L'histiocytose X est une histiocytose. Les cellules dites de Langerhans, qui appartiennent aux cellules dendritiques, sont affectées. Habituellement, la maladie est bénigne, bien que certaines évolutions sévères avec une issue fatale soient possibles, en particulier chez les jeunes enfants.
Qu'est-ce que l'histiocytose X?
L'histiocytose X est une maladie de type tumoral dans laquelle les cellules de Langerhans augmentent en nombre sous forme de granulomes. Les cellules de Langerhans ne doivent pas être confondues avec les îlots pancréatiques de cellules de Langerhans ou de Langhans. Ce sont des cellules dendritiques qui ont des extensions cytoplasmiques et ont donc parfois un aspect étoilé. Les extensions cytoplasmiques sont utilisées pour rechercher des antigènes, qui sont ensuite présentés par eux à Lymphocytes T. En plus de présenter des antigènes, les cellules matures de Langerhans stimulent également Lymphocytes T, entre autres. Les cellules de Langerhans proviennent du moelle osseuse et font partie de la peau et les muqueuses. Leur fonction principale, avec les macrophages, monocytes et B lymphocytes, consiste à présenter des antigènes et à stimuler Lymphocytes T. Lorsqu'elles prolifèrent de manière granulomateuse, une histiocytose se forme. Le soi-disant Birbeck granules se présentent comme des corps X au microscope électronique. C'est de là que vient le nom d'histiocytose X. La maladie se présente sous trois formes différentes et affecte principalement les enfants et les adolescents. Cependant, on suppose que la maladie chez les enfants suit souvent une évolution particulièrement visible. Chez les adultes, un nombre considérable de cas non signalés est probable. L'histiocytose X est diagnostiquée avec une fréquence de 1: 200,000 1 à 2000,000: XNUMX XNUMX XNUMX, en particulier chez les enfants.
Causes
Les causes de l'histiocytose X ne sont pas encore connues. Il survient dans les lésions du peau ou les muqueuses. On pense qu'elle est causée par une réponse immunitaire anormale. La maladie ne représente pas une tumeur maligne. Le cours est généralement bénin. Cependant, des cours mortels surviennent chez les jeunes enfants atteints d'une forme particulièrement agressive de la maladie. C'est une maladie réactive non héréditaire et non contagieuse.
Symptômes, plaintes et signes
L'histiocytose X est une maladie dont l'évolution ne peut être prédite. Chaque personne touchée représente un cas unique. En principe, la maladie est bénigne. Cependant, il peut également suivre une évolution très maligne. Dans la plupart des cas, les granulomes sont situés dans des foyers individuels, bien qu'il existe également des formes de progression dans lesquelles de nombreux systèmes organiques sont affectés en même temps. On distingue trois formes de la maladie:
- La forme la plus courante est éosinophile granulome, avec une incidence de 70 pour cent des cas. Éosinophile granulome survient principalement entre 5 et 20 ans.
- La granulomatose Hand-Schüller-Christian affecte généralement les enfants âgés de trois à cinq ans, et la granulomatose Abt-Letterer-Siwe touche les enfants âgés de un à trois ans. Dans les deux dernières formes d'histiocytose X, des cours mortels sont fréquents.
- Le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe est la forme la plus grave de la maladie. Sa fréquence n'est que d'environ dix pour cent.
Expérience des nourrissons fièvre, sévère eczéma, lymphe infiltration de nœuds, anorexie, infiltration du rate ainsi que foie, anémie, tendance au saignement, sensibilité accrue aux infections et symptômes pulmonaires. Si la maladie n'est pas traitée, l'évolution est mortelle à 90%. Le syndrome Hand-Schüller-Christian est également une maladie grave et souvent mortelle. C'est la deuxième forme la plus courante d'histiocytose X, représentant environ 20 pour cent des cas. Les enfants atteints de deux à cinq ans souffrent de changements squelettiques du crâne, travers de porc ou bassin, strabisme (strabisme), perte de vision, perte de dents en cas d'infiltration du gencives, chronique infections de l'oreille, des troubles hormonaux en cas d'infiltration hypophysaire et éventuellement d'infestation systémique des poumons, rate, foie, peau ainsi que lymphe nœuds. En plus des cours défavorables, cependant, des guérisons spontanées se produisent également. De loin la forme la plus courante d'histiocytose X, éosinophile granulome, est généralement bénigne et se caractérise par des tumeurs douloureuses os. Tumeurs dans le estomac, la peau et les poumons peuvent également apparaître. Toutes les tumeurs peuvent régresser spontanément.Sinon, le traitement par excision, radiothérapie et chimiothérapie est très prometteur.
