La gastroschise est une malformation de la paroi abdominale de l'enfant qui se développe alors que l'enfant est encore dans l'utérus. En raison de causes qui ne sont pas encore claires, la paroi abdominale se fend et les organes internes fuite. . pour le condition doit être administré immédiatement après la naissance.
Qu'est-ce que la gastroschisis?
La gastroschisis est une anomalie de la paroi abdominale qui survient avant la naissance (avant la naissance). Le terme vient du grec gastro = abdomen, estomac et s-chismà = fente et est donc appelée fente abdominale. En cas de gastroschisis, une fente d'environ 2-3 cm se forme dans la paroi abdominale du fœtus au début grossesse, généralement à droite de l'ombilic, à travers lequel les organes internes fuite. Dans la plupart des cas, l'intestin pousse à travers l'ouverture abdominale et se trouve dans le le liquide amniotique. Cependant, d'autres organes, tels que le foie or estomac, peut également tomber de l'abdomen par la fente. Parce que l'intestin flotte alors librement dans le le liquide amniotique et ne subit aucune limitation de la paroi abdominale, il ne se développe pas normalement. Les anses intestinales se dilatent et l'organe devient plus gros qu'il ne devrait l'être. De plus, l'intestin peut se tordre et, par conséquent, il peut y avoir des problèmes circulatoires qui, dans le pire des cas, provoquent la mort des tissus. La gastroschisis est plutôt rare, bien qu'une augmentation de l'incidence ait été observée ces dernières années.
Causes
Il n'y a pas d'explication claire pour le développement de la gastroschisis. Diverses théories existent. Une explication suppose que l'ombilical droit veine, un navire qui n'est présent qu'au début de grossesse et régresse plus tard, est responsable de la condition. La fonction de ceci veine est de nourrir la paroi abdominale. S'il régresse trop tôt, la paroi abdominale est sous-alimentée, le tissu meurt et le défaut se développe. Étant donné que la croissance de l'intestin commence à peu près au même moment, il se fraye un chemin hors du corps par l'ouverture. Cette théorie expliquerait également pourquoi la gastroschisis se produit généralement à droite de l'ombilic. Une autre théorie suppose que le occlusion d'un artère sur le côté droit conduit à une sorte d'infarctus tissulaire et provoque la fente. Une troisième théorie suppose qu'un trouble provoque des malformations vasculaires et donc que la paroi abdominale ne se ferme pas. Enfin, il existe l'opinion que la gastroschisis peut résulter d'une rupture de la membrane autour de la cordon ombilical.
Symptômes, plaintes et signes
La gastroschisis se manifeste par une fente abdominale qui se remarque immédiatement pendant et après la naissance du bébé. Des parties de l'intestin émergent essentiellement de cette fente abdominale. Cela peut être des parties du gros intestin ainsi que le intestin grêle. Avant la naissance, la gastroschisis peut être détectée par ultrason. Alors que l'intestin est toujours protégé avant la naissance, des complications graves et parfois mortelles surviennent par la suite. Les anses de l'intestin situées à l'extérieur de l'abdomen ne sont pas protégées et donc très sensibles aux infections. Les infections se développent facilement en péritonite, qui suit souvent un cours très sérieux. De plus, un intestin menaçant inflammation peut également se développer, entraînant la mort de certaines parties de l'intestin. Les boucles externes de l'intestin stockent également du liquide et semblent donc gonflées. La formation de fibrine peut également faire adhérer certaines parties de l'intestin. Finalement, une occlusion intestinale peut se produire, dans laquelle de grandes parties de l'intestin meurent. Sans traitement, la gastroschisis chez le nouveau-né est mortelle en raison des complications mentionnées ci-dessus. Cependant, le condition est facilement traité chirurgicalement. Le processus de guérison peut prendre plusieurs semaines ou mois. En règle générale, cependant, la gastroschisis guérit complètement. Dans certains cas, cependant, il y a des malformations d'accompagnement telles qu'un rétrécissement ou une atrésie de l'intestin qui doivent absolument être également traitées.
