Les personnes atteintes de syndactylie ont une déformation congénitale des mains et des pieds. Les doigts et les orteils fusionnés sont visibles. La syndactylie peut survenir seule ou en association avec d'autres maladies héréditaires.
Qu'est-ce que la syndactylie?
La syndactylie est une malformation des mains ou des pieds qui survient au stade embryonnaire de développement. La séparation des orteils et des doigts, qui survient entre la 5e et la 7e semaine de développement embryonnaire, est perturbée. La syndactylie est l'une des malformations de la main les plus courantes, car la syndactylie simple affecte environ un nouveau-né sur 3000. Le terme vient du grec: «syn» signifie ensemble et «dactylos» signifie doigts, qui sont par conséquent cultivés ensemble. Dans les cas extrêmes, cela s'applique à tous les doigts d'une main. Le troisième pli interfinger est le plus souvent affecté sur la main et le deuxième pli interfinger sur les pieds. Ainsi, les phalanges individuelles des orteils et des doigts ne se divisent pas complètement. La syndactylie est relativement courante. En raison de la maladie, la mobilité des doigts est limitée. Si tous les doigts sont affectés, la fonction de préhension normale n'est pas possible. C'est ce qu'on appelle la cuillère. Cette malformation est souvent un trouble génétique (syndrome d'Apert). Parmi les malformations de la main, c'est la plus courante. La syndactylie est différenciée selon le degré du membre affecté:
Ainsi, en tant que syndactylie cutanée, il peut y avoir une connexion du seul peau entre les membres affectés. Dans la syndactylie osseuse, en revanche, des parties du os fusible. La séparation est possible dans la plupart des cas de syndactylie et est réalisée avant la fin de la 3ème année de vie, si possible.
Causes
La cause de la syndactylie est génétique. Les personnes touchées ont une dominante gène qui a causé cette maladie héréditaire. La fréquence de l'hérédité se situe entre 10 et 40% familiale. En raison du défaut, les segments de membre ne se séparent pas dans la phase de développement prévue du embryon. La syndactylie ne se produit pas seulement comme une maladie unique. Dans de nombreux cas, il s'agit d'un symptôme d'accompagnement d'autres maladies génétiques. Ce qu'ils ont tous en commun, c'est qu'ils affectent le développement normal du embryon. Les syndactyles ne sont développés que dans une très faible mesure plus tard dans la vie. Dans ces cas, ce sont des syndactyles exogènes. Dans la plupart des cas, ils résultent d'une blessure ou d'un événement accidentel, à la suite de quoi la guérison du peau or os n'a pas été ou n'a pas pu être correctement soigné médicalement.
Symptômes, plaintes et signes
La syndactylie est principalement perceptible par les déformations des mains et des pieds. Chez les personnes touchées, les doigts et les orteils sont fusionnés, ce qui entraîne des problèmes de mouvement et de préhension. Selon l'étendue de la maladie, même de simples mouvements ne peuvent plus être effectués. À long terme, la syndactylie entraîne des restrictions considérables dans la vie quotidienne. Dans le dernier cours de la maladie, par exemple, des connexions osseuses se forment entre les doigts et les orteils, qui sont visibles de l'extérieur et limitent la les articulations dans leur capacité à bouger. Dans ce que l'on appelle l'acrosyndactylie, des doigts ou des orteils de différentes longueurs se développent. Par la suite, des trous se forment dans le peau pont, qui peut devenir enflammé. La syndactylie et l'acrosyndactylie affectent principalement l'esthétique, bien que des restrictions de mouvement puissent également se développer à mesure que la maladie progresse. Surtout dans les maladies graves, il existe un risque de complications graves résultant de la fusion des membres. En l'absence de traitement, la motricité fine et le sens du toucher se détériorent de plus en plus. Les enfants affectés souffrent souvent aussi émotionnellement d'anomalies esthétiques. Une anxiété sociale ou même des humeurs dépressives peuvent alors se développer. Une chirurgie précoce peut éliminer complètement les symptômes.
