La transthyrétine représente une protéine de transport pour la thyroïde hormones trouvé dans tous les vertébrés. Il est synthétisé dans le foie et dans des domaines spécifiques du cerveau. Des altérations génétiques spécifiques de la transthyrétine peuvent conduire à l'amylose de type 1 ou à l'amylose ATTR.
Qu'est-ce que la transthyrétine?
La transthyrétine (TTR) est l'un des moyens de transport protéines. De même que thyroxine-globuline liante (TBG), c'est aussi une protéine qui lie la thyroïde hormones. Cependant, son pouvoir de liaison n'est pas aussi fort que celui du TBG. Par example, L-thyroxine (T4) est lié à 99.99% au TBG et la triiodothyronine (T3) est liée à 99%. La transthyrétine se lie avec une affinité plus faible à l'hormone thyroïdienne T4. Il n'y a pas du tout de liaison avec T3. La demi-vie de la thyroïde hormones dans le corps est considérablement augmenté en se liant au transport protéines, car leur excrétion dans l'urine est en conséquence considérablement retardée. Ainsi, la demi-vie du T4 est d'environ cinq à huit jours. Pour T3, cependant, il est seulement d'environ 19 heures car sa liaison au TBG est beaucoup plus faible et il ne se lie pas du tout à la transthyrétine. Le total concentration of des hormones thyroïdiennes Depend de concentration du transport protéines. Cependant, contrairement aux gratuits, la borne des hormones thyroïdiennes ne sont pas biologiquement actifs. Les principaux sites de formation de la transthyrétine sont foie ainsi que choroïde plexus. le choroïde plexus représente des structures vasculaires artério-veineuses enchevêtrées dans le cerveau ventricules.
Anatomie et structure
La transthyrétine est une molécule protéique composée de 127 acides aminés. Ses structures secondaires, tertiaires et quaternaires sont composées d'homotétramères. La protéine de transport peut être déterminée par électrophorèse sérique. Dans ce processus, il apparaît avant le albumine peak, qui a également valu à la transthyrétine le nom alternatif de préalbumine. La transthyrétine a un molaire masse de 55 kDa. La structure chimique de la transthyrétine permet sa liaison à des hormones thyroïdiennes et au rétinol. Parce que c'est concentration diminue lors de réactions inflammatoires chroniques, elle est également connue sous le nom de protéine anti-phase aiguë. Les protéines de phase aiguë sont produites en grande quantité lors de réactions inflammatoires. Ainsi, ils sont rapidement disponibles pour l'organisme lors des réactions de défense nécessaires. Cependant, l'inverse est vrai pour les protéines anti-phase aiguë telles que la transthyrétine.
Fonction et tâches
La fonction de la transthyrétine est principalement de se lier aux hormones thyroïdiennes et de les transporter. Avec le TBG, il assure sa demi-vie plus longue dans l'organisme. Les hormones thyroïdiennes sont inactives à l'état lié, mais elles peuvent être libérées à tout moment si nécessaire. Une autre fonction de la transthyrétine est également de se lier au rétinol. Ce faisant, il forme des complexes avec la protéine de liaison au rétinol. Le rétinol est gratuit la vitamine A, qui remplit diverses fonctions dans le corps. Par exemple, il est responsable du processus visuel et est impliqué dans la fonction du peau, muqueuses, système immunitaire , métabolisme et sang cellules. Les hormones thyroïdiennes et le rétinol ne sont actifs que sous forme libre. Cependant, leur obligation de transport molécules comme la transthyrétine empêche les réactions incontrôlées de ces substances actives. La libération contrôlée de la liaison avec les protéines de transport assure le mode d'action ordonné de ces substances.
Maladies
Diverses mutations de la transthyrétine peuvent provoquer à la fois son déficit et une plus grande liaison aux hormones thyroïdiennes (hyperthyroxinémie). Dans l'hyperthyroxinémie, des taux thyroïdiens totaux élevés sont présents. Mais la concentration d'hormones thyroïdiennes libres est normale. En conséquence, une fonction thyroïdienne normale a lieu. Il n'y a aucun symptôme. L'hyperthyroxinémie est parfois confondue avec hyperthyroïdie (hyperthyroïdie). La différence, cependant, est que dans hyperthyroïdie il y a à la fois une concentration thyroïdienne totale accrue et une concentration plus élevée d'hormones thyroïdiennes libres. Cependant, l'amylose de type 1 (amylose TTR) survient souvent en association avec la transthyrétine. Elle est souvent le résultat d'une carence en transthyrétine, qui à son tour est génétique. Dans l'amylose, de petites fibres protéiques qui ne sont plus solubles se déposent dans les espaces intercellulaires, l'interstitium. Ces fibres se présentent sous la forme de soi-disant fibrilles bêta appelées amyloïdes.L'amyloïdose n'est pas une maladie indépendante, mais un terme collectif pour plusieurs maladies différentes avec des processus de dépôt pathologiques. Selon la cause, des organes spécifiques sont affectés par le dépôt de fibres protéiques défectueuses. Dans l'amylose TTR induite par la transthyrétine, le Cœur, système nerveux, les intestins, les yeux, les poumons ou les reins, entre autres, peuvent être impliqués. Ça peut conduire à insuffisance cardiaque avec arythmies cardiaques, troubles sensoriels des mains et des pieds, diarrhée, constipation, perte de poids ou, dans de rares cas, sévère un rein dommages, y compris la nécessité de dialyse. Puisque la transthyrétine est produite dans le foie, transplantation hépatique vous conduire à un remède pour cette forme d'amylose. Le nouveau foie sain synthétise à nouveau la transthyrétine normale. Le processus de dépôt s'arrête. Cependant, si la maladie est plus avancée, même transplantation hépatique ne peut garantir une guérison. Une forme particulière d'amylose TTR est l'amylose ATTR (amylose sénile). Cette forme de maladie survient particulièrement chez les personnes âgées. Ici aussi, la cause se trouve dans les changements génétiques de la transthyrétine. Sans traitement, l'amylose entraîne la mort en quelques années. En plus d'une transplantation hépatique causale, des thérapies symptomatiques doivent être effectuées. Celles-ci dépendent des organes particulièrement touchés. Si la Cœur est impliqué, diurétiques ainsi que Inhibiteurs de l'ECA, entre autres, sont administrés. Si arythmies cardiaques se produire, un stimulateur cardiaque peut aider à améliorer la situation. UNE régime une faible teneur en sel est importante. Faible teneur en sel régime, administration of Inhibiteurs de l'ECA ainsi que diurétiques sont également indiqués en cas d'atteinte rénale. Dialyse peut devenir nécessaire si nécessaire.