Diagnostic et cours
Au moyen de ultrason examen (échographie), la gastroschisis peut être détectée avec un degré élevé de certitude (90%) dès la 16e semaine de grossesse, parfois même plus tôt. L'échographie fournit également une bonne indication de la taille du défaut, de la quantité d'intestin ou des autres organes qui ont fui de l'abdomen. Si une gastroschise est suspectée par le ultrason résultats, amniocentèse est souvent effectuée pour plus de clarification. Une valeur AFP accrue (l'AFP est une protéine) dans le le liquide amniotique peut être une indication supplémentaire de la maladie, mais n'est pas considérée comme une preuve.En raison du défaut de la paroi abdominale, le les organes internes, en particulier des parties de l'intestin, tombent dans la cavité amniotique et flotter librement dans le liquide amniotique. Les anses intestinales grow fortement en raison du manque de confinement et sont enflés (œdémateux). Si l'intestin est tordu, il peut conduire aux problèmes circulatoires et donc à la mort des tissus intestinaux. De plus, le liquide amniotique est contaminé par les excrétions du fœtus. Dans les cliniques spécialisées, dans de rares cas, si le concentration des déchets est trop élevé, le liquide amniotique est remplacé. La gastroschisis doit être étroitement surveillée pendant la grossesse. La maturité de l'enfant et l'étendue des dommages aux organes sont toujours gardées à l'esprit.
Complications
La gastroschisis peut entraîner la mort de l'enfant dans le pire des cas si la maladie n'est pas traitée immédiatement après la naissance. Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic très précoce est possible, de sorte que le traitement peut commencer immédiatement après la naissance. Cela peut éviter des dommages secondaires et d'autres complications. Si l'intestin est tordu, le tissu intestinal peut mourir car il n'est plus alimenté sang correctement. De même, d'autres organes peuvent également être endommagés. Les dommages dépendent fortement de la gravité de la gastroschisis. En règle générale, des contrôles réguliers sont nécessaires pour surveiller les dommages de manière permanente. Dans la plupart des cas, le traitement implique une intervention chirurgicale. Au cours de cette procédure, l'intestin est retourné afin qu'il n'y ait pas de complications et que le tissu ne meurt pas. De même, si nécessaire, d'autres dommages aux organes doivent être examinés et également traités. Dans la plupart des cas, si le traitement est effectué immédiatement après la naissance, l'enfant aura un résultat positif. Aucune autre complication ne se produit.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les femmes enceintes devraient toujours se présenter aux examens de grossesse proposés. Les examens médicaux peuvent détecter une variété d'irrégularités ou de maladies de l'enfant à naître. Au deuxième trimestre, la gastroschisis peut déjà être diagnostiquée de manière fiable par un gynécologue. Par conséquent, il est conseillé de profiter des possibilités d'examens échographiques à partir de ce moment. Si un accouchement a lieu à l'hôpital, divers examens de la mère et de l'enfant sont systématiquement effectués immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, dans la plupart des cas, l'intervention des proches n'est plus nécessaire à ce stade. Souvent, un césarienne est effectuée en raison de la gastroschisis détectée, de sorte que les soins médicaux immédiats de l'enfant ont lieu à l'hôpital. Si un accouchement à domicile non programmé a lieu, un médecin doit être appelé pour une visite à domicile ou les services médicaux d'urgence doivent être informés pendant que le bébé est encore en train de naître. Même si la condition n'a pas été remarquée pendant la grossesse, un médecin doit toujours être consulté immédiatement après un accouchement à domicile. En général, une femme enceinte devrait consulter un médecin dès qu'elle a le vague sentiment que quelque chose ne va pas avec son enfant en pleine croissance. Outre les visites de contrôle, il est important de consulter le médecin en cas d'irrégularités perçues, de sensation générale de maladie ou d'autres anomalies.
