Symptômes
Deux cellules nerveuses motrices sont connectées en série pour l'excitation musculaire. La première neurone moteur provient de la cerveau et passe au second neurone moteur dans l' moelle épinière au niveau où il se connecte à un nerf périphérique pour atteindre le muscle correspondant. Si le second neurone moteur (nerf périphérique) est endommagé, une paralysie flasque se produit, tandis que des dommages au premier motoneurone (cerveau/moelle épinière) entraîne une paralysie spastique.
Les deux motoneurones étant affectés, la sclérose latérale amyotrophique se caractérise par la survenue conjointe d'une paralysie flasque et spastique, qui commence si lentement et insidieusement que les déficiences du patient sont initialement qualifiées de «maladresse». De la démarche ou des problèmes de préhension de la main dus au relâchement ou à la raideur des muscles, aux difficultés de maintien du tronc et plus tard également difficiles Respiration, diverses limitations peuvent être attendues. Dans la plupart des cas, les symptômes d'échec commencent aux extrémités et ce n'est que dans l'évolution ultérieure de la maladie que le tronc et les muscles bulbaires (muscles de la déglutition et de la parole) sont également impliqués.
Cependant, chez environ un patient sur trois, la maladie commence par une forme bulbaire avec une altération de la déglutition et de la parole, ce qui entraîne une coagulation de la parole et une augmentation de la déglutition. Le trouble de la parole peut nécessiter une communication SIDA tels que des tableaux alphabétiques, des tableaux d'écriture ou analogues pour permettre au patient de se faire comprendre. De plus, une régression des muscles flasques paralysés est un symptôme typique, qui peut être facilement observé sur la main en raison de sa perte de forme, mais se produit également ailleurs sur le corps.
La musculature des yeux n'est jamais affectée. Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique se caractérisent par le fait qu'ils peuvent prendre des formes très différentes, tout comme l'évolution réelle de la maladie. Souvent, cependant, les premiers symptômes sont très peu spécifiques et ne sont souvent pas remarqués par les personnes touchées.
Cela conduit souvent à des trébuchements ou à des problèmes de tenue, qui sont généralement considérés comme maladroits par les patients. Avec le temps, cependant, ces circonstances augmentent généralement et lentement les premiers symptômes de paralysie indolore sur les bras ou les jambes sont remarqués. De ce type de règle, il faut distinguer le début dit bulbaire.
Cela affecte initialement les cellules nerveuses du cerveau tige, qui sont responsables de la déglutition ou de la production de la parole. Les premiers symptômes sont un trouble de la déglutition débutant ou troubles de la parole. Cependant, cette forme de maladie est très rare.
L'une des caractéristiques les plus importantes de la sclérose latérale amyotrophique est que la paralysie croissante se produit sans douleur ou sensation. Il est donc plutôt atypique pour les personnes touchées de signaler une sensation de picotement prononcée ou d'autres formes de paralysie telles que des démangeaisons. L'occurrence de troubles de la parole est très typique de l'évolution bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Il est particulier à cette maladie qu'elle débute dans la région du tronc cérébral. Par conséquent, la dégénérescence des cellules nerveuses motrices peut entraîner troubles de la parole, mais aussi aux troubles de la déglutition. Par conséquent, les symptômes mentionnés ici se situent au début de l'évolution des symptômes.
Il faut distinguer le cours le plus fréquent de celui-ci, où les premiers symptômes affectent les jambes et / ou les bras. Dans ce type de cours, l'évolution continue de la maladie, après une symptomatologie préexistante aux extrémités, conduit à une extension de la maladie au tronc cérébral et donc à des troubles de la déglutition et de la parole. La SLA est particulière en ce que la paralysie croissante est décrite par la plupart des patients comme indolore, depuis la mort isolée des cellules nerveuses motrices du moelle épinière ne déclenche pas douleur stimulus.
Malgré ce fait, certains patients signalent des douleur qui augmente au fur et à mesure que la maladie progresse. La cause exacte de cela n'a pas encore été définitivement élucidée. Certains patients peuvent développer des maux de tête en raison du manque d'oxygène causé par la paralysie des muscles respiratoires.
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