Maladie drépanocytaire (anémie falciforme): symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer une anémie falciforme (drépanocytose):

Triade

  • Hémolyse chronique (dissolution des globules rouges; anémie hémolytique) et anomalies du développement survenant généralement au cours de la petite enfance
  • Vaso-occlusions ( occlusion de (sang) bateaux) → lésions organiques aiguës et chroniques.
  • Asplénie fonctionnelle → susceptibilité à vie aux infections (p. Ex., Pneumocoques, Haemophilus influenzae, des salmonelles).

Notes complémentaires

  • Apparition de troubles du développement - survenant généralement pendant la petite enfance.
  • Les personnes ayant une prédisposition hétérozygote sont généralement asymptomatiques.

Les déclencheurs de la crise drépanocytaire sont:

  • Acidose (hyperacidité de la sang).
  • Déshydratation (manque de liquide)
  • Hémolyse (dissolution du rouge sang cellules).
  • Hypoxie (carence en oxygène)
  • Infections

Symptômes de la crise drépanocytaire (douleur crise).

  • Infarctus d'organes - cerveau, rate, reins, poumons, os, etc. avec les symptômes suivants:
    • Abdomen aigu - complexe de symptômes caractérisé par les symptômes impliqués suivants:
    • Aigu douleur de poitrine (douleur de poitrine).
    • Plaintes rhumatoïdes /douleur dans le système squelettique.
    • Symptômes neurologiques aigus - paralysie, changements de conscience, etc.

Les conditions suivantes sont courantes chez les enfants:

  • Risque menaçant d'infection, en particulier pneumocoque, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella et Mycoplasma; Les séquelles / complications typiques comprennent:
    • Crise aplasique dans l'infection à parvovirus B19.
    • Méningite; dans ces cas généralement causés par des pneumocoques
    • Ostéomyélite
    • État septique; généralement causée par des pneumocoques dans ces cas.
  • Syndrome de la ceinture - iléus paralytique (une occlusion intestinale) causé par un infarctus mésentérique (obstruction des vaisseaux intestinaux).
  • Séquestration splénique (accumulation aiguë de sang dans la rate), qui est ainsi massivement hypertrophiée; conduit à l'anémie (anémie) et au choc; survient chez les homozygotes atteints jusqu'à l'âge de six ans, chez les hétérozygotes atteints jusqu'à l'âge adulte (crises spléniques)
  • Infarctus de la centrale système nerveux (insultes / coups cérébraux).