Bref aperçu
- Pronostic : généralement bon, guérison spontanée après quelques jours à quelques semaines, rechutes rares, en cas d'atteinte d'un organe, rarement séquelles tardives pouvant aller jusqu'à une insuffisance rénale certaine.
- Symptômes : Petites hémorragies de la peau, notamment au niveau du bas des jambes ; si des articulations ou des organes sont atteints (rare) : Symptômes allant de l'inflammation des articulations à des problèmes neurologiques selon l'organe touché
- Causes et facteurs de risque : Maladie auto-immune dans laquelle un excès d'anticorps IgA entraîne une inflammation vasculaire ; les infections et les médicaments sont discutés comme déclencheurs, la cause exacte étant inconnue à ce jour
- Diagnostic : antécédents médicaux, examen physique, diagnostic visuel basé sur les symptômes typiques, examens du sang, de l'urine, des selles et échographie ou imagerie par résonance magnétique en cas de suspicion d'atteinte d'un organe.
- Traitement : Généralement non nécessaire, dans certains cas des analgésiques ou des anti-inflammatoires, les formes sévères sont traitées avec des inhibiteurs de l'ECA, des antihypertenseurs ou une intervention chirurgicale (par exemple en cas de torsion testiculaire ou d'occlusion intestinale).
Qu'est-ce que le purpura de Schönlein-Henoch (chez l'enfant) ?
La fréquence est estimée à 15 à 25 personnes atteintes pour 100,000 XNUMX enfants et adolescents. Les garçons sont plus fréquemment touchés que les filles. Les adultes ne sont que très rarement touchés, mais généralement plus gravement.
Dans le purpura de Schönlein-Henoch, les petits vaisseaux de la peau, les articulations, le tractus gastro-intestinal et les reins sont principalement touchés. La maladie survient souvent après une infection antérieure des voies respiratoires supérieures ou en raison d’autres déclencheurs tels que des médicaments. Les vaisseaux sanguins deviennent plus perméables avec le temps en raison de l'inflammation, provoquant des hémorragies ponctuelles (pétéchies) dans la peau.
De plus, un gonflement se produit généralement sur le dos des pieds, des mains et des articulations. Les enfants atteints du purpura de Schönlein-Henoch ne veulent soudainement plus marcher. Les enfants souffrent aussi souvent de douleurs abdominales, de vomissements et de diarrhée. Dans certains cas, le purpura de Schönlein-Henoch entraîne une inflammation des reins (glomérulonéphrite).
La maladie débute de manière aiguë et progresse par épisodes. En règle générale, il guérit sans conséquences graves.
Le purpura de Schönlein-Henoch doit son nom aux médecins Johann Lukas Schönlein et Eduard Heinrich Henoch.
Evolution de la maladie et pronostic
Dans la plupart des cas, le purpura de Schönlein-Henoch guérit tout seul. La durée de la maladie varie de trois jours à environ deux mois. En moyenne, le purpura guérit au bout d’une douzaine de jours. Elle évolue ensuite par épisodes d’intensité variable. Cependant, il existe également des cures qui durent jusqu'à deux ans ou, dans de très rares cas, deviennent chroniques.
Dans la plupart des cas, la maladie reste sans autres conséquences, mais des effets tardifs peuvent également survenir, surtout si des organes sont touchés.
Dans certains cas, les rechutes surviennent après une période sans symptômes.
Quels effets tardifs sont possibles ?
En cas d'évolution sévère, il est possible que des nécroses de la peau et des tissus mous (parties de tissus mourantes) se forment, qui guérissent spontanément avec des cicatrices. Le processus de guérison prend alors souvent entre quatre et six semaines.
Dans de très rares cas, le purpura de Schönlein-Henoch entraîne une insuffisance rénale définitive (terminale). Dans un cas aussi rare, les patients dépendent de la dialyse, voire d’une transplantation rénale.
Les séquelles tardives surviennent souvent beaucoup plus tard. Par exemple, les femmes qui ont eu une vascularite à IgA dans leur enfance sont plus susceptibles de développer des problèmes rénaux pendant la grossesse.
Quels sont les symptômes?
Dans le purpura de Schönlein-Henoch, de petites hémorragies cutanées (pétéchies) sont importantes. Dans certains cas, les organes internes sont touchés, généralement accompagnés d'une légère fièvre. Le début est généralement soudain. Les enfants se plaignent de symptômes tels que maux de tête, perte d’appétit et crampes abdominales. Les symptômes surviennent par épisodes.
