Le crétinisme est un trouble de la croissance corporelle et du développement mental chez les nouveau-nés causé par une carence hormonale. La carence peut être facilement détectée par un examen précoce du nourrisson. Les nourrissons traités se développent complètement normalement.
Qu'est-ce que le crétinisme?
Le crétinisme est un trouble du développement chez les enfants causé par une déficience de la thyroïde hormones. Le terme est dérivé du mot français crétin = idiot. Ce nom est né parce que la carence hormonale entraîne des dommages irréversibles dans le cerveau du malade et donc à une faible capacité mentale. Il existe deux types de crétinisme. La forme endémique (localisée) ne se produit que dans certaines zones et est causée par iode carence de la mère déjà pendant grossesse chez l'enfant. le iode la carence est causée par les conditions locales dans les régions où il n'y a pas ou très peu d'iode dans le sol et dans l'air. Le crétinisme endémique est la forme la plus fréquente. Le crétinisme sporadique (isolé) est beaucoup plus rare et résulte d'une maladie génétique du glande thyroïde. Aujourd'hui le condition ne se produit pas du tout dans les pays occidentaux car les niveaux d'hormones des nouveau-nés sont régulièrement testés et le crétinisme peut être évité avec le administration of hormones.
Causes
Le crétinisme résulte d'un déficit de la thyroïde hormones. Dans le crétinisme endémique, une carence iode chez la mère est responsable du retard de l'enfant à naître dans le développement physique et mental. Le corps a besoin d'iode pour glande thyroïde pour produire des hormones. Ces hormones sont nécessaires à la croissance corporelle et au développement mental. Un manque d'hormones provoque la embryon de ne pas se développer normalement. Très rarement, le crétinisme peut également résulter d'un excès d'iode, par exemple, si la mère prend trop de médicaments contenant de l'iode en raison de l'hypothyroïdie. Le crétinisme, qui est génétique chez l'enfant, est causé par l'hypothyroïdie, déplacement du glande thyroïde, ou par une glande thyroïde incomplète voire absente. Certains défauts enzymatiques peuvent également affecter la production d'hormones, provoquant un crétinisme.
Symptômes, plaintes et signes
Le crétinisme se manifeste dans les premières semaines de la vie par divers symptômes, bien que ceux-ci ne soient pas encore clairement attribuables à une anomalie thyroïdienne. Ainsi, les plaintes générales telles que constipation, un rythme cardiaque ralenti ou néonatal jaunisse peut se produire. Les nourrissons atteints sont également souvent apathiques, boivent peu et ont des muscles flasques. Si ces signes de la maladie ne sont pas traités, un crétinisme à part entière se développe rapidement. Cela conduit à des troubles du développement de os et les dents, ce qui peut entraîner des doigts raccourcis et endommager le dentition et parodonte. Au cours de l'évolution de la maladie, un myxœdème se développe. le peau des enfants atteints apparaît alors gonflé et pâteux, en particulier au niveau des paupières et des mains. L'accompagnement du crétinisme conduit à une faiblesse du tissu conjonctif, qui peut se manifester, entre autres, par un gros abdomen et un hernie ombilicaleL’ changements de peau faire paraître la peau sèche et visiblement marbrée relativement rapidement. Dans le cavité buccale, une macroglossie peut se développer - une hypertrophie sévère du langue, ce qui est associé à des problèmes de prise alimentaire ainsi qu'à Respiration des difficultés. De plus, une faiblesse musculaire et enrouement se produisent dans le crétinisme. Si aucun traitement n'est donné d'ici là au plus tard, d'autres plaintes physiques ainsi que des troubles du développement mental apparaissent.
