La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire auto-immune qui affecte la système nerveux et conduit à la dégradation de certaines gaines nerveuses isolantes (terme médical démyélinisation). Par conséquent, inflammation du nerf optique se développe sur une période comprise entre quelques mois et deux ans. Cela se produit unilatéralement ou bilatéralement. De plus, le moelle épinière devient enflammé (myélite).
Qu'est-ce que la neuromyélite optique?
Dans la neuromyélite optique, spécifique anticorps contre un particulier d'eau canal, appelé canal aquaporine-4, sont présents dans de nombreux cas. La signification physiopathologique de ces substances n'est pas encore entièrement comprise et fait actuellement l'objet de recherches médicales. La maladie est synonyme dans certains cas de syndrome de Devic ou par l'abréviation NMO. C'est une maladie relativement rare de la centrale système nerveux. La neuromyélite optique représente environ un pour cent de toutes les maladies démyélinisantes. Il est également débattu de savoir si la neuromyélite optique est une forme particulière de la sclérose en plaques ou s'il s'agit d'une maladie à part entière. La maladie a été décrite scientifiquement pour la première fois au début du 19e siècle. Par la suite, Eugène Devic et Fernand Gault ont mené des recherches sur la maladie, de sorte que la neuromyélite optique est parfois également appelée syndrome de Devic. Actuellement, il existe un groupe d'étude dédié à la recherche sur la neuromyélite optique. Le sujet est de relier les connaissances scientifiques et cliniques pour étudier l'évolution clinique de la maladie ainsi que son incidence.
Causes
Sur la base des connaissances actuelles de la recherche médicale, il n'y a pas encore de clarté complète sur les causes qui conduire au développement de la neuromyélite optique. Cependant, on soupçonne que des substances de défense spécifiques contre les canaux dits aquaporine-4 jouent un rôle central dans le développement de la maladie. En effet, ces défenses apparaissent chez de nombreux patients atteints de neuromyélite optique.
Symptômes, plaintes et signes
La neuromyélite optique est associée à de nombreux symptômes et plaintes typiques. Tout d'abord, il est caractéristique de la maladie que la couche de myéline du centre nerfs est dégradé. En relation avec cela, il y a aussi une dégradation de la névrite nervi optici et de la moelle épinière. Au cours de l'évolution de la maladie, des troubles visuels apparaissent, qui dans certains cas conduire à cécité (terme médical amaurose). le cécité apparaît dans l'un ou les deux yeux et se développe en quelques heures ou quelques jours. De plus, un syndrome paraplégique est possible dans le cadre de la neuromyélite optique, qui est associée, par exemple, à des troubles sensoriels, des extrémités paralysées ou des troubles de la vessie une fonction. Fondamentalement, la maladie montre une évolution monophasique ou multiphasique. De plus, il peut évoluer de manière chronique. Les examens histologiques révèlent parfois des lésions démyélinisantes qui ressemblent à la sclérose en plaques. Irréversible nécrose est également possible.
Diagnostic et progression de la maladie
Si des symptômes typiques de la neuromyélite optique apparaissent, un spécialiste approprié doit être consulté immédiatement. Avec le patient affecté, il ou elle discutera du patient antécédents médicaux (anamnèse) et les symptômes individuels. Cela permet de faire un diagnostic clinique. Dans ce contexte, divers examens neurologiques sont nécessaires, dans lesquels, par exemple, des inflammations dans l'optique nerfs et dans le moelle épinière sont recherchés. Dommages au cerveau, qui dans certains cas présente des symptômes similaires, doit également être exclue. Aquaporine-4 anticorps sont déterminés à établir le diagnostic avec certitude. De plus imagerie par résonance magnétique des crâne l'os ainsi que la colonne vertébrale sont nécessaires. Ceci est dû au fait la sclérose en plaques et la névrite rétrobulbaire, par exemple, doit être exclue dans le cadre de la diagnostic différentiel. Il est à noter que, surtout au début de la maladie, une différenciation exacte de la sclérose en plaques n'est pas possible dans tous les cas. La névrite rétrobulbaire présente souvent des troubles visuels similaires à la neuromyélite optique, mais évolue sans atteinte de la moelle épinière.