Diagnostic et progression de la maladie
Pour diagnostiquer l'histiocytose X, les histiocytes en division sont détectés histopathologiquement dans la peau. Dans ce processus, Langerhans granules peut être visualisé par microscopie électronique. Cependant, le diagnostic exact ne peut être obtenu que par IRM ou TDM et biopsie des organes affectés.
Complications
Dans le pire des cas, l'histiocytose X peut conduire à la mort du patient. Dans ce cas, les enfants sont particulièrement touchés par une issue fatale de la maladie, c'est pourquoi un traitement immédiat est nécessaire chez eux. Si aucun traitement n'est initié, l'histiocytose X conduit également à une issue fatale. Les patients souffrent de réactivité fièvre ainsi que anémie. En outre, le système immunitaire est affaiblie et la sensibilité aux infections est augmentée. Les personnes touchées tombent plus souvent malades et souffrent également de poumon problèmes. Le foie ainsi que rate peuvent également être endommagés par la maladie. Il n'est pas rare que les enfants souffrent d'une perte complète de vision et de troubles auditifs à la suite de l'histiocytose X. La vie quotidienne du patient est extrêmement limitée par ces plaintes et la qualité de vie s'en trouve considérablement réduite. Le traitement de l'histiocytose X dépend toujours des symptômes et des plaintes. Par conséquent, il n'est pas possible de prédire directement si des complications surviendront. Dans la plupart des cas, cependant, des interventions chirurgicales sont nécessaires pour éliminer les symptômes. L'espérance de vie peut également être réduite par l'histiocytose X.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si l'enfant se plaint de douleur dans le corps pendant plusieurs heures ou jours sans raison apparemment, un médecin doit être consulté pour clarifier les causes. Si un gonflement se produit dans le os or crâne sans chute ni accident préalable, ce sont des signes avant-coureurs qui doivent être étudiés. Si les gonflements augmentent de taille, un médecin doit être consulté dès que possible afin que les causes puissent être déterminées. L'histiocytose X pouvant être mortelle dans les cas graves, l'enfant doit être vu par un médecin dès que possible. Une visite chez le médecin est nécessaire si fièvre or Respiration des difficultés surviennent. S'il y a une tendance inhabituelle à saigner suite à des blessures mineures, il y a lieu de s'inquiéter. Si des anomalies du système squelettique peuvent être remarquées pendant étirage mouvements, les observations doivent être discutées avec un médecin. S'il y a perte de vision, problèmes ou inflammation de l'organe auditif, ou changements de peau, un médecin est nécessaire. S'il y a des irrégularités dans la digestion de l'enfant, un comportement anormal et des problèmes dentaires, un médecin doit être consulté pour un examen plus approfondi. Plaintes dans la rate, estomac ou les poumons sont inhabituels et doivent être étudiés et traités. Bien qu'une guérison spontanée puisse survenir avec l'histiocytose X, une visite chez le médecin pour évaluation est conseillée même si les symptômes sont soulagés.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'histiocytose X dépend de l'évolution individuelle de la maladie. Certains patients ne nécessitent aucun thérapie du tout parce que leurs symptômes disparaissent d'eux-mêmes. Chez d'autres patients, cependant, la guérison n'est pas possible sans traitement. Les foyers locaux peuvent être enlevés chirurgicalement et ensuite traités avec radiothérapie et local cortisone administration. Dans la plupart des cas, cependant, la chirurgie et la radiothérapie sont suivies de chimiothérapie pour éviter les séquelles tardives. Les évolutions sévères et étendues de la maladie sont souvent traitées avec succès chimiothérapieL’ médicaments administrés sont des corticostéroïdes, interféron alpha et cytostatique médicaments. Dans le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe, transplantation de cellules souches peut devoir être effectuée en plus d'une chimiothérapie agressive. Une chimiothérapie intensive est également souvent nécessaire pour le syndrome de Hand-Schüller-Christian, bien qu'une guérison spontanée puisse même se produire parfois.