Rapide progressif glomérulonéphrite (RPGN) (synonymes: glomérulonéphrite, rapidement progressive; glomérulonéphrite anglaise rapidement progressive ICD-10 N01.-: syndrome néphritique à progression rapide) est une forme relativement rare de glomérulonéphrite avec détérioration rapidement progressive (progressive) de un rein la fonction.
glomérulonéphrite est une inflammation bilatérale des reins dans laquelle les corpuscules rénaux (glomérules) sont affectés en premier.
Il s'agit d'une urgence néphrologique qui doit être clarifiée et traitée, sinon une insuffisance rénale peut se développer (en quelques jours à quelques semaines).
Les principales formes de glomérulonéphrite suivantes sont distinguées:
- Glomérulonéphrite à changement minimal (MCGN) (lésion glomérulaire minimale) - cause la plus fréquente de le syndrome néphrotique in enfance.
- Glomérulonéphrite sclérosante segmentaire focale (FSSGN) - associé à le syndrome néphrotique dans environ 15% des cas.
- Glomérulonéphrite membraneuse (MGN) - la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les adultes; représente 20 à 30% de tous les glomérulonéphritides; peut être primaire ou secondaire (résultant d'autres maladies)
- Glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) - associé à le syndrome néphrotique dans 50%.
- Glomérulonéphrite IgA mésangiale - forme la plus courante avec jusqu'à 35% des cas.
- Glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) - survient chez 2 à 7% des patients; la maladie est classée en plusieurs groupes causaux
La glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) est divisée en types suivants:
- Type 1: 12% des cas; en raison de anticorps contre la membrane basale glomérulaire.
- Type 2: 44% des cas; causé par le dépôt de complexes immuns; se produit, par exemple, en présence de lupus érythémateux (LE)
- Type 3: 44% des cas; complexes immuns et membrane antibasale anticorps sont absents.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 1 maladie pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: si elle n'est pas traitée, la glomérulonéphrite rapide (rapidement) insuffisance rénale (un rein échec). Si thérapie est débuté tôt, c'est-à-dire que les reins ont encore une fonction résiduelle, la fonction rénale s'améliore dans plus de 60% des cas.
Les types 2 et 3 de glomérulonéphrite progressive rapide sont souvent récurrents (récurrents).
