Le facteur von Willebrand-Jürgens (vWF; synonymes: antigène associé au facteur de coagulation VIII ou antigène du facteur von Willebrand, vWF: Ag) est une glycoprotéine adhésive (macromolécules constituées d'une protéine et d'un ou plusieurs groupes glucidiques liés de manière covalente (sucre groupes)) qui joue un rôle important dans hémostase (sang coagulation). Il est impliqué dans le primaire et le secondaire hémostase. En primaire hémostase, il contribue à l'adhérence («adhérence») de Plaquettes (sang cellules) au sous-endothélium lésé (matrice sous-endothéliale; endothélium: couche de cellules endothéliales tapissant l'intérieur du sang bateaux) est impliquée dans l'agrégation plaquettaire (mise en commun PlaquettesDe plus, le vWF est une protéine porteuse du facteur VIII.
La procédure
Matériel nécessaire
- Plasma de citrate, congelé (par service de transport; pas d'envoi postal).
Préparation du patient
- Pas nécessaire
Facteurs perturbateurs
- Pas connue
Valeurs standard
| Plage de référence (en%) | |
| Enfant | 30-70 |
| Bébés | 100-140 |
| Adultes | 50-160 |
Activité du facteur von Willebrand (cofacteur du facteur VIII ristocétine): 50-150%.
Les indications
- V. a. troubles de la coagulation en cas de déficit en facteur VIII C ou prolongé temps de saignement.
- Saignement incertain
- prolongé temps de saignement (en l'absence de médicaments, par exemple, l'acide acétylsalicylique, COMME UN).
Interprétation
Interprétation des valeurs augmentées
- Âge
- Infections, sans précision
- Chirurgies, sans précision
- Grossesse
- Stress
- Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins)
Interprétation des valeurs diminuées
- De Syndrome de Willebrand-Jürgens - maladie congénitale la plus courante avec augmentation tendance au saignement.
- sanguins groupe 0 (jusqu'à 35%).
- Endocardite (inflammation de la paroi interne du cœur)
- Malformation cardiaque, non spécifiée
- Hypothyroïdie (glande thyroïde sous-active)
- Syndrome myéloprolifératif (maladie progressive du système sanguin qui conduit à une augmentation des cellules d'au moins une rangée de cellules au début):
- Syndrome aigu de Di Guglielmo (érythrémie).
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Thrombocytémie essentielle (ET) - trouble myéloprolifératif chronique (CMPE, CMPN) caractérisé par une élévation chronique de Plaquettes (thrombocyte).
- Ostéomyélofibrose / ostéomyélosclérose (OMF ou OMS).
- Polycythémie vraie (rubra) (PV)
- . avec valproate - antiépileptique (substance active utilisée dans les crises d'épilepsie).
Notes
- Si le résultat est anormal, d'autres tests tels que l'activité de liaison du collagène ou l'analyse multimère vWF doivent suivre
