Bref aperçu
- Définition : perturbation de l’équilibre eau-électrolyte d’origine hormonale en raison d’une excrétion excessive d’urine. Les reins sont incapables de concentrer l’urine et de retenir l’eau.
- Causes : soit un déficit en hormone antidiurétique, l'ADH (diabète insipide centralis), soit une réponse rénale déficiente à l'ADH (diabète insipide renalis).
- Symptômes : débit urinaire excessif (polyurie), urine très diluée, sensation de soif excessive et augmentation de l'apport hydrique (polydipsie), éventuellement symptômes neurologiques (tels que confusion, faiblesse)
- Diagnostic : analyses de sang et d'urine, test de soif
- Traitement : en fonction de la forme et de la gravité de l'affection, avec des médicaments (desmopressine comme substitut de l'ADH, éventuellement d'autres médicaments) et, si possible, élimination de la cause. Parfois, en plus de traiter la cause, un régime pauvre en sel et en protéines et un apport hydrique adéquat suffisent.
Diabète insipide : définition
Formes de maladie
Le trouble hormonal à l’origine du diabète insipide implique l’hormone antidiurétique (ADH). Également appelée vasopressine, cette hormone est produite dans l’hypothalamus, une partie du diencéphale. Cependant, il est stocké et libéré selon les besoins par l’hypophyse adjacente (hypophyse).
L'ADH participe à la régulation du bilan hydrique. Lorsqu’il y a un manque d’eau dans le corps, l’hypophyse libère de l’ADH dans le sang. Cela amène les reins à concentrer davantage l’urine, c’est-à-dire à retenir plus d’eau.
Dans le diabète insipide, ce mécanisme de régulation est perturbé. Selon la localisation exacte de la maladie, les médecins distinguent les formes suivantes de la maladie :
- Diabète insipide central : Dans ce cas, un trouble au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse provoque un déficit en ADH – l'hormone est totalement absente ou présente en quantité insuffisante. Dans les deux cas, le corps ne peut pas (suffisamment) signaler aux reins quand ils doivent retenir l’eau dans le corps. Le diabète insipide central est également appelé « diabète insipide neurohormonalis ».
Diabète sucré : similitudes et différences
Malgré un mécanisme pathologique différent, le diabète insipide et le diabète sucré (diabète) ont une chose en commun, qui se reflète dans le nom commun « diabète ». Le terme signifie « écoulement » et indique l’excrétion urinaire pathologiquement accrue dans les deux maladies.
Comme mentionné précédemment, la cause sous-jacente du diabète insipide est l’incapacité des reins à concentrer l’urine. Celui-ci est donc dilué – d’où le nom de diabète insipide = « flux insipide ».
En revanche, les mictions fréquentes dans le diabète sucré sont dues à une glycémie pathologiquement élevée. Le corps essaie d’éliminer l’excès de sucre (glucose) par l’urine. Et comme le sucre lie physiquement l'eau, une grande partie de l'eau est également perdue : le patient excrète donc de grandes quantités d'urine contenant du sucre – d'où le terme « flux sucré au miel ».
Diabète insipide : symptômes
Les principaux symptômes du diabète insipide sont :
- Polydipsie : augmentation de la soif et de la consommation de liquides (l'eau glacée est souvent préférée).
- Asthénurie : incapacité du rein à concentrer l'urine, celle-ci est donc diluée (mesurable par une diminution de l'osmolalité = diminution de la concentration de soluté)
Si les patients ne peuvent pas compenser la perte accrue d’eau en buvant davantage, le corps se déshydrate. Les professionnels de la santé appellent cela déshydratation (ou déshydratation).
Parfois, le diabète insipide s'accompagne de symptômes neurologiques supplémentaires : une augmentation du débit urinaire augmente le taux de sodium dans le sang (hypernatrémie). Cela peut se traduire par exemple par de la confusion, une faiblesse musculaire et une léthargie. La léthargie est un trouble de la conscience accompagné d'une somnolence et d'un ralentissement physique et mental (paresse).
Chez certains patients, le diabète insipide est le résultat d’une autre maladie (voir ci-dessous : Causes). Ensuite, les symptômes de la maladie sous-jacente sont ajoutés.
Diabète insipide : diagnostic
Tests de sang et d'urine
Pour clarifier un éventuel diabète insipide, le médecin prescrit des analyses de sang et d'urine :
- Sang : Dans le diabète insipide, des taux élevés de sodium et d'autres sels (électrolytes) peuvent être détectés. Les niveaux de sodium sont particulièrement élevés chez les patients qui ne consomment pas (ne peuvent pas) consommer suffisamment de liquides pour compenser la perte d’eau.