Les principaux symptômes du purpura de Schönlein-Henoch affectent différentes parties du corps :
Peau
Les lésions cutanées sont très différentes. Souvent, le purpura de Schönlein-Henoch commence par des hémorragies cutanées uniques d'un diamètre de un à trois millimètres, qui fusionnent ensuite et apparaissent comme un saignement abondant. Habituellement, les hémorragies cutanées se produisent symétriquement et ne démangent pas.
Chez les enfants de moins de deux ans, une variante différente du purpura de Schönlein-Henoch est observée dans certains cas. On l’appelle « œdème hémorragique aigu infantile » ou « purpura de Seidlmayer cocard ». Dans ce cas, les hémorragies cutanées typiques se retrouvent sur les bras et les jambes ainsi que sur la peau du visage.
Les articulations
Environ 65 pour cent des enfants atteints de purpura de Schönlein-Henoch présentent une apparition soudaine d'un gonflement douloureux et une restriction des mouvements, en particulier au niveau des articulations de la cheville et du genou (purpura rhumatismal). Habituellement, les deux côtés du corps sont touchés. Les parents constatent alors que leur enfant « n’a tout d’un coup plus envie de marcher ».
Tractus gastro-intestinal
Rein
Après une à deux semaines, il est possible qu'il y ait du sang visible ou invisible dans les urines (macro- ou microhématurie). Cela affecte au moins 30 pour cent des enfants atteints du purpura de Schönlein-Henoch. Une excrétion de protéines dans l'urine (protéinurie), une hypertension artérielle et un dysfonctionnement rénal sont également possibles. Une telle atteinte rénale est appelée néphrite de Schönlein-Henoch.
En tant que complication, il est très rare qu’une atteinte rénale conduise à une insuffisance rénale définitive (terminale).
Système nerveux central
Très rarement, les vaisseaux cérébraux sont touchés dans le purpura de Schönlein-Henoch. Des maux de tête, des troubles du comportement, des convulsions, des paralysies et des troubles de la conscience sont alors possibles. L'hémorragie cérébrale est une complication possible très rare.
testiculaire
Dans de rares cas, le purpura de Schönlein-Henoch entraîne une inflammation des testicules (orchite) : les testicules sont douloureux et enflés. Il est important d’exclure la torsion testiculaire (rotation du testicule et du cordon spermatique autour de l’axe longitudinal), car elle peut conduire à l’infertilité si elle n’est pas traitée.
Complications
Une autre complication qui survient rarement dans le purpura de Schönlein-Henoch est l'intussusception (intussusception).
Dans la néphrite de Schönlein-Henoch, la maladie rénale réapparaît parfois plus tard. Dans ce cas, la fonction rénale se détériore.
Les femmes qui ont déjà eu un purpura de Schönlein-Henoch sont plus sujettes aux problèmes rénaux pendant la grossesse.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du purpura de Schönlein-Henoch est inconnue. On pense que près de 80 pour cent des cas sont dus à des déclencheurs médicamenteux, viraux et bactériens. Vraisemblablement, il y a une réaction immunologique suite à des infections des voies respiratoires supérieures telles que celles causées par les virus de la grippe A (agents de la grippe) ou les streptocoques β-hémolytiques.
On sait que la plupart des médicaments déclenchent le purpura de Schönlein-Henoch dans certaines circonstances, mais surtout les antibiotiques, les anti-inflammatoires (anti-inflammatoires tels que la cortisone et les anti-inflammatoires non stéroïdiens) et les médicaments qui favorisent l'excrétion d'eau (thiazidiques).
Inflammation vasculaire
Les anticorps, appelés immunoglobulines A (IgA), se déposent sur les parois des vaisseaux lors du purpura de Schönlein-Henoch. Des complexes immuns IgA se forment, qui déclenchent une réaction inflammatoire (activation du complément), provoquant la destruction de petits vaisseaux non seulement dans la peau, mais également dans le tractus gastro-intestinal et les reins.
Dans le purpura de Schönlein-Henoch, les cellules qui produisent les IgA prolifèrent en nombre excessif. Les IgA sont des anticorps qui constituent généralement une première défense contre de nombreux agents pathogènes.
Les lésions vasculaires entraînent une fuite de sang dans le tissu conjonctif environnant, provoquant une hémorragie typique. Une réaction inflammatoire d’un vaisseau sanguin est techniquement appelée vascularite. On l'appelle aussi allergie de type III (réaction d'Arthus).
Est-ce que le Purpura de Schönlein-Henoch est-il contagieux ?
Le purpura de Schönlein-Henoch étant une inflammation auto-immune des vaisseaux, cette maladie n'est pas contagieuse. Aucune précaution ne doit être observée.
Examens et diagnostic
Le médecin posera son diagnostic sur la base des symptômes caractéristiques ainsi que d'autres méthodes d'examen et valeurs de laboratoire.
