Lymphome non hodgkinien: symptômes, causes, traitement

En tant que non-Hodgkin lymphome (LNH; lymphome abdominal; lymphome axillaire; lymphome choroïdien; lymphome intestinal; lymphome de l'intestin grêle; lymphome du centre germinal folliculaire; lymphome non folliculaire; lymphome hilaire; lymphome conjonctival; paupière lymphome; lymphadénome; lymphome; lymphome; lymphome du médiastin; lymphome gastrique; lymphome malin; lymphome de la zone marginale; mycose fongoïde; LNH [non hodgkinien lymphome] - sa non-lymphome de Hodgkin; lymphome non hodgkinien nd; lymphome orbitaire; lymphome gastrique primaire; Syndrome de Sézary; lymphome cérébral; cérébral non-lymphome de Hodgkin; Codes CIM-10-GM: ICD-10-GM C82: lymphome folliculaire; CIM-10-GM C83: lymphome non folliculaire; ICD-10-GM C84: lymphome à cellules T / NK matures; CIM-10-GM C85: Autres types de lymphome non hodgkinien; CIM-10-GM C86: autres lymphomes à cellules T / NK spécifiés) sont utilisés pour désigner tous les lymphomes malins (malins) qui ne sont pas des lymphomes de Hodgkin. Ces maladies très hétérogènes (voir les classifications ci-dessous) peuvent varier considérablement en histologie (structure des tissus fins) et progression de la maladie.

Le LNH peut survenir au niveau nodal ou, moins fréquemment, hors du lymphe nœud »: par exemple, les organes, peau, Etc).

Les lymphomes extranodaux comprennent le MALT ("muqueuse tissus lymphoïdes associés ») lymphomes et lymphomes cutanés primitifs (peau lymphomes). En plus des lymphomes cutanés primaires, il existe des lymphomes cutanés secondaires qui peuvent survenir à la suite d'un LNH ganglionnaire primaire.

Les LNH sont divisés en:

  • Lymphomes à cellules B (lymphocytes B; environ 80% de tous les LNH; environ 70% de tous les lymphomes cutanés primaires)
  • Lymphome à cellules T (cellule T-lymphatique; 20% de tous les LNH; environ 25% de tous les lymphomes cutanés primaires).
  • Lymphome à cellules NK (cellule NK; très rare).

Les lymphomes cutanés à cellules B et T (CIM-10-GM C84.-: lymphomes à cellules T / NK matures) font partie des non-mélanome peau cancer (NMSC).

Les lymphomes cutanés primaires typiques sont:

  • Lymphomes cutanés à cellules T (environ 70% de tous les lymphomes cutanés primitifs).
    • Mycose fongoïde (MF) (CIM-10-GM C84.0: Mycosis fongoïde))
    • Syndrome de Sézary (CIM-10-GM: C84.1: syndrome de Sézary).
  • Lymphomes cutanés à cellules B (environ 25% de tous les lymphomes cutanés primitifs).
    • Lymphome cutané primaire du centre germinal folliculaire, PCFCL anglais; est une variante du lymphome folliculaire (synonymes: lymphome du centre folliculaire ou lymphome du centre germinal folliculaire, parfois abrégé FCL ou FL, lymphome folliculaire anglais ou lymphome du centre folliculaire) (CIM-10-GM C82.-: lymphome folliculaire).
    • Lymphome de la zone marginale (PCMCL) (CIM-10-GM C83.0: Lymphome à petites cellules B).

Le sex-ratio: hommes / femmes est de 1.5: 1. Le sex-ratio varie par ailleurs largement en fonction de la forme de non-lymphome de Hodgkin Dans la question.

Incidence maximale: l'incidence maximale de lymphome non hodgkinien (NHL) est plus âgé. La LNH peut survenir à tout âge. L'âge médian d'apparition est un peu plus de 60 ans.

L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 12 cas pour 100,000 1 habitants par an. L'incidence des lymphomes cutanés primitifs, qui appartiennent aux lymphomes non hodgkiniens, est de 100,000: XNUMX XNUMX habitants par an. La maladie augmente en fréquence.

Évolution et pronostic: L'évolution et le pronostic du lymphome non hodgkinien dépendent en grande partie du type de maladie (voir classification ci-dessous).