Le papillome du plexus est un cerveau tumeur originaire du choroïde plexus entourant les ventricules du cerveau. Les papillomes des plexus touchent principalement les nourrissons et les enfants de moins de 12 ans. Les tumeurs non traitées peuvent conduire à de graves déficits de certains cerveau zones et le développement de l'hydrocéphalie en raison de l'accumulation accrue de liquide céphalo-rachidien (LCR). Le pronostic après ablation chirurgicale est bon.
Qu'est-ce qu'un papillome du plexus?
Un papillome plexus bénin rare (bénin) se développe sur le plexus des veines qui enveloppent extérieurement les ventricules individuels du cerveau pour l'approvisionnement et l'élimination. S'il n'est pas traité, il obstrue progressivement l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR), qui circule entre les ventricules et est continuellement échangé. En particulier, un écoulement perturbé à un taux constant de production de LCR peut conduire à une augmentation de la pression intracrânienne avec les symptômes correspondants. De plus, la demande spatiale du papillome du plexus presse certaines zones du cerveau et conduit à des symptômes correspondants allant jusqu'à des déficits fonctionnels. Les nourrissons de moins de 2 ans et les enfants jusqu'à environ 12 ans sont principalement touchés, les filles et les garçons étant également touchés. Le papillome du plexus peut être enlevé chirurgicalement avec un bon pronostic ultérieur. Le papillome bénin du plexus est comparé à une tumeur maligne (maligne) du plexus, qui est sujette à une récidive même après une ablation chirurgicale.
Causes
La relative rareté du papillome du plexus ou du carcinome du plexus n'a pas encore révélé d'anomalies statistiques concernant d'éventuels facteurs précipitants de leur développement. La recherche sur les tumeurs n'a pas beaucoup progressé dans ce domaine car il n'y a apparemment pas de points de départ clairs. De temps en temps, des tentatives sont faites pour s'assurer gène mutations responsables. Par exemple, des tentatives ont été faites avec peu de succès pour lier les papillomes du plexus au syndrome d'Aicardi ou au syndrome de Li-Fraumeni. Le syndrome d'Aicardi est une maladie héréditaire liée à l'X qui conduit à des malformations dans le cerveau, et le syndrome de Li-Fraumeni, qui est hérité d'une manière autosomique dominante, c'est-à-dire non sexuée, conduit à une forte probabilité de développer plusieurs tumeurs. à un jeune âge chez les personnes touchées. Une autre approche de recherche a consisté à tenter d'attribuer le développement d'un papillome du plexus ou d'un carcinome à certaines infections virales. Cette approche n'a pas non plus donné de résultats solides. En conclusion, il n'y a (encore) aucune preuve scientifiquement validée sur les causes du développement d'un papillome du plexus ou d'un carcinome.
Symptômes, plaintes et signes
La localisation d'un papillome du plexus sur un ou plusieurs ventricules cérébraux signifie que des symptômes initialement non spécifiques, mais néanmoins typiques, surviennent à un stade précoce de la tumeur. C'est principalement le papillome lui-même qui, en raison de sa le volume, empêche le circulation, respectivement l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Dans le même temps, le tissu du papillome produit également du liquide céphalo-rachidien supplémentaire, de sorte que l'afflux et l'écoulement du LCR ne sont plus en harmonie. Au départ, il y a une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui conduit aux symptômes non spécifiques de mal de tête, nausée à vomissement, convulsions et irritabilité. En particulier chez les jeunes enfants, chez qui il est difficile de classer correctement les symptômes non spécifiques, le développement de l'hydrocéphalie peut survenir à un stade avancé si elle n'est pas traitée. La pression immédiate exercée par le papillome du plexus sur la zone cérébrale environnante peut également entraîner un dysfonctionnement neuronal, provoquant des perturbations ou des déficits de certaines capacités motrices et / ou sensorielles.
