Diagnostic
La combinaison typique d'augmentation et de difficulté à arrêter épistaxis avec télangiectasie visible des voies nasale et orale muqueuse suggère la suspicion de Maladie d'Osler. De plus, en raison de la nature héréditaire de cette maladie, un cas similaire est généralement déjà connu au sein de la famille. Une ultrason une analyse est effectuée pour vérifier si des malformations vasculaires plus dangereuses ou des saignements dans le les organes internes peut être trouvé. En cas de résultats suspects, une tomographie par ordinateur et un endoscopie du tractus gastro-intestinal peut fournir des images plus nettes et permettre une meilleure reconnaissance d'éventuels hémangiomes. S'il y a encore des doutes sur un diagnostic clair, le diagnostic moléculaire peut aujourd'hui être initié sur la base d'un sang test.
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Le traitement de Maladie d'Osler est purement symptomatique, c'est-à-dire que les symptômes qui surviennent sont traités spécifiquement. Saignements de nez peut être traité de manière aiguë par tamponnades, brûlures ou sclérothérapie du site hémorragique. Il est recommandé de protéger le muqueuse nasale avec des onguents et des huiles.
De plus, l'accumulation de pression dans le nez bateaux en soufflant trop fort et en se penchant sur le front trop longtemps doit être évité à tout prix. Si des saignements surviennent souvent de manière insupportable au même endroit, un changement de peau (dermoplastie) peut être indiqué. Dans cette procédure, une peau saine est implantée d'une partie du corps sur la personne malade.
Les saignements dans le tractus gastro-intestinal sont également stoppés par endoscopie en cas d'hémorragie aiguë sur place. Si une section de l'intestin est sujette à des saignements fréquents, elle peut être retirée chirurgicalement. Dans ce cas, anémie peut être évitée par l'administration de préparations de fer.En général, il est conseillé à chaque patient atteint de la maladie d'Osler de suivre un mode de vie sain
Complications
Difficile d'arrêter épistaxis Presque tous les patients avec Maladie d'Osler avez des saignements de nez. Elle survient plus fréquemment à l'adolescence et peut causer des problèmes considérables. La peur d'un saignement de nez soudain restreint les activités de loisirs.
Saignement dans le tractus gastro-intestinal Moins de la moitié des patients atteints de la maladie d'Osler souffrent de saignements dans le tractus gastro-intestinal. Dans la plupart des cas, un tel saignement ne se produit pas avant l'âge adulte. Si les selles sont très noires (selles goudronneuses) ou sang des dépôts sont remarqués sur les selles, c'est un signe certain de saignement dans le tractus gastro-intestinal.
Anémie En raison de l'augmentation continue et accrue sang perte, anémie peut survenir dans la maladie d'Osler. Le corps ne peut pas compenser la perte si rapidement et réagit avec une fatigue générale, fatigue, manque de concentration et la pâleur générale de la peau. Saignements d'organes rares En principe, tous les organes peuvent être fragiles bateaux et ont tendance aux saignements spontanés.
Saignement dans le cerveau, qui dans le pire des cas peut être accompagné d'un accident vasculaire cérébral (insulte; apoplexie), est rare. Si les reins sont affectés, une urine sanglante est remarquée. De petits saignements dans les poumons peuvent entraîner une toux sanglante. Dans de rares cas, des courts-circuits vasculaires causés par la maladie d'Osler peuvent également survenir dans la région du conjonctive, provoquant un œil injecté de sang.