Diagnostic et cours
Les symptômes du crétinisme ne sont détectables qu'après la naissance, environ au cours des deux premières semaines de vie. En raison du manque d'hormones, le nouveau-né os ne mûrissent pas correctement et les nourrissons semblent gonflés (myxœdème) et ont une peau Couleur (jaunisse). À la troisième semaine de la vie, un hernie ombilicale se forme souvent et les langues des nourrissons gonflent. Muscle réflexes sont faibles, la voix est rauque et la digestion est altérée. Si l'enfant n'est pas traité, petite taille est à prévoir au fur et à mesure que la maladie progresse, la taille des bras et des jambes étant disproportionnée par rapport à la taille du tronc. Les doigts sont trop courts, le nez apparaît et le développement de la parole est perturbé, mais comme le crétinisme est facilement diagnostiqué avec un sang test, il est presque inexistant dans les pays où le dépistage néonatal de routine est pratiqué. Si les niveaux d'hormones s'avèrent trop bas, le médecin examinera la glande thyroïde de l'enfant pour la fonction, la formation et l'emplacement, puis initiera un traitement approprié pour le crétinisme.
Complications
Dans la plupart des cas, le crétinisme peut être traité relativement bien et facilement. Cependant, un traitement précoce est nécessaire dans ce cas pour éviter les complications et autres dommages secondaires. Les personnes atteintes souffrent principalement d'un trouble du développement dû au crétinisme. Ceci est particulièrement dangereux chez les enfants. Des troubles de la croissance des enfants peuvent également survenir en raison du crétinisme, affectant négativement la structure osseuse. Il n'est pas rare que peau pour virer au jaune, de sorte que la plainte peut également être confondue avec jaunisse. En outre, il y a aussi une forte augmentation de poids et souvent aussi un trouble de la consommation d'alcool. Les patients continuent alors à souffrir de déshydratation, ce qui peut avoir un effet très négatif sur tout le corps. En outre, les patients peuvent également souffrir de petite taille. Surtout à un jeune âge, les plaintes peuvent donc conduire aux taquineries ou à l'intimidation. Les hormones peuvent être utilisées pour combattre les symptômes du crétinisme relativement facilement. Les complications ne se produisent pas et l'évolution de la maladie est positive. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas affectée si le traitement réussit.
Quand faut-il aller chez le médecin?
En cas de suspicion de crétinisme, une visite chez le médecin est recommandée. le condition ne guérit pas par lui-même et peut causer diverses affections s'il n'est pas traité. Par conséquent, un traitement médical doit toujours avoir lieu. Les parents qui remarquent des troubles de la croissance chez leur enfant doivent en informer le pédiatre. Il en va de même pour les problèmes de poids et les signes de jaunisse. Si l'enfant ne boit pas suffisamment, il doit aller directement chez le pédiatre. Selon la cause du crétinisme et la gravité des symptômes, d'autres spécialistes peuvent parfois devoir être impliqués. Ici aussi, un traitement précoce est nécessaire. Ainsi, dans tous les cas, les parents des enfants affectés doivent s'efforcer d'obtenir un diagnostic et un traitement rapides pour éviter ou minimiser d'autres complications. Plus tard dans la vie, un thérapeute peut également être consulté en raison des problèmes psychologiques que le crétinisme provoque parfois. Les autres points de contact comprennent les internistes, les nutritionnistes et une clinique spécialisée dans la thyroïde.
Traitement et thérapie
Les symptômes progressifs du crétinisme peuvent être évités le plus tôt possible thérapie. Le traitement consiste à administrer artificiellement des hormones thyroïdiennes sous la forme de tablettes. Ils doivent être pris à vie. Les niveaux d'hormones des enfants doivent être contrôlés à intervalles réguliers à l'aide d'un sang tester afin que tout écart par rapport aux valeurs normales puisse être détecté immédiatement. Si la prise est interrompue et qu'une carence hormonale se produit à nouveau, les symptômes familiers du crétinisme peuvent encore se développer plus tard. Si le traitement est effectué tôt et régulièrement tout au long de la vie, l'enfant peut se développer complètement normalement. Si, au contraire, des anomalies du développement se sont déjà produites, elles ne peuvent pas être inversées car les dommages causés par le crétinisme sont irréversibles.