Diagnostic et progression de la maladie
Lorsque les symptômes non spécifiques décrits ci-dessus surviennent et ne peuvent être attribués à une maladie spécifique, la présence d'une maladie neurologique dans le cerveau est suspectée. Alors qu'un électroencéphalogramme (EEG) fournit des indications initiales pour savoir si et où un tumeur au cerveau pourrait être présente, les techniques d'imagerie tomodensitométrie (CT) et imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de faire des déclarations plus précises. L'objectif du diagnostic passe de la tomodensitométrie à l'IRM car les structures molles sont plus clairement imagées par l'IRM. Une IRM peut fournir une bonne image d'un papillome du plexus. Le tissu de la tumeur se distingue comme un homogène masse avec une structure en forme de chou-fleur.Une analyse du liquide céphalo-rachidien peut fournir des informations sur l'existence d'un inflammation des nerfs qui a conduit aux symptômes. La certitude finale quant à savoir si la tumeur est bénigne ou maligne peut être fournie par un biopsie suivi d'un examen subtil. En fin de compte, la seule option de traitement efficace est l'ablation chirurgicale complète de la tumeur.
Complications
Dans le papillome du plexus, les complications surviennent généralement uniquement lorsque la maladie n'est pas traitée. L'auto-guérison ne se produit pas dans ce cas, une ablation chirurgicale de la tumeur est donc nécessaire. Si la tumeur n'est pas enlevée, elle peut conduire à une pression élevée dans le cerveau et donc à des défaillances des différentes zones cérébrales. En conséquence, la personne touchée souffre généralement de paralysie et d'autres troubles moteurs. De même, la pression élevée dans le cerveau provoque également des maux de tête et, pas rarement, vomissement et nausée. Les malades eux-mêmes souffrent également de crampes et une irritabilité considérablement accrue. L'hydrocéphalie peut également se développer à la suite du papillome du plexus si le d'eau n'est pas retiré du cerveau. Sans traitement, le cerveau sera irréversiblement endommagé par le papillome du plexus. Le traitement n'est généralement associé à aucune complication particulière. La tumeur peut être retirée par chirurgie. Il n'y a généralement pas d'autres plaintes. Les personnes touchées peuvent nécessiter des radiations thérapie après le traitement. Si le traitement réussit, l'espérance de vie du patient n'est pas affectée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Parce que le papillome du plexus est une tumeur, il doit toujours être examiné et traité par un médecin. Il n'y a pas d'auto-guérison avec cette maladie et généralement la mort de la personne affectée s'il y a une accumulation supplémentaire de d'eau dans le cerveau. Le diagnostic et le traitement précoces du papillome du plexus ont un effet très positif sur l'évolution de cette maladie et peuvent prévenir les complications. Le médecin doit être consulté en cas de papillome du plexus lorsqu'il y a formation d'une bosse sur le front de la personne concernée. Les patients souffrent de maux de tête et nausée, et ces symptômes surviennent sans raison particulière et ne disparaissent pas d'eux-mêmes. Dans ce cas, analgésiques ne peut pas soulager le douleur Soit. De même, l'hydrocéphalie indique un papillome du plexus et doit toujours être examinée par un médecin. Dans le cours ultérieur, des déficits moteurs se produisent également, ce qui indique également la tumeur au cerveau. L'examen et le diagnostic se font généralement à l'aide d'une IRM. Cependant, un traitement supplémentaire est effectué dans un hôpital par une intervention chirurgicale. On ne peut généralement pas prédire si l'espérance de vie du patient est réduite par le papillome du plexus.