- Urine : Les urines de plus de 24 heures sont collectées puis analysées. Dans le diabète insipide, il est dilué (diminution de la concentration en soluté = diminution de l'osmolalité). La densité de l'urine est diminuée, la teneur en sucre dans l'urine est normale (caractéristique distinctive du diabète sucré – là, le sucre dans l'urine est augmenté).
Test de soif
Le diagnostic suspecté de diabète insipide peut être confirmé par un test de soif (test de privation d'eau). La procédure de test exacte peut varier. Cependant, cela fonctionne essentiellement comme suit :
Malgré le manque d'apport hydrique, les patients atteints de diabète insipide continuent d'excréter de l'urine, et cette urine est diluée sans modification (osmolalité urinaire inchangée), tandis que l'osmolalité sérique sanguine augmente. Chez les individus sains, en revanche, la quantité d’urine diminuerait et l’osmolalité urinaire augmenterait lors de l’épreuve de soif.
Le test est terminé soit après la durée prévue, soit plus tôt si la tension artérielle du patient chute, si la fréquence cardiaque augmente ou si le poids corporel diminue de plus de cinq pour cent.
Différencier le diabète insipide central et rénal
Si les mesures effectuées lors du test de soif confirment un diabète insipide, le médecin peut déterminer quelle forme de la maladie est présente en administrant une préparation hormonale avant d'arrêter le test :
Pour cela, il injecte au patient de l'ADH, c'est-à-dire de la vasopressine (ou son dérivé synthétique, la desmopressine, également disponible sous forme de spray nasal). Par la suite, l'urine émise est à nouveau analysée :
- Diabète insipide rénal : Malgré la prise de vasopressine, l'excrétion urinaire excessive continue et l'urine n'est que légèrement moins diluée (légère augmentation de l'osmolalité urinaire) – après tout, le problème ici n'est pas un manque d'hormone, mais un manque ou une réponse inadéquate de l'hormone. les reins à l'hormone.
Il serait également possible de distinguer les deux formes par mesure directe de l'ADH dans le sang, à la fin du test de soif (avant injection de vasopressine). Dans le diabète insipide centralis, le taux d’ADH serait faible ; dans le diabète insipide rénal, elle serait élevée de manière appropriée. Cependant, cette mesure est difficile et ne fait pas partie du programme de routine. De plus, le test de soif fournit des résultats suffisamment précis.
Diagnostic différentiel de la polydipsie psychogène
Lorsqu’une personne boit et excrète plusieurs litres de liquide par jour, cela n’est pas toujours dû à une forme de diabète. La soif et la miction ultérieure peuvent également augmenter au-delà des niveaux normaux en raison d'une maladie mentale telle que la schizophrénie.
Diabète insipide : traitement
Le traitement du diabète insipide dépend de la forme, de la cause et de la gravité de la maladie. Il vise à réduire le débit urinaire au point où le patient peut mener une vie normale et n'est plus réveillé la nuit par une miction excessive.
Traitement du diabète insipide central
Dans le diabète insipide central, une substitution hormonale est généralement nécessaire : l'hormone ADH manquante doit être remplacée par des médicaments, notamment par l'administration régulière de desmopressine. Ce dérivé artificiel de l'hormone antidiurétique a le même effet que son homologue naturel, mais a une durée d'action plus longue. Il peut être administré de différentes manières. De nombreux patients administrent la desmopressine sous forme de spray nasal. Cependant, le principe actif est également disponible sous forme de comprimé et sous forme d'injection sous la peau ou dans une veine. Dans tous les cas, la posologie est adaptée individuellement.
La desmopressine est également souvent utilisée pour traiter les enfants (et les adultes) qui mouillent leur lit la nuit (énurésie nocturne, énurésie) – elle supprime l’envie d’uriner la nuit.
- Diurétiques thiazidiques : Ce sont des médicaments déshydratants qui, paradoxalement, peuvent réduire le débit urinaire chez les patients atteints de diabète insipide central (et de diabète insipide rénal).
- Médicaments libérant de l'ADH : ils augmentent la production d'ADH et conviennent donc aux patients présentant un déficit partiel en ADH (c'est-à-dire lorsque l'organisme peut encore fournir de petites quantités d'ADH). Ces agents comprennent le chlorpropamide, un médicament hypoglycémiant, et la carbamazépine, un médicament contre l'épilepsie. Ils peuvent être associés à des diurétiques thiazidiques.
- Inhibiteurs des prostaglandines : les ingrédients actifs tels que l'indométacine (un anti-inflammatoire et un analgésique du groupe des AINS) peuvent réduire la quantité d'urine, bien que généralement légèrement. L'effet peut toutefois être accru si le patient prend également un diurétique thiazidique et suit un régime pauvre en sodium.
