dermatomyosite (DM) (synonymes: Dermatomucomyosite; Dermatomucosomyosite; Dermatomyosite; Maladie pourpre; Syndrome de Petges-Cléjat-Jacobi; Poikilodermatomyosite; Pseudotrichinose; Pseudotrichinose; Maladie de Wagner; Wagner polymyosite; Syndrome de Wagner-Unverricht; Maladie violette tachetée de blanc; CIM-10-GM M33. 1: Autre dermatomyosite) est une maladie musculaire inflammatoire (myosite/inflammation musculaire) qui affecte également le peau (dermatite / inflammation de la peau). Implication de les organes internes tels que la Cœur, poumons, tractus gastro-intestinal est également possible.La maladie appartient aux collagénoses (maladies auto-immunes inflammatoires chroniques tissu conjonctif). Les réactions immunologiques ici sont dirigées contre vasculaires (affectant le bateaux) et fibre musculaire protéines.
La dermatomyosite est divisée sous les formes suivantes:
- Juvénile dermatomyosite (JDM) - se produit dans enfance ou adolescents; des restrictions de mouvement progressives se développent, accompagnées douleur dans jusqu'à 50% des cas; extramusculaire, le Cœur et les poumons sont affectés; les tumeurs associées sont retrouvées chez environ 15% des patients avant ou après le diagnostic de la maladie sous-jacente.
- Dermatomyosite adulte (idiopathique) (sans cause apparente) - forme adulte.
- Dermatomyosite amyopathique (ADM) - chez les enfants et les adultes.
- Dermatomyosite associée à des tumeurs malignes (cancers).
- Dermatomyosite associée aux collagénoses
En outre, des formes spéciales existent ainsi que des syndromes de chevauchement, qui ne seront pas discutés plus loin.
Environ 50% des dermatomyositides chez l'adulte sont associés à une maladie tumorale (dermatomyosite paranéoplasique). Fréquemment, les carcinomes touchent le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal), le sein de la femme, ovaires (ovaires), utérus (utérus), poumon, prostate. Non-lymphome de Hodgkin se produit également en association avec la dermatomyosite. Habituellement, la dermatomyosite guérit après l'ablation de la tumeur.
Le rapport des sexes: hommes / femmes est de 1: 2. La dermatomyosite juvénile affecte plus souvent les filles que les garçons.
Pic de fréquence: dermatomyosite juvénile: la maladie apparaît avant l'âge de 18 ans, généralement entre la 7e et la 8e année de vie. Dans la dermatomyosite adulte, il existe deux pics de fréquence: à 35-44 ans et à 55-60 ans.
La dermatomyosite est une maladie rare.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de dermatomyosite juvénile est d'environ 0.2 cas pour 100,000 0.6 habitants par an et l'incidence de la dermatomyosite adulte est d'environ 1.0 à 100,000 cas pour XNUMX XNUMX habitants par an.
Évolution et pronostic: Au cours de la dermatomyosite, les myalgies (musculaires douleur) des restrictions de mouvement se produisent. Comme l'apparence est affectée par la dermatite, les patients souffrent également émotionnellement. Les deux tableaux cliniques dermatite et myosite ne sont pas corrélés les uns aux autres, c'est-à-dire que les peau les plaintes peuvent précéder les plaintes musculaires ou apparaître plus tard (dans un tiers des cas, les symptômes cutanés apparaissent en premier). Un causal thérapie n'existe pas encore. le thérapie est longue, mais conduit souvent à une amélioration de la qualité de vie. Dans la majorité des cas, la maladie s'arrête au bout de 5 à 10 ans. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut être mortelle. Le taux de survie à 10 ans est d'environ 84%.