces n'appartenant pas au corps.
Un exemple de ceci est mécanique Cœur vannes. Ils sont généralement en métal et sont utilisés pour remplacer les malades Cœur soupape. Étant donné que les vannes mécaniques ne se déplacent pas de la même manière que la normale Cœur valves, les thrombocytes peuvent être endommagés.
La surface artificielle peut également causer des dommages mécaniques aux thrombocytes. Un autre exemple où le sang entre en contact avec des matières étrangères est dialyse. Dans cette procédure, le sang des patients atteints de un rein la maladie est pompée à travers une machine spéciale et filtrée à l'aide d'une membrane.
Chez les personnes en bonne santé, cette fonction est assurée par le un rein. C'est là que les thrombocytes entrent en contact avec une surface étrangère au corps et peuvent être endommagés dans ce processus. Un trouble de la distribution peut être causé par une hypertrophie rate (splénomégalie).
Dans la rate, les thrombocytes sont regroupés, ce qui signifie qu'ils se rassemblent dans le tissu splénique et ne sont donc pas disponibles pour le reste de la circulation sanguine et de la coagulation sanguine. Si du sang est prélevé, une thrombocytopénie serait détectée car les plaquettes présentes dans la rate ne peuvent pas être mesurées. Dans la rate, les thrombocytes sont ensuite décomposés.
Cette dégradation peut prendre un taux élevé en raison du nombre élevé de thrombocytes dans le tissu de la rate. Une autre cause d'un trouble de la distribution des thrombocytes est la performance de l'anesthésie, qui conduit à hypothermie. Si une thrombocytopénie est diagnostiquée en laboratoire sans que les symptômes correspondants n'aient été détectés auparavant, une pseudothrombocytopénie peut être présente.
Cela peut avoir trois causes causales. Premièrement, les thrombocytes dans le tube sanguin peuvent avoir été collectés ensemble, ce qui signifie qu'ils ne peuvent pas être détectés par les appareils de mesure du laboratoire. Cette agglomération peut être causée par une technique incorrecte pendant collecte de sang.
Une autre possibilité est la présence de certains protéines (Agglutinines dépendantes de l'EDTA) dans le tube sanguin, qui se lient aux plaquettes et conduisent ainsi à l'agglutination. Dans le second cas, une agglutination de globules blancs et les thrombocytes ont lieu. Par conséquent, une agglutination a également lieu et le résultat est à nouveau une teneur mesurable inférieure en thrombocytes dans le sang.
La troisième raison de la pseudothrombocytopénie est la présence de plaquettes dites géantes. La présence de plaquettes géantes peut être congénitale ou due à diverses maladies affectant le système hématogène. Au lieu de thrombocytes, les plaquettes géantes sans fonction se forment, c'est pourquoi le nombre de plaquettes en laboratoire est réduit.
La pseudothrombocytopénie peut être détectée en utilisant des tubes revêtus différemment (tubes de citrate) ou en déterminant le temps de saignement. Une forte consommation d'alcool peut entraîner une réduction de la production de plaquettes dans la moelle osseuse. Non seulement la production de thrombocytes est perturbée, mais également celle de toute la moelle osseuse.
En conséquence, toutes les cellules sanguines peuvent être réduites. Le patient présente alors des symptômes tels que fatigue, petits saignements et susceptibilité aux infections. Le mécanisme est probablement similaire à celui de la thrombopénie médicamenteuse.
Cependant, des recherches sont toujours en cours pour découvrir quels mécanismes exacts sont perturbés par l'alcool afin que la moelle osseuse puisse être endommagée. Effets tardifs de graves alcoolisme peut être blanc leucémie ou d'autres maladies de la moelle osseuse. Un deuxième mécanisme par lequel une consommation accrue d'alcool peut conduire à une thrombocytopénie est le développement de foie cirrhose.
Foie la cirrhose est causée par des dommages à long terme au foie par des substances toxiques telles que l'alcool. Depuis foie la cirrhose est un dommage des cellules hépatiques, la capacité de production de diverses substances est également réduite. En conséquence, le foie ne peut produire un facteur de croissance important des thrombocytes qu'en plus petites quantités, ce qui conduit à une diminution de la production de plaquettes dans la moelle osseuse.