Antécédents médicaux et examen physique
Il n’existe pas de valeur de laboratoire spécifique pour le purpura de Schönlein-Henoch permettant un diagnostic définitif. Cependant, le médecin diagnostique la maladie d'une autre manière. Pour ce faire, il obtient d'abord l'historique de la maladie (anamnèse). Les questions possibles que le pédiatre peut poser sont :
- Depuis combien de temps votre enfant présente-t-il des saignements cutanés localisés ?
- Votre enfant a des douleurs articulaires et/ou de la fièvre ?
- Votre enfant a-t-il eu un rhume récemment ?
- Avez-vous remarqué des restrictions de mouvement pendant le jeu ou le sport ?
- Votre enfant se plaint de douleurs abdominales ou de nausées ?
- Avez-vous remarqué du sang dans les selles ou l’urine de votre enfant ?
- Votre enfant a la diarrhée ?
Ceci est suivi d’un examen physique. Le pédiatre accorde une attention particulière à l’aspect cutané caractéristique du purpura de Schönlein-Henoch. Une biopsie cutanée n'est nécessaire que si les résultats ne sont pas clairs. Si l’aspect typique d’un purpura de Schönlein-Henoch apparaît, cela n’est pas nécessaire. Un examen histologique peut confirmer la présence d'un purpura de Schönlein-Henoch.
Dans un échantillon de sang de l'enfant, le médecin détermine les paramètres de l'inflammation tels que la vitesse de sédimentation des érythrocytes et la protéine C-réactive. Celles-ci ne sont généralement que légèrement élevées dans le purpura de Schönlein-Henoch.
En outre, les facteurs de coagulation doivent être déterminés pour déterminer s'il n'y a pas un déficit en facteur de coagulation XIII, car cela entraînerait une tendance aux saignements.
Pour exclure d'autres formes d'inflammation vasculaire, des tests sanguins pour les immunoglobulines (Ig), les anticorps antinucléaires (ANA) et les anticorps anti-cytoplasmiques des neutrophiles (ANCA) sont effectués. Dans le purpura de Schönlein-Henoch, les ANA et ANCA sont négatifs.
Analyses d'urine et de reins
L'analyse d'urine peut fournir des preuves d'une atteinte rénale. Des taux élevés de protéines (protéinurie) et de globules rouges (hématurie) peuvent indiquer une glomérulonéphrite.
S’il y a des signes d’atteinte rénale sur une longue période ou si la fonction rénale de l’enfant atteint se détériore rapidement, le médecin prélèvera un échantillon de tissu du rein (biopsie rénale).
Examen des selles
Ultrason
L'examen échographique des douleurs abdominales est utilisé pour détecter un saignement de la paroi intestinale et déterminer si une invagination peut être présente. De plus, le médecin examine par échographie l'articulation, les reins et, chez les garçons, les testicules touchés.
Examen du cerveau
Si l'on soupçonne que le système nerveux central est affecté par la vascularite, une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est généralement réalisée.
Diagnostics d'exclusion
Sur la base de l'examen clinique et des résultats de laboratoire, le médecin tentera d'exclure d'autres affections telles que les troubles de la coagulation, la septicémie, l'arthrite septique et d'autres formes de vascularite.
Traitement
Dans la plupart des cas, les symptômes des enfants atteints du purpura de Schönlein-Henoch s'améliorent d'eux-mêmes et aucun traitement n'est nécessaire. L'hospitalisation n'est conseillée qu'en cas d'évolution compliquée avec douleurs abdominales, fièvre, douleurs articulaires douloureuses, mauvais état général, ainsi que chez l'enfant de moins de deux ans et l'adulte (une évolution sévère est possible).
Traitement du purpura de Schönlein-Henoch sévère
En cas d'atteinte rénale, la valeur de la créatinine dans l'urine fournit des informations sur la gravité de la néphrite de Schönlein-Henoch. La créatinine est un produit de dégradation de la créatine, qui sert de réserve d'énergie dans les muscles.
Si les taux de créatinine sont légèrement élevés pendant plus de six semaines (moins de deux grammes de créatinine par gramme d'urine : 2 g/g), des médicaments à base de cortisone à forte dose peuvent être envisagés. Ceux-ci sont administrés pendant environ douze semaines, la posologie étant à nouveau progressivement réduite au cours des dernières semaines (« tapering »).
Une augmentation de la pression artérielle est possible en relation avec une atteinte rénale. Dans ce cas, le médecin ajustera la tension artérielle de votre enfant à la normale avec des médicaments. De plus, il vous recommandera de faire contrôler régulièrement la fonction rénale de votre enfant jusqu’à deux ans après une néphrite de Schönlein-Henoch.