Cibles thérapeutiques
- Évitement de crise
- Traitement des dommages aux organes
Recommandations thérapeutiques
- Un apport hydrique suffisant et administration des analgésiques (analgésiques) pendant douleur crise.
- Administration d'hydroxyurée (hydroxyurée) pour traiter douleur crises. Cela peut réduire à la fois le nombre et l'intensité des crises douloureuses et le nombre d'épisodes de syndrome thoracique aigu (STA; tableau clinique aigu caractérisé par fièvre, toux, douleur thoracique (douleur thoracique), tachypnée (fréquence respiratoire excessive), leucocytose (augmentation du le nombre de globules blancs) et d'infiltrats pulmonaires / signes de processus inflammatoires dans les poumons) et réduire la mortalité (taux de mortalité)
- En cas de suspicion de septicémie (empoisonnement du sang), administration d'antibiotiques en tenant particulièrement compte des pneumocoques; en cas d'ostéomyélite suspectée avec prise en compte des salmonelles
- Transfusion thérapie (administration of sang transfusions) Indications: crise aplasique (suppression complète de la formation de sang pendant un temps limité), séquestration splénique importante («infiltration d'une grande quantité de sang dans le rate“), Le syndrome thoracique aigu (STA) et avant les interventions chirurgicales (augmenter l'Hb à 10 g / dl!).
- La saignée pour réduire la viscosité élevée: environ 35 à 40% des patients atteints d'HbSC en bénéficient. Saignée pour les phénotypes restants: valeurs Hb> 10 g / dl et symptômes tels qu'une augmentation douleur, perte auditive, acouphènes (bourdonnement dans les oreilles) ou vertige (vertiges) se produisent.
- Hydroxyurée (synonyme: hydroxycarbamide): prophylaxie des crises douloureuses et aiguës Pecs syndrome (STA).
- Voir aussi sous «Autre thérapie. »
Notes complémentaires
- Les patients atteints d'une maladie cardiovasculaire grave ou ceux qui ont déjà eu un infarctus du myocarde ou une apoplexie doivent éviter les doses quotidiennes de 2,400 mg ou plus de l'ibuprofène. Un risque cardiovasculaire accru n'a pas été observé à des doses allant jusqu'à 1,200 XNUMX mg par jour.
- Chez les patients en Afrique, l'hydroxyurée n'a pas augmenté la sensibilité à paludisme ou d'autres infections: l'incidence des infections paludéennes a en fait diminué de 46.9 à 22.9 pour 100 patients-années (IRR 0.49; 0.37-0.66); les infections non paludéennes ont diminué de 142.5 à 90.0 événements pour 100 patients-années (TRI 0.62; 0.53-0.72).
- Le médicament voxelotor a diminué l'hémolyse chez les patients atteints de drépanocytose dans une étude de phase III. Lors d'un traitement par voxelotor, les taux d'Hb ont augmenté à plus de 10 g / dL chez 41% des patients traités (contre 9% dans le placebo groupe) .Mode d'action: Empêcher la polymérisation de hémoglobine S (HbS) dans érythrocytes en augmentant oxygène liant à la hémoglobine molécule.
