Tumeur de Wilms (néphroblastome) représente la maladie tumorale rénale la plus courante chez les enfants, affectant un peu plus souvent les filles que les garçons. Si diagnostiqué tôt et thérapie a démarré, Tumeur de Wilms est généralement guérissable à long terme.
Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms?
Tumeur de Wilms ou le néphroblastome est une tumeur maligne (maligne) du un rein qui affecte principalement les enfants, en particulier ceux âgés de 1 à 4 ans. Une tumeur de Wilms est généralement unilatérale et a tendance à métastaser (former des tumeurs filles) tôt, souvent de manière hématogène (via le sang) aux poumons, cerveau, foie, ainsi que le régional lymphe nœuds. De plus, la tumeur de Wilms est associée dans certains cas à des malformations congénitales concomitantes, affectant principalement l'œil (aniridie ou iris) ou la urètre (malformations urogénitales). De plus, la tumeur de Wilms se caractérise principalement par un gonflement indolore de la tumeur dans la région de la paroi abdominale et est associée à douleur, hématurie (sang dans l'urine), ou hypertension (hypertension) uniquement dans de rares cas.
Causes
Les causes d'une tumeur de Wilms n'ont pas encore été déterminées. Étant donné que le néphroblastome peut dans de nombreux cas être associé à des malformations congénitales concomitantes ou à des troubles génétiques tels que le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome WAGR ou le syndrome de Denys-Drash, on pense que des facteurs génétiques sont responsables de la manifestation de la maladie tumorale. On soupçonne que la soi-disant tumeur de Wilms gène WT-1, qui joue un rôle important dans la formation physiologique du un rein, et WT-2, qui est également situé sur le chromosome 11 comme WT-1, peut contribuer à la manifestation de la tumeur de Wilms. De plus, l'analyse des cellules tumorales a révélé une perte d'ADN sur le bras court du chromosome 11, qui est normalement responsable de la suppression (suppression) de la tumeur.
Symptômes, plaintes et signes
La tumeur de Wilms (également appelée néphroblastome) est un type spécifique de un rein tumeur qui survient en particulier chez les enfants. Dans 85% des cas, les enfants atteints de tumeur de Wilms ont moins de cinq ans. Dans 11% des cas, la tumeur de Wilms survient sans symptômes et a été découverte par hasard lors d'un examen de dépistage. Lorsque la tumeur de Wilms présente des symptômes, le principal symptôme est un renflement indolore de l'abdomen, qui est un renflement de la paroi abdominale. Dans certains cas, les enfants se plaignent de douleur. Souvent, cet abdomen bombé et «épais» n'est pas reconnu comme un symptôme mais est considéré comme un signe de bonne nutrition. Dans certains cas, sang se trouve dans l'urine de l'enfant (hématurie). Les symptômes atypiques pouvant accompagner le néphroblastome sont fièvre, vomissement, des problèmes avec le système digestif, ou hypertension (hypertension). Les problèmes avec le système digestif peuvent inclure perte d'appétit ou en alternance diarrhée et constipation. Dans de rares cas, il peut y avoir une augmentation concentration of calcium dans le sang (hypercalcémie). Dans de rares cas, la tumeur de Wilms survient également chez les adultes jeunes ou plus âgés. Ici, cela peut se manifester par point de côté, une perte de poids et une baisse soudaine des performances.
Diagnostic et progression
Parce qu'une tumeur de Wilms ne provoque pratiquement aucun symptôme caractéristique au début, la maladie tumorale est diagnostiquée dans de nombreux cas lors d'un examen de routine par palpation du région abdominale. Si un gonflement indolore est détecté, cela peut être la première indication d'une tumeur de Wilms. Procédures d'imagerie telles que l'échographie (ultrason), la tomographie par ordinateur (CT), Radiographie examen et imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci servent simultanément à déterminer la taille et la localisation ainsi que la propagation de la tumeur (détection de métastases). En outre, fonction rénale peut être vérifié au moyen d'un La créatinine clairance (détermination de la créatinine concentration dans l'urine ou le sérum) ainsi qu'un fonction rénale scintigraphie (procédure de médecine nucléaire). La tumeur de Wilms a une évolution progressive avec une croissance rapide et a tendance à métastaser précocement. Cependant, le pronostic est généralement bon avec un diagnostic précoce et une thérapie, et dans environ 90 pour cent des cas, les enfants atteints peuvent être guéris à long terme.