Diagnostic et cours
La syndactylie peut être détectée après la naissance par examen visuel. Des techniques d'imagerie sont ensuite utilisées pour déterminer quelle forme de syndactylie est présente. De cette façon, l'os de connexion ponts dans la syndactylie osseuse peut être déterminée plus précisément. Dans la plupart des cas, la syndactylie peut déjà être détectée avant la naissance lors des examens de dépistage des femmes enceintes. Cela permet aux parents de l'enfant et aux médecins traitants de se préparer à une syndactylie à un stade précoce.Dans le domaine des phalanges, il s'agit dans la plupart des cas d'un problème esthétique qui n'a aucune influence sur le développement de l'enfant. L'évolution de la syndactylie sur les phalanges est différente. Les enfants ont besoin de la capacité de saisir pour se développer en fonction de leur âge. Une syndactylie non traitée des mains peut conduire aux problèmes de développement.
Complications
Dans la syndactylie, principalement les doigts et les orteils fusionnés provoquent des complications. Selon la gravité de la déformation, les enfants affectés peuvent ne pas être en mesure d'accomplir les tâches quotidiennes sans aide extérieure. En conséquence, les personnes touchées peuvent se développer beaucoup plus lentement que leurs pairs et ne peuvent devenir vraiment indépendantes que tard dans la vie. Si l'enfant n'est pas aidé, cela peut conduire aux troubles du développement, car la motricité fine et le sens du toucher ne sont pas suffisamment développés. Les personnes atteintes souffrent également souvent d'anomalies esthétiques associées à la syndactylie et se retirent de la vie sociale à un âge précoce. Les taquineries et les brimades ne peuvent pas non plus être exclues. Le traitement chirurgical de la déformation peut toujours entraîner des complications. Par exemple, les interventions chirurgicales entraînent parfois des lésions nerveuses, des infections et des saignements. La cicatrisation des plaies des troubles et des saignements secondaires peuvent survenir après la chirurgie. En raison des cicatrices, la déficience esthétique peut être encore plus perceptible qu'auparavant. Enfin, les médicaments prescrits comportent également un certain risque. Surtout chez les enfants, un dosage incorrect ou une maladie antérieure non détectée peut rapidement conduire à des effets secondaires inattendus ou interactions.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les malformations ou mutations des membres sont généralement diagnostiquées immédiatement pendant ou après la naissance. Dans de nombreux cas, des irrégularités peuvent déjà être détectées dans les études d'imagerie pendant la période prénatale. Pour cette raison, les femmes enceintes devraient participer à tous les examens offerts pendant grossesse. Ceux-ci permettent une détection précoce et, si possible, les premières étapes de traitement. Si des anomalies ont déjà été constatées avant l'accouchement, une naissance à l'hôpital est souvent recommandée. L'équipe obstétricale traitante prend en charge indépendamment et sous sa propre responsabilité l'examen initial de la progéniture. Dans ces cas, les parents n'ont pas à devenir actifs, mais ils devraient être accessibles par les médecins traitants afin que les décisions nécessaires puissent être prises le plus rapidement possible. Dans le cas d'un accouchement dans une maison de naissance ou d'un accouchement à domicile, des sages-femmes ou des assistantes sont également présentes. Tout comme dans le cas d'une naissance à l'hôpital, ils effectueront l'examen initial de l'enfant. La malformation des doigts et des orteils est déterminée par contact visuel. Un médecin est alors informé de la décomposition cellulaire anomalies par les obstétriciens présents. Encore une fois, les parents n'ont pas besoin de prendre d'autres mesures, car cela est géré de manière indépendante par le personnel médical. Dans des cas assez rares, il se produit une naissance spontanée dans laquelle aucun personnel infirmier n'est présent. Immédiatement après la naissance, un médecin doit toujours être consulté.