Traitement et thérapie
La possibilité de traiter la gastroschisis commence après la naissance. Le plus souvent, césarienne (sectio) est conseillé, mais la pratique n'a pas clairement montré un avantage par rapport à un accouchement vaginal normal. Le seul traitement possible pour le défaut est une intervention chirurgicale, qui doit être effectuée rapidement après la naissance, au plus tard 18 heures après. Les premiers soins consistent à tordre en arrière (dérotation) tout intestin tordu. L'enfant est placé sur le côté de façon à ce que bateaux sont pincés. De plus, le corps du nourrisson est enveloppé dans une pellicule plastique stérile pour empêcher les organes externes de se dessécher et pour garder le nourrisson au chaud. Une sonde d'alimentation et un accès veineux sont placés pour permettre au corps de recevoir des médicaments et de la nutrition. Pendant la chirurgie, les organes sont examinés pour détecter des lésions tissulaires et, si possible, renvoyés dans la cavité abdominale. Cette chirurgie est appelée fermeture primaire. Cependant, si les organes sont trop gros, ils n'auraient pas assez de place dans la cavité abdominale du nourrisson, ce qui entraînerait le développement d'une pression excessive, qui à son tour affecte bateaux et les organes, provoque des problèmes circulatoires et peut affecter le Cœur. Dans ce cas, une fermeture dite multi-étapes est effectuée. Cela implique de placer les organes dans une poche sur le défaut de la paroi abdominale. Cette poche est progressivement réduite en taille, poussant lentement les organes dans la cavité abdominale. Enfin, la cavité abdominale est fermée. Cette méthode empêche l'augmentation excessive de la pression.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, la gastroschisis entraîne une évolution défavorable de la maladie. Immédiatement après la naissance, les patients doivent recevoir des soins médicaux adéquats pour assurer la survie de l'individu affecté. Bien qu'un diagnostic puisse être posé dans l'utérus et se fasse par amniocentèse, le traitement ne peut avoir lieu qu'après l'accouchement. La malformation est corrigée lors d'une intervention chirurgicale. Cela restaure la fonctionnalité de l'intestin. Si l'opération se déroule sans autre complication, le patient est par la suite considéré comme guéri. Plusieurs contrôles sont effectués, en particulier dans les premières semaines et les premiers mois de la vie. L'activité intestinale ainsi que la sang circulation sont clarifiés. Si aucune plainte ne se produit, aucune autre les mesures sont requis. S'il y a des complications ou des inflammations dans l'abdomen, le processus de guérison est retardé. Le nourrisson continuera d'être hospitalisé dans les cas graves jusqu'à ce que décomposition cellulaire l'état est stable de sorte qu'aucun équipement n'est nécessaire. Des lésions tissulaires peuvent survenir ou une sonde d'alimentation peut être placée. Ce n'est que dans de très rares cas que les dommages aux organes sont suffisamment graves pour nécessiter une intervention supplémentaire. Plus probable est l'utilisation d'un sac, qui est utilisé pour positionner et déplacer les organes vers leur destination.
Prévention
Préventif les mesures contre gastroschisis n'existent pas. Cependant, un diagnostic précoce est important. Ceci permet Stack monitoring du développement de l'enfant et de l'expression de la maladie, ce qui augmente finalement le succès du traitement postnatal.
Suivi
La gastroschise ne peut pas être traitée par des soins postnatals les mesures. Dans ce cas, la personne touchée dépend d'un traitement direct et surtout précoce pour éviter davantage d'inconfort voire la mort de l'enfant. Par conséquent, le traitement de la gastroschisis est généralement effectué immédiatement après la naissance. L'enfant est opéré et les organes sont ramenés dans la bonne position. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de complications particulières ou d'autres plaintes si la gastroschisis est reconnue directement avant la naissance. Les parents concernés doivent bénéficier d'un soutien spécial. En particulier, les soins et le soutien des amis et de la propre famille sont très utiles et nécessaires. Un soutien psychotique peut être particulièrement utile dans ce cas. Dans les cas graves ou si l'enfant décède des suites d'une gastroschisis, un accompagnement psychologique professionnel peut également être recherché. L'enfant doit se reposer après la procédure et ne doit pas être exposé à des activités spéciales ou pénibles. En règle générale, des examens réguliers par un médecin sont nécessaires même après la procédure. Si le traitement de la gastroschisis réussit, l'espérance de vie de la personne affectée n'est généralement pas réduite.
Ce que tu peux faire toi-même
Après la chirurgie, des contrôles réguliers avec le pédiatre sont indiqués. Le professionnel de la santé indiquera aux parents les intervalles exacts et les informera également des raisons des examens extraordinaires. En général, les enfants qui ont une gastroschisis doivent être examinés chaque semaine pendant les premières semaines et les premiers mois pour s'assurer cicatrisation et pour détecter rapidement toute complication. Des mesures d'hygiène supplémentaires sont nécessaires lors de la manipulation de l'enfant. Par exemple, tous les ustensiles (p. Ex. Bouteilles et plats) et vêtements doivent être bouillis après utilisation. La plaie chirurgicale elle-même doit être traitée selon les instructions du pédiatre. Il est également conseillé aux parents de demander conseil à un spécialiste dès le début enfance malformations. Des discussions approfondies peuvent aider à mieux comprendre la maladie et, en fin de compte, faciliter la prise en charge.Si la gastroschise cause des problèmes plus tard dans la vie et, par exemple, troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal, un médecin doit être consulté. Plus tard, l'enfant doit être informé de la malformation, car il posera de toute façon des questions en raison de la cicatrices. Dans certaines circonstances, une consultation d'accompagnement avec le médecin ou un thérapeute est utile.