Que le déficit en ADH soit complet ou partiel, la cause du diabète insipide central est toujours éliminée si possible. Par exemple, une tumeur cérébrale provoquant un déficit en ADH peut souvent être retirée chirurgicalement.
Traitement du diabète insipide rénal
- Boire une quantité d'eau adéquate
- régime pauvre en sel et en protéines
- si possible élimination de la cause de la maladie
Si les symptômes du diabète insipide persistent malgré ces mesures, le médecin prescrit des médicaments qui réduisent la quantité d'urine. Les médicaments parfois administrés contre le diabète insipide central sont envisagés : les médicaments diurétiques (diurétiques thiazidiques ou amiloride, un diurétique économiseur de potassium) ou les AINS (comme l'indométacine).
Boire suffisamment est extrêmement important dans le diabète insipide rénal : même plusieurs heures sans apport hydrique peuvent provoquer une déshydratation sévère !
Diabète insipide : causes
Les deux formes de la maladie – le diabète insipide central et rénal – peuvent être héréditaires ou acquises (par exemple, en raison de diverses maladies). De plus, il existe des cas dans lesquels aucune cause de la maladie ne peut être trouvée. On les qualifie de « idiopathiques ».
Causes du diabète insipide centralis
Les médecins qualifient la variante héréditaire de diabète insipide centralis primitif. Elle est souvent causée par une mutation du gène de la vasopressine sur le chromosome 20.
- blessures au crâne (en particulier fracture de la base du crâne)
- tumeurs au-dessus ou à l'intérieur de la selle du crâne (une partie en forme de selle de l'os du crâne, dans la dépression de laquelle se trouve l'hypophyse)
- Tumeurs des tissus nodulaires (granulomes), tels que ceux qui peuvent survenir dans la sarcoïdose ou la tuberculose
- malformations (telles que anévrismes) des artères irriguant le cerveau
- cerveau infectieux ou méningite (encéphalite, méningite)
- ablation totale de l'hypophyse (hypophysectomie), par exemple en cas de tumeur hypophysaire
Le diabète insipide central peut également se développer temporairement au cours de la seconde moitié de la grossesse : le placenta peut produire une enzyme (vasopressinase) qui provoque une dégradation accrue de l'ADH. Le taux d’hormones peut alors chuter tellement que les reins ne peuvent plus retenir suffisamment d’eau dans l’organisme.
Causes du diabète insipide rénal
Plus rarement, le diabète insipide rénal héréditaire est dû à une mutation génétique sur un chromosome différent (pas un chromosome sexuel, mais un autosome non déterminant du sexe). Cette mutation peut alors entraîner l’apparition de la maladie quel que soit le sexe.
Les formes acquises de diabète insipide rénal sont le résultat de maladies ou de médicaments qui affectent les reins. Les exemples comprennent:
- Maladie polykystique des reins : maladie héréditaire dans laquelle de nombreuses cavités remplies de liquide (kystes) se forment dans les reins – au détriment du tissu rénal intact.
- Inflammation pelvienne rénale
- Anémie falciforme : Maladie héréditaire dans laquelle se forment des globules rouges (érythrocytes) en forme de faucille au lieu de disques. Ceux-ci peuvent obstruer les vaisseaux et ainsi endommager les reins, entre autres.
- Amylose : maladie rare impliquant des protéines anormalement repliées (les protéines sont constituées de longues chaînes d'acides aminés qui sont normalement repliées d'une certaine manière). Les protéines anormales peuvent se déposer, entre autres endroits, dans les reins et les endommager.
- Le syndrome de Sjogren
- certains cancers (comme le myélome, le sarcome)
Diabète insipide : pronostic
Dans la plupart des cas, le diabète insipide peut être traité sans problème. Les formes acquises de la maladie sont parfois même curables – à condition que la cause (par exemple une tumeur cérébrale) puisse être éliminée. Dans le cas contraire, les personnes concernées peuvent généralement mener une vie normale grâce à une thérapie appropriée et à de bons soins médicaux.
Il n’existe aucun remède contre le diabète insipide congénital (héréditaire). Cependant, avec un traitement et des soins appropriés, la maladie peut être maîtrisée, de sorte qu'une vie normale soit généralement possible. Cependant, un traitement précoce est important ! Par exemple, si les bébés naissent avec un diabète insipide rénal héréditaire mais que celui-ci n’est pas reconnu et traité immédiatement, il existe un risque de lésions cérébrales permanentes avec une intelligence réduite.
Le diabète insipide qui se développe pendant la grossesse revient tout seul à la normale une à deux semaines après la naissance.
