Pathogenèse (développement de la maladie)
Le syndrome de Sjogren est l'une des maladies auto-immunes systémiques (réaction excessive du système immunitaire contre les propres tissus du corps) du groupe des collagénoses, ce qui conduit à une maladie inflammatoire chronique ou à la destruction des glandes exocrines, les glandes salivaires et lacrymales étant le plus fréquemment touchées. Sur le plan histologique (par tissu fin), il y a infiltration lymphocytaire (interspersion des muqueuse or glandes salivaires avec lymphocytes/ appartenant au blanc sang cellules), perturbation du système canalaire et atrophie (rétrécissement) du parenchyme (tissu) du glandes salivaires.
Étiologie (causes)
Les causes de la forme primaire de Le syndrome de Sjogren sont inconnus.
Causes biographiques
- Charge génétique - Gènes: associés à HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Risque génétique dépendant des polymorphismes géniques:
- Gènes / SNP (polymorphisme nucléotidique unique):
- Gènes: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 dans le gène STAT4
- Constellation d'allèles: GT (1.55 fois).
- Constellation d'allèles: TT (2.4 fois)
- SNP: rs10488631 dans le gène TNPO3
- Constellation d'allèles: GT (1.7 fois).
- Constellation d'allèles: GG (3.4 fois)
- SNP: rs7574865 dans le gène STAT4
- Gènes: STAT4, TNPO3
- Gènes / SNP (polymorphisme nucléotidique unique):
- Risque génétique dépendant des polymorphismes géniques:
- Facteurs hormonaux - climatériques (ménopause chez la femme) et postménopause (période qui commence lorsque menstruation est absent depuis au moins un an).
Causes liées à la maladie - secondaires Le syndrome de Sjogren.
- Hépatite B, C
- Collagénoses
- Lupus érythémateux (groupe de maladies auto-immunes dans lesquelles la formation de autoanticorps se produit).
- Cholangite biliaire primitive (CBP, synonymes: cholangite destructrice non purulente; anciennement cirrhose biliaire primitive) - maladie auto-immune relativement rare du foie (affecte les femmes dans environ 90% des cas); débute principalement biliaire, c'est-à-dire au niveau intra- et extrahépatique («à l'intérieur et à l'extérieur du foie") bile canaux, qui sont détruits par l'inflammation (= cholangite destructrice chronique non purulente). Dans le cours plus long, l'inflammation se propage à l'ensemble foie tissu et conduit éventuellement à des cicatrices et même à une cirrhose; détection d'antimitochondrial anticorps (AMA); La CBP est fréquemment associée à des maladies auto-immunes (auto-immunes thyroïdite, polymyosite, systémique lupus érythémateux (ELS), sclérose systémique progressive, rhumatoïde arthrite); Associé à colite ulcéreuse (maladie inflammatoire de l'intestin) dans 80% des cas; risque à long terme de carcinome cholangiocellulaire (CCC; bile carcinome canalaire, voie biliaire cancer) est de 7 à 15%.
- Rhumatoïde arthrite - maladie inflammatoire chronique multisystémique, se manifestant généralement sous la forme de synovite (inflammation de la membrane synoviale).