Complications
La tumeur de Wilms est la forme la plus courante de rein cancer Si la tumeur est découverte à temps et traitée de manière adéquate, il y a de fortes chances que le patient se rétablisse complètement et qu'aucune complication grave ne se développe. Néanmoins, il faut s'attendre à des crises pendant thérapie. Une complication très courante qui survient avec la tumeur de Wilms est hypertension. L'enzyme de type hormonal rénine, qui est produit en quantités accrues, provoque une constriction des lumières vasculaires, entraînant une augmentation de tension artérielle. De plus, une hémorragie rénale peut survenir parce que la membrane de la capsule de Bowman est endommagée. Le sang s'accumule souvent initialement dans le bassinet du reinet des caillots sanguins peuvent généralement être détectés dans l'urine. Si le saignement interne est très grave, cela peut conduire à une halte tension artérielle et l'inconscience qui en résulte chez le patient. Même un collapsus circulatoire potentiellement mortel ne peut être exclu en cas d'hémorragie interne très sévère. Comme pour de nombreux ulcères malins, la tumeur de Wilms risque de se propager. Métastases se forment généralement dans les poumons, provoquant chez le patient une douleur de poitrine, essoufflement et sanglant crachat avant que des complications plus graves ne se développent.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si les enfants montrent un comportement inhabituel, les parents doivent toujours porter une attention accrue au comportement ou décomposition cellulaire développements chez l'enfant. En cas de comportement pleurnichard, d'agitation sévère ou de troubles du sommeil, un médecin doit être consulté. Si des changements non naturels, des gonflements ou des renflements se développent sur le corps, ils doivent également être clarifiés dès que possible. En cas de réclamations telles que vomissement, nausée ou troubles de la tractus digestif, l'enfant a besoin de soins médicaux. Perte d'appétit, constipation ou des irrégularités du Cœur le rythme sont des signaux d'avertissement de l'organisme. Un médecin doit être consulté, car des complications graves peuvent survenir si la maladie ne progresse pas favorablement. Si les symptômes existants persistent plus longtemps, si de nouveaux symptômes se développent ou si l'intensité des irrégularités augmente, un médecin doit être consulté immédiatement. En cas de fièvre, du sang dans les urines ainsi que des troubles de concentration et attention, une action est nécessaire. Pain et l'adoption d'une posture de protection physique devrait être examinée de plus près et traitée. Si les performances physiques et mentales diminuent, cela indique un décomposition cellulaire déficience. Les changements soudains en particulier sont préoccupants. Si la participation à la vie sociale diminue et que le caractère ludique de l'enfant a diminué en peu de temps, un médecin doit être consulté. En cas de perte de poids, une visite chez le médecin est également nécessaire.
Traitement et thérapie
Le traitement d'une tumeur de Wilms implique généralement l'ablation chirurgicale du rein porteur de la tumeur (néphrectomie tumorale) ainsi que chimiothérapie et la radiothérapie. L'individu les mesures et leur séquence est adaptée à l'âge de l'enfant atteint ainsi qu'à la tumeur condition et le stade de développement de la maladie. Chez les enfants de moins de six mois, par exemple, le rein porteur de tumeur est retiré chirurgicalement directement. Cependant, avant l'intervention chirurgicale, il convient de vérifier si le deuxième rein est pleinement fonctionnel. Chez les patients plus âgés ou les patients présentant un néphroblastome plus important, la taille de la tumeur de Wilms est d'abord réduite par chimiothérapie les mesures avant son retrait chirurgical lors d'une néphrectomie tumorale. Si les deux reins sont touchés, la chirurgie vise à préserver les reins et, après chimiothérapie, seuls les restes de tumeur restants et métastases sont retirés du tissu rénal non affecté (énucléation tumorale). Dans de rares cas (par exemple, stade avancé de la maladie ou tumeur de Wilms élevée), une radiothérapie est également nécessaire pour tuer les restes de tumeurs ou les métastases qui n'ont pas pu être éliminés par chirurgie ou chimiothérapie. En outre, après un traitement réussi, les enfants affectés doivent être surveillés régulièrement pour les récidives (récidive de la tumeur) lors des examens de suivi, en particulier dans les deux premières années suivant la fin du traitement.