Traitement et thérapie
Le traitement de la syndactylie consiste en des interventions chirurgicales pour séparer les membres fusionnés. Cela affecte principalement le doigt membres, car la séparation y va au-delà d'une correction esthétique. L'opération est réalisée à un stade très précoce. Si la syndactylie n'est cutanée que comme une peau palmée, la chirurgie ne pose aucun problème. C'est plus difficile si la fusion du os est si prononcée que deux membres avec la même structure osseuse ne peuvent être déterminés. Lors de l'opération de séparation, il faut également tenir compte du fait que les modifications affectent généralement également le nerfs et bateaux (artères et veines). Par conséquent, une séparation minutieuse est nécessaire. En cas de syndactylie des phalanges, le traitement est souvent abandonné et la décision est laissée à la personne concernée. De nombreuses personnes atteintes de syndactylie des phalanges renoncent complètement à la réparation chirurgicale. Ils ne trouvent pas les membres fusionnés gênants. Selon le degré de syndactylie, la chirurgie peut également être déconseillée, car la déficience esthétique causée par la cicatrisation peut être encore plus perceptible que la déformation préexistante.
Prévention
La prévention contre la syndactylie n'est pas possible, il s'agit d'une déformation génétique déjà inhérente à la embryon. Cependant, même avec un diagnostic prénatal, il n'y a aucune raison de s'inquiéter davantage des parents de l'enfant si d'autres maladies ont été exclues. La syndactylie sur les pieds est un déficience visuelle cela n'a aucune conséquence pour les enfants. Sur les phalanges, le traitement chirurgical de la syndactylie est facilement réalisable même dans la petite enfance.
Suivi
Les soins ultérieurs sont importants lorsque les doigts ou les orteils fusionnés ont été séparés par chirurgie. L'accent est mis ici sur la technique de bandage. Si le pansement s'avère trop petit, il y a un risque qu'il soit accidentellement enlevé par un enfant pendant la nuit. Par conséquent, les pansements après une chirurgie de syndactylie doivent être suffisamment grands, ce qui nécessite un certain effort. Si les orteils ont été séparés lors de la chirurgie syndactylique, le patient porte une chaussure spéciale pendant une période de deux à trois semaines. Le suivi peut être assuré par un médecin résident qui a déjà acquis une expérience suffisante avec ce type de chirurgie. Dans la plupart des cas, cependant, l'hôpital prend en charge le suivi en raison de l'effort important impliqué dans le changement des bandages. En règle générale, le bandage est porté pendant environ deux semaines après la chirurgie de syndactylie. Après cela, la suppression des points de suture a lieu. Pour traiter le douleur, le patient reçoit un analgésique pendant les un ou deux premiers jours. Dans la plupart des cas, c'est paracétamol suppositoires. Pour combattre le cicatrices qui se forment à la suite de la procédure chirurgicale, cicatrice spéciale gels sont administrés. Ils aident à garder le cicatrices aussi discret que possible. Après une procédure pour séparer les orteils, l'utilisation de béquilles peut être appropriée, ce qui est finalement décidé par le médecin traitant.
Ce que tu peux faire toi-même
La syndactylie est un condition qui ne peut être traité que de manière symptomatique. Les personnes touchées ont besoin du soutien d'un spécialiste et, en plus, de l'aide dans la vie de tous les jours. Si plusieurs doigts se sont développés ensemble, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Cependant, les restrictions de mouvement restent souvent permanentes. La mesure la plus importante consiste à effectuer régulièrement des exercices de mouvement. En cas de problèmes circulatoires, le médecin doit être consulté. Si ces les mesures n'apporte pas d'amélioration, il vaut mieux parler chez le médecin à nouveau. Parfois, le trouble est si grave qu'une amélioration de la capacité à bouger ne peut plus être obtenue. Puis solidaire SIDA doit être utilisé pour compenser les limitations. La chirurgie est généralement pratiquée avant l'âge de trois ans. Dès lors, les parents doivent porter une attention particulière à la main de l'enfant et doigt mouvements et les compenser si nécessaire. En particulier dans le cas de doigts qui ne sont pas de longueur égale, la déformation articulaire peut être évitée par un traitement médical précoce. La condition préalable est que l'enfant continue de recevoir une assistance médicale après la procédure. Il est de la responsabilité des parents de surveiller l'évolution de la maladie et la prise de tout médicament prescrit. douleur des médicaments.
