HISTOIRE
Le cours est progressif dans toutes les formes de dystrophie musculaire (toujours progressif). Il commence par un affaiblissement des muscles de la ceinture pelvienne, puis se propage davantage. Au départ, la faiblesse du jambe les muscles sont perceptibles, ainsi que la difficulté à marcher.
Gras et tissu conjonctif est alors formé à partir des muscles, ce qui entraîne une réduction de la force. Cela entraîne une diminution de la stabilité musculaire du tronc et des jambes, ce qui nuit également à la mobilité restante. Il devient de plus en plus difficile de se redresser et de changer la position de la position assise à la position debout et de la position couchée à la position assise.
Comme déjà décrit pour Duchenne, dystrophie musculaire commence tôt enfance. L'évolution de Duchenne progresse plus rapidement si bien qu'à l'âge de 12 ans, des complications des organes peuvent survenir. C'est la différence avec la forme Becker-Kiener qui a un parcours plus long. La faiblesse ne commence qu'au cours de enfance à partir de 6 ans et les patients atteignent un âge élevé allant jusqu'à 60 ans.
Espérance de vie
Depuis que Dystrophie musculaire de Duchenne commence dès la petite enfance et progresse plus rapidement, l'espérance de vie est plus courte sous cette forme. Les patients Becker-Kiener peuvent déjà atteindre l'âge de 60 ans jusqu'à ce que des difficultés avec les organes surviennent. En général, dystrophie musculaire est progressif et progresse au fil des ans.
Par conséquent, l'espérance de vie n'est pas favorable au pronostic pour les patients. La gravité de la maladie peut varier et ne doit pas toujours être grave. Le patient peut encore être indépendant à l'âge adulte malgré une dystrophie musculaire.
Avec une thérapie ciblée, les symptômes de la maladie peuvent être bien traités et le condition du patient peut être bien entretenu. Il est également possible de bien développer certaines fonctions musculaires grâce à la physiothérapie. Cependant, dès que Duchenne et Becker-Kiener souffrent de complications dans les organes, cela devient difficile pour les patients et leur espérance de vie est également plus faible.
Droit des successions
Le défaut du chromosome X n'est pas spécifique au sexe. Cela peut affecter les garçons et les filles. Cependant, la maladie ne se déclare pas chez les filles, car elles peuvent compenser le défaut génétique avec leur deuxième chromosome X.
Les garçons, en revanche, ne peuvent pas compenser cela avec leur autre chromosome Y. Par conséquent, la dystrophie musculaire ne se trouve presque que chez les garçons. Si une fille devait développer une dystrophie musculaire, elle devrait hériter d'un défaut du chromosome X des deux parents. Mais cette probabilité est très faible.
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