Traitement et thérapie
Puisqu'il n'y a aucun moyen de provoquer la mort d'un papillome du plexus par des médicaments ou d'autres moyens, le seul traitement efficace disponible dans le cas d'un diagnostic clair est l'ablation chirurgicale complète du papillome. Ce n'est que dans quelques cas que l'on peut déjà obtenir un soulagement significatif des symptômes en drainant artificiellement le liquide céphalo-rachidien pour réduire la pression intracrânienne. Les centres spécialisés sont en mesure de retirer complètement la tumeur aussi doucement que possible par des moyens microchirurgicaux ou endoscopiques. L'objectif est également de restaurer le circulation de liquide céphalo-rachidien en rouvrant d'éventuels drains. Pendant l'opération, des procédures dites de neuronavigation et d'imagerie sont utilisées pour augmenter la sécurité et la protection des tissus, ce qui permet une Stack monitoring de la procédure chirurgicale. Il n'y a pas de consensus parmi les experts sur la question de savoir si la poursuite postopératoire du traitement par radiothérapie thérapie est nécessaire et utile.
Prévention
Comme aucun facteur déclencheur clair pour le développement du papillome du plexus n'est connu à ce jour, et que les maladies virales ou les prédispositions génétiques n'ont pas été prouvées comme étant des facteurs causaux, il n'y a pas de prévention préventive. les mesures qui pourrait empêcher la maladie de la tumeur. Cependant, comme la plupart des nourrissons et des enfants de moins de 12 ans sont touchés, des symptômes persistants et récurrents chez les enfants, tels que mal de tête, le malaise et d'éventuels changements de personnalité qui ne peuvent être attribués à d'autres maladies doivent également être bien clarifiés sur le plan neurologique.
Suivi
Dans la plupart des cas, seuls quelques-uns ou limités les mesures de suivi direct sont disponibles pour les personnes atteintes de papillome du plexus. Par conséquent, la personne affectée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes ou signes de la maladie pour éviter l'apparition d'autres symptômes ou complications. Il ne peut y avoir d'auto-guérison, donc un traitement par un médecin est toujours nécessaire. Dans la plupart des cas, les personnes touchées doivent subir une intervention chirurgicale. L'enfant doit y aller doucement et se reposer ensuite. Les efforts ou les activités stressantes et physiques doivent être évités afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont également nécessaires après une opération réussie afin de détecter et d'éliminer d'autres tumeurs à un stade précoce. Les enfants ont besoin d'être soutenus en particulier par leurs parents et leurs proches pendant la thérapie. Cela peut également éviter d'éventuels troubles psychologiques ou Dépression. Si le papillome du plexus est détecté tôt et traité correctement, la personne touchée ne connaît généralement pas une espérance de vie réduite.
Ce que tu peux faire toi-même
Le papillome du plexus survient chez les enfants et les nourrissons. De par leur nature même, ces personnes ne sont pas suffisamment capables de prendre des mesures d'auto-assistance les mesures cela aboutirait à une guérison. Par conséquent, les tuteurs légaux, les parents ou les personnes proches de l'environnement social sont de plus en plus responsables de parvenir à une amélioration de la situation dans l'intérêt de l'enfant en adoptant des approches différentes. Une approche ouverte de la maladie est indiquée dans la vie de tous les jours. Les facteurs de risque et toutes les circonstances doivent être expliquées à l'enfant de manière suffisante et compréhensible. Les questions ouvertes doivent recevoir une réponse honnête et informative. Ce comportement évite les irritations ou les mauvaises surprises. S'il y a un flux d'informations suffisant, il est souvent plus facile de faire face à la maladie. Puisqu'un séjour à l'hôpital est nécessaire pendant tumeur au cerveau traitement, des mesures devraient être prises pour promouvoir le bien-être et la jouissance de la vie. Le jeu et le plaisir doivent être inclus quotidiennement dans le cadre des possibilités. Une attitude de base positive des adultes a un bon effet sur l'enfant. Il a un effet motivant et réduit les perceptions erronées ainsi que les peurs. Le contact avec ses pairs ainsi qu'avec d'autres patients peut être perçu comme agréable par l'enfant. L'échange mutuel d'expériences accumulées crée des opportunités pour mieux faire face à la situation globale.