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'histiocytose X dépend de la forme particulière de progression. Bien qu'il existe trois formes de la maladie telles que le granulome éosinophile, le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe et le syndrome de Hand-Schüller-Christian. Cependant, ceux-ci ne peuvent être considérés séparément. Les manifestations individuelles sont des expressions de la même maladie avec des cours différents.Le granulome éosinophile a le pronostic le plus favorable. Elle affecte les enfants et adolescents entre 5 et 20 ans et se caractérise par une évolution locale avec des foyers multifocaux. Le granulome éosinophile est de loin la forme la plus courante d'histiocytose X, représentant environ 70% des cas. La maladie peut souvent régresser complètement sans traitement. Dans certains cas, cependant, une intervention chirurgicale et une radiothérapie thérapie sont nécessaires. Le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe est la forme la plus grave d'histiocytose X, représentant environ 10 pour cent de tous les cas. Le syndrome affecte principalement les jeunes enfants jusqu'à l'âge de deux ans. Dans jusqu'à 90 pour cent de tous les cas, le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe est rapidement mortel. Uniquement avec une chimiothérapie intensive, qui peut devoir être complétée par des cellules souches thérapie, y a-t-il encore une chance de survie. Le soi-disant syndrome Hand-Schüller-Christian survient dans environ 5 à 40 pour cent des cas. Il affecte principalement les jeunes enfants jusqu'à cinq ans. Cette forme de la maladie guérit souvent aussi spontanément. Cependant, chez environ 30% des personnes touchées, le pronostic est très mauvais en raison de l'implication systémique de plusieurs organes.
Prévention
Les mesures pour prévenir l'histiocytose X ne peut pas encore être recommandé car les causes de la maladie sont inconnues. De plus, la plupart des maladies surviennent au début enfance. Les formes plus douces à l'âge adulte peuvent être si discrètes qu'il doit y avoir une plus grande incidence de cas non signalés.
Suivi
Les personnes atteintes d'histiocytose X doivent généralement d'abord subir un examen complet et un diagnostic par un médecin. C'est le seul moyen d'éviter d'autres complications ou une gêne. Par conséquent, dans le cas de l'histiocytose X, l'accent est mis sur la détection précoce et le traitement de la maladie pour éviter une aggravation supplémentaire des symptômes. L'auto-guérison peut ne pas se produire, avec très peu de les mesures ou les options de suivi disponibles pour la personne affectée. Dans le pire des cas, la maladie peut conduire à mort si elle n'est pas traitée. Le traitement de cette maladie se fait principalement par la prise de médicaments. La personne affectée dépend également d'une utilisation correcte et, surtout, régulière du médicament afin d'atténuer durablement les symptômes et de prévenir une nouvelle détérioration. Surtout dans le cas des enfants, les parents doivent faire attention à la prise correcte de médicaments. Puisque la maladie peut aussi conduire au développement de tumeurs, des examens réguliers par un médecin sont très utiles. Dans de très rares cas, l'histiocytose X peut également guérir spontanément. Cependant, dans la plupart des cas, l'espérance de vie de la personne affectée est réduite par cette maladie.
Ce que tu peux faire toi-même
L'histiocytose X n'a pas besoin d'être traitée dans tous les cas. Chez certains patients, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes. Cependant, les options d'auto-assistance ne sont disponibles que dans une mesure très limitée pour la personne atteinte de cette maladie. Étant donné que de nombreux patients sont dépendants de la chimiothérapie, ils ont besoin d'un soutien solide pendant cette thérapie. Ce soutien doit venir principalement de la famille et des parents. Les personnes concernées peuvent également être accompagnées lors de leurs séances. De plus, des discussions avec un thérapeute ou un psychologue peuvent prévenir les plaintes psychologiques et Dépression. Bien sûr, les conversations avec d'autres patients affectés sont également appropriées ici. Une prévention directe de la maladie n'est pas possible. Étant donné que les personnes atteintes d'histiocytose X souffrent d'une fièvre sévère et d'une tendance accrue à saigner, elles devraient se calmer et ne pas se livrer à des activités épuisantes. Tout sport doit également être évité pour éviter les blessures. Dans le cas d'interventions chirurgicales, le médecin doit être informé de la haute tendance au saignement dans tous les cas pour éviter les complications. En raison de la forte sensibilité aux infections et aux inflammations, une hygiène accrue les mesures sont également nécessaires pour les éviter avec succès.