Complications
Habituellement, la neuromyélite optique entraîne inflammation du nerf optique.Par conséquent, si cette maladie n'est pas traitée, elle peut aussi conduire à une perte complète de vision chez le patient. En particulier chez les enfants ou chez les jeunes, la perte de vision peut entraîner de graves dommages psychologiques ou même Dépression. Chez les enfants, la neuromyélite optique nuit donc également de manière significative au développement. Cependant, le fait que la perte de vision soit bilatérale ou unilatérale ne peut pas être prédit universellement. De plus, en raison de la neuromyélite optique, d'autres troubles de la sensibilité ou une paralysie peuvent survenir dans différentes parties du corps. La fonction du vessie peut éventuellement être dérangé en conséquence, entraînant le développement des patients incontinence. La neuromyélite optique peut être traitée à l'aide de médicaments. Si la personne affectée a perdu la vision, elle ne peut pas être rétablie et la perte de vision est généralement irréversible. Si des symptômes psychologiques apparaissent, la personne affectée dépend d'un traitement psychologique. Les complications ne surviennent généralement pas. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus affectée négativement par la neuromyélite optique.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Plaintes visuelles ou douleur dans la zone d'un ou des deux yeux indiquent une maladie oculaire. Un médecin doit déterminer s'il s'agit d'une neuromyélite optique et prendre des mesures supplémentaires si nécessaire. Au plus tard, si le bien-être est altéré ou si d'autres plaintes physiques surviennent au niveau des muscles, des intestins et vessie, l'aide d'un médecin est nécessaire. Les personnes qui souffrent déjà d'un maladie chronique des nerfs doit contacter rapidement le médecin responsable si les plaintes mentionnées surviennent. Les personnes souffrant de troubles gastro-intestinaux ou de troubles neurologiques devraient également parler rapidement à un spécialiste afin que la neurmyélite optique puisse être reconnue et traitée avant que d'autres complications ne surviennent. Loin du médecin de premier recours, un ophtalmologiste peuvent également être consultés. Vessie et intestin concomitants incontinence doit être traité par un gastro-entérologue ou un autre interniste. Si un trouble musculaire est également présent, un orthopédiste ou un spécialiste en médecine du sport doit également être consulté. Sur le long terme, les malades ont également souvent besoin d'un soutien thérapeutique.
Traitement et thérapie
Diverses options sont disponibles pour le traitement de la neuromyélite optique. Ceux-ci sont utilisés en fonction du cas individuel et sont basés sur les symptômes individuels et la gravité des symptômes. Dans de nombreux cas, la neuromyélite optique évolue en un seul épisode, c'est-à-dire qu'elle est monophasique. D'autre part, une évolution multiphasique ou chronique de la maladie est également possible. Les lésions démyélinisantes régressent souvent. Cependant, des dommages permanents dus à la mort des tissus sont également possibles. Dans le cas d'un cours récurrent, thérapie commence par le administration of cortisone. Dans certains cas, cependant, le patient affecté ne répond pas au cortisone. De cette manière, le traitement diffère de celui de la sclérose en plaques, où des immunomodulateurs spéciaux sont principalement utilisés. Long terme thérapie de la maladie est basée sur la administration of immunosuppresseurs, par exemple la substance active azathioprine. Des études indiquent que l'anticorps rituximab peut également montrer une bonne efficacité dans la neuromyélite optique. En plus de cortisone, les rechutes de neuromyélite optique peuvent également être traitées par plasmaphérèse.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la neuromyélite optique est favorable avec un diagnostic précoce et un traitement efficace thérapie. La condition préalable est que les ingrédients actifs de la prescription médicaments sont bien absorbés par l'organisme et conduisent à une régression de la inflammation. En quelques semaines, une amélioration considérable ou une récupération est documentée chez ces patients. Si l'assistance médicale n'est pas sollicitée, le pronostic par ailleurs favorable s'aggrave. La capacité de voir diminue continuellement et peut conduire à des cécité de la personne concernée. En raison de la charge émotionnelle des symptômes, le risque de séquelles psychologiques est ainsi considérablement augmenté. Le pronostic s'aggrave également si une évolution chronique de la maladie se développe. Dommages irréversibles au nerf optique peut se produire. En conséquence, la vision de la personne affectée est altérée à vie.Les personnes qui souffrent déjà de maladies antérieures et ont donc un système immunitaire éprouvent également des retards dans le processus de guérison ou persistants décomposition cellulaire plaintes. Dans ces cas, un soutien psychothérapeutique doit être fourni, car il y a souvent une interaction entre les facteurs émotionnels et physiques. Les deux domaines s'influencent mutuellement et peuvent donc entraîner une amélioration de la situation globale si un soutien approprié est fourni. Les patients qui ont une évolution épisodique ou récurrente de la maladie nécessitent un traitement médicamenteux régulier tout au long de la vie.