Prévention
Étant donné que les causes de la tumeur de Wilms sont inconnues, le néphroblastome ne peut être évité.Les enfants atteints de troubles génétiques qui semblent favoriser la maladie tumorale (y compris le syndrome de Beckwith-Wiedemann) doivent être examinés par un médecin pour une éventuelle tumeur de Wilms en cas de gonflement de la région abdominale . Dans certains cas, des tests de génétique moléculaire peuvent être nécessaires pour déterminer une prédisposition (disposition) à la tumeur de Wilms.
Suivi
Suite au traitement proprement dit de la tumeur de Wilms, un suivi des enfants atteints est nécessaire. Si une tumeur solide a été enlevée chirurgicalement, des spécialistes en oncologie et hématologie à l'hôpital pour enfants s'occupera du suivi. Dans la plupart des cas, la radiothérapie n'est plus nécessaire après la chimiothérapie et la chirurgie. L'étendue et le type de suivi dépendent du stade particulier de la tumeur de Wilms. Cette période étant extrêmement stressante pour les enfants concernés et leurs familles, une prise en charge psychosociale est utile. Des psychothérapeutes qualifiés montrent à la fois enfant malade et ses parents et frères et sœurs comment mieux faire face à la situation difficile. Les examens de contrôle sont également une partie importante du suivi. Ils doivent avoir lieu régulièrement car une récurrence de la cancer est possible dans les deux ans suivant le traitement. Si un ulcère réapparaît effectivement, elle peut être traitée à un stade précoce. Les examens à mailles serrées comprennent l'échographie (ultrason examen). Imagerie par résonance magnétique est également possible. Si la suspicion de récidive est confirmée, elle est à nouveau traitée par chimiothérapie. Les soins de suivi comprennent également des Stack monitoring des poumons par Radiographie examens. Dans les deux premières années après cancer traitement, il existe un risque de métastases (tumeurs filles) dans les poumons. S'il n'y a pas de récidives ou de métastases après cinq ans, l'enfant est considéré comme guéri, il n'y a donc pas besoin d'examens de suivi.
Ce que tu peux faire toi-même
Le développement de la maladie tumorale survient dans la plupart des cas chez les enfants. Par conséquent, les proches et en particulier les parents ont la responsabilité de fournir le meilleur soutien possible au patient dans la vie de tous les jours. Auto-assistance les mesures se concentrer sur une collaboration étroite et harmonieuse avec l'équipe médicale traitante, ainsi que sur le respect de ses instructions. Des études montrent à plusieurs reprises que la stabilité spirituelle et mentale est particulièrement importante pour faire face à la maladie. Par conséquent, les conflits et les situations stressantes doivent être évités autant que possible. Les activités visant à promouvoir la jouissance de la vie et le bien-être sont primordiales. Dans le même temps, l'enfant doit recevoir une instruction et être soutenu le mieux possible dans son environnement naturel. apprentissage traiter. L'enfant doit être correctement informé de la maladie actuelle ainsi que de ses conséquences. La survenue de symptômes possibles doit être discutée avec l'enfant afin que les situations d'anxiété ou de panique puissent être réduites au minimum. Étant donné que la maladie est associée à de nombreux décomposition cellulaire des restrictions et une thérapie à long terme sont nécessaires, l'enfant doit être préparé émotionnellement à temps pour la suite de l'action. Le contact avec d'autres enfants est important pendant cette période et doit donc être encouragé. Le partage d'expériences ensemble peut être utile pour faire face aux circonstances. De même, la proximité avec les membres de la famille est extrêmement importante tout au long de la période de traitement.