Perspectives et pronostics
S'il est diagnostiqué tôt, le pronostic du crétinisme est favorable. Le trouble du développement de l'enfant peut être traité de manière adéquate si des hormones appropriées sont administrées. À cette fin, il est important de fournir des médicaments thérapie dès que possible, ce qui devrait commencer dans les premières semaines ou mois de vie. Plus l'approvisionnement en hormones commence tard, plus la marche à suivre est difficile. Dans ces cas, il n'est plus possible d'intervenir suffisamment dans le développement de l'organisme. Les troubles physiques et mentaux à vie en sont les conséquences. Petite taille est prévisible et, en outre, des déficiences mentales irréversibles surviennent. Sans prise en charge médicale, aucun soulagement des symptômes ne peut être présumé. Le pronostic est aggravé, car à l'heure actuelle il n'y a pas de remèdes alternatifs et les pouvoirs d'auto-guérison de l'organisme ne sont pas suffisants pour ce trouble. Par conséquent, l'amélioration de décomposition cellulaire est réalisé exclusivement en coopération avec des médecins. Il s'agit d'un long terme thérapie, car les hormones prescrites doivent être fournies à l'organisme à vie. C'est le seul moyen d'assurer l'amélioration de décomposition cellulaire. Si le traitement est interrompu, diverses plaintes surviennent, qui conduire à une détérioration significative de la qualité de vie. De plus, le risque de maladies secondaires est augmenté. Cette circonstance doit être prise en compte en conséquence lors de l'élaboration du pronostic global.
Prévention
On peut prévenir le crétinisme tôt administration of des hormones thyroïdiennes. En Allemagne, le dépistage systématique de la thyroïde chez les nouveau-nés est réglementé par la loi. Cela permet une détection et un traitement précoces du crétinisme. Femmes enceintes avec l'hypothyroïdie peuvent prévenir le crétinisme de leur enfant en prenant des médicaments contenant de l'iode.
Suivi
Il n'y a généralement pas de suivi spécial les mesures disponible pour la personne atteinte de crétinisme. Dans cette maladie, avant tout, un diagnostic très précoce avec un traitement ultérieur est important afin qu'aucune détérioration supplémentaire des symptômes ne puisse se produire. L'auto-guérison n'est généralement pas possible avec le crétinisme, donc un traitement par un médecin est toujours nécessaire. En règle générale, les personnes atteintes de crétinisme doivent prendre divers médicaments tout au long de leur vie pour atténuer les symptômes. Il est important de s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage. S'il y a des incertitudes ou d'autres questions, un médecin doit être contacté d'abord dans tous les cas. De même, des examens réguliers par un médecin sont très importants en cas de crétinisme, afin qu'aucune complication supplémentaire ne puisse survenir. Étant donné que la maladie peut également avoir un effet très négatif sur le développement de l'enfant, les parents doivent y prêter une attention particulière et les signaler également à un médecin. Dans de nombreux cas, ceux-ci peuvent alors être atténués. L'enfant lui-même dépend généralement de l'aide et des soins des parents.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Pour le crétinisme, la mesure d'auto-assistance la plus efficace est d'avoir le condition diagnostiqué et traité tôt. Les parents qui remarquent des symptômes de troubles thyroïdiens chez leur enfant doivent consulter immédiatement le pédiatre. Si le trouble est traité tôt par l'administration d'hormones, un développement physique et mental normal est possible. Pour cela, les parents et plus tard la personne affectée eux-mêmes doivent s'assurer que le médicament est pris régulièrement. Sinon, des symptômes graves peuvent encore survenir plus tard. Si des troubles du développement sont déjà survenus, un traitement thérapeutique est indiqué. Les parents devraient chercher un placement précoce dans un jardin d'enfants et plus tard dans une école spéciale. Des ajustements doivent également être effectués dans la vie de tous les jours, que ce soit par l'orthopédie SIDA ou des meubles adaptés aux handicapés. Lequel les mesures sont sensées et nécessaires dépendent de la gravité du trouble du développement et des plaintes qui surviennent. En principe, l'enfant doit être informé de son trouble le plus tôt possible, car une approche ouverte facilite la prise en charge thérapeutique. les mesures et toute la vie avec les nombreuses restrictions que le crétinisme peut apporter. Cela peut être accompagné de conseils thérapeutiques.