Prévention
Efficace les mesures pour prévenir la neuromyélite optique ne sont pas encore connus sur la base de la recherche médicale actuelle. D'une part, il existe une incertitude sur les causes exactes de la maladie et, d'autre part, il s'agit d'une maladie auto-immune. En général, ces maladies peuvent difficilement être évitées. Il est donc particulièrement important de consulter rapidement un spécialiste dès la première suspicion de la maladie ou l'apparition de symptômes typiques afin d'initier un traitement adéquat.
Suivi des soins
Des examens de suivi doivent avoir lieu pour la neuromyélite optique, même lorsque les symptômes ne sont plus apparents. Les examens de suivi comprennent la vérification du champ visuel (champ de vision), du potentiel évoqué visuel (VEP, également appelé VECP = potentiels corticaux évoqués visuellement), et imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Le champ visuel est examiné par des ophtalmologistes. Les deux yeux sont examinés individuellement. Il est testé quelle zone l'œil respectif perçoit en regardant droit devant lui. Une VEP est réalisée par un neurologue et une IRM est réalisée dans un radiologie Bureau. Une diminution du temps de réaction sur le VEP peut indiquer une persistance ou un renouvellement inflammation dans la voie visuelle, un problème circulatoire ou des processus dégénératifs. Une IRM du cerveau donne ensuite une image de cela. Le neurologue traitant décide quelle procédure doit être effectuée. À moins que des symptômes ne soient présents, un seul examen est généralement suffisant. Dans certains cas, un examen de suivi annuel est recommandé. Sur la base des résultats de l'examen, une décision est alors prise quant à savoir si et sous quelle forme un nouveau traitement est nécessaire. Pour cela, il faut vérifier si le névrite optique fait partie d'une autre maladie. En fonction des résultats, un traitement supplémentaire est ensuite administré. Il n'existe pas de médicament spécifique pour le traitement de suivi de la neuromyélite optique.
Ce que tu peux faire toi-même
La maladie s'accompagne d'une détérioration progressivement croissante de la nerf optique. Depuis l'auto-assistance les mesures ne sont pas suffisantes pour obtenir une amélioration de la vision, un médecin doit être consulté le plus tôt possible. De plus, les yeux ne doivent pas être exposés à de fortes tensions. Il faut éviter de regarder directement le soleil ou toute autre source de lumière vive. Cela peut entraîner une détérioration immédiate de la vision. De plus, lorsque vous lisez ou travaillez sur un écran d'ordinateur, il doit y avoir suffisamment de sources lumineuses dans l'environnement pour que le nerf optique n'est pas exposé à une surcharge supplémentaire. Il y a toujours un risque de dommages irréparables, qu'il faut éviter. Si des plaintes surviennent dans la région du dos, l'adoption permanente de postures de soulagement ou incorrectes n'est pas propice. Ceux-ci peuvent conduire à des altérations irréversibles du système squelettique et déclencher des maladies secondaires. Des restrictions de mobilité en seraient la conséquence. En cas de symptômes inflammatoires dans le dos, douleur ou tension, la coopération avec un médecin est essentielle. Pour que l'organisme dispose de défenses suffisantes pour le processus de guérison, il faut veiller à maintenir une stabilité système immunitaire . Le système d'auto-guérison du corps peut être soutenu par un régime riche en vitamines, éviter l'excès de poids et faire suffisamment d'exercice à l'air frais.